Hemolytisk anemi
Innehållet i artikeln:
- Orsaker till hemolytisk anemi och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
-
Symtom på hemolytisk anemi
- Ärftliga hemolytiska anemier
- Förvärvade hemolytiska anemier
- Diagnostik
- Behandling av hemolytiska anemier
- Potentiella konsekvenser och komplikationer
- Prognos
- Förebyggande
Hemolytiska anemier är en grupp anemier som kännetecknas av en minskning av livslängden för erytrocyter och deras påskyndade förstörelse (hemolys, erytrocytolys) antingen i blodkärlen eller i benmärgen, levern eller mjälten.
Livscykeln för röda blodkroppar vid hemolytisk anemi är 15–20 dagar
Normalt är den genomsnittliga livslängden för erytrocyter 110–120 dagar. Vid hemolytisk anemi förkortas livscykeln för röda blodkroppar flera gånger och är 15–20 dagar. Processerna för förstörelse av erytrocyter överträffar processerna för mognad (erytropoies), vilket resulterar i att koncentrationen av hemoglobin i blodet minskar, innehållet av erytrocyter minskar, det vill säga anemi utvecklas. Andra vanliga funktioner som är gemensamma för alla typer av hemolytiska anemier är:
- feber med frossa;
- smärta i buken och nedre delen av ryggen;
- mikrocirkulationsstörningar;
- splenomegali (förstorad mjälte);
- hemoglobinuri (närvaron av hemoglobin i urinen);
- gulsot.
Hemolytisk anemi drabbar cirka 1% av befolkningen. I den allmänna strukturen för anemier står hemolytisk för 11%.
Orsaker till hemolytisk anemi och riskfaktorer
Hemolytiska anemier utvecklas antingen under påverkan av extracellulära (externa) faktorer eller som ett resultat av defekter i erytrocyter (intracellulära faktorer). I de flesta fall förvärvas extracellulära faktorer och intracellulära faktorer är medfödda.
Erytrocytdefekter - en intracellulär faktor i utvecklingen av hemolytisk anemi
Intracellulära faktorer inkluderar abnormiteter i erytrocytmembran, enzymer eller hemoglobin. Alla dessa defekter ärvs, med undantag av paroxysmal nattlig hemoglobinuri. För närvarande har mer än 300 sjukdomar associerade med punktmutationer av gener som kodar för syntesen av globiner beskrivits. Som ett resultat av mutationer förändras erytrocyternas form och membran och deras mottaglighet för hemolys ökar.
En bredare grupp representeras av extracellulära faktorer. Röda blodkroppar omges av endotel (innerfoder) i blodkärl och plasma. Närvaron i plasma av infektiösa ämnen, giftiga ämnen, antikroppar kan orsaka förändringar i erytrocytväggarna, vilket leder till att de förstörs. Enligt denna mekanism utvecklas till exempel autoimmun hemolytisk anemi och hemolytiska transfusionsreaktioner.
Defekter i endotel i blodkärl (mikroangiopatier) kan också skada erytrocyter, vilket leder till utveckling av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, som är akut hos barn, i form av hemolytiskt uremiskt syndrom.
Användningen av vissa läkemedel, i synnerhet läkemedel mot malaria, smärtstillande medel, nitrofuraner och sulfonamider, kan också orsaka hemolytisk anemi.
Framkallande faktorer:
- vaccination;
- autoimmuna sjukdomar (ulcerös kolit, systemisk lupus erythematosus);
- vissa infektionssjukdomar (viral lunginflammation, syfilis, toxoplasmos, infektiös mononukleos);
- enzymopati;
- hemoblastos (multipelt myelom, lymfogranulomatos, kronisk lymfocytisk leukemi, akut leukemi);
- förgiftning med arsenik och dess föreningar, alkohol, giftiga svampar, ättiksyra, tungmetaller;
- tung fysisk aktivitet (långa skidåkning, löpning eller långa sträckor);
- malign arteriell hypertoni;
- malaria;
- DIC-syndrom;
- brännskador
- sepsis;
- hyperbar syresättning
- proteser i blodkärl och hjärtklaffar.
Former av sjukdomen
Alla hemolytiska anemier är indelade i förvärvade och medfödda. Medfödda eller ärftliga former inkluderar:
- erytrocytmembranopatier - resultatet av abnormiteter i strukturen av erytrocytmembran (akantocytos, ovalocytos, mikrosfärocytos);
- enzymopeni (fermentopeni) - associerad med brist på vissa enzymer i kroppen (pyruvatkinas, glukos-6-fosfatdehydrogenas);
- hemoglobinopatier - orsakade av en kränkning av strukturen för hemoglobinmolekylen (sigdcellanemi, talassemi).
Förvärvade hemolytiska anemier, beroende på orsakerna som orsakade dem, är indelade i följande typer:
- förvärvade membranopatier (sporocellulär anemi, paroxysmal nattlig hemoglobinuri);
- isoimmuna och autoimmuna hemolytiska anemier - utvecklas som ett resultat av skada på erytrocyter av egna eller externt erhållna antikroppar;
- giftigt - den påskyndade förstörelsen av röda blodkroppar uppstår på grund av exponering för bakterietoxiner, biologiska gifter eller kemikalier;
- hemolytiska anemier associerade med mekanisk skada på erytrocyter (marscherande hemoglobinuri, trombocytopen purpura).
Symtom på hemolytisk anemi
Alla typer av hemolytiska anemier kännetecknas av:
- anemiskt syndrom
- förstoring av mjälten;
- utveckling av gulsot.
Dessutom har varje separat typ av sjukdom sina egna egenskaper.
Symtom på hemolytisk anemi
Ärftliga hemolytiska anemier
Den vanligaste ärftliga hemolytiska anemin i klinisk praxis är Minkowski-Shoffardsjukdom (mikrosfärocytos). Det kan spåras över flera generationer av familjen och ärvs på ett autosomalt dominerande sätt. En genetisk mutation leder till ett otillräckligt innehåll av en viss typ av proteiner och lipider i erytrocytmembranet. I sin tur orsakar detta förändringar i storlek och form av erytrocyter, deras för tidiga massiva förstörelse i mjälten. Mikrosfärocytisk hemolytisk anemi kan manifestera sig hos patienter i alla åldrar, men oftast uppträder de första symtomen på hemolytisk anemi 10–16 år.
Mikrosfärocytos - den vanligaste ärftliga hemolytiska anemin
Sjukdomen kan fortsätta med olika svårighetsgrad. Vissa patienter har en subklinisk kurs, medan andra utvecklar svåra former, tillsammans med frekventa hemolytiska kriser, som har följande manifestationer:
- ökad kroppstemperatur
- frossa;
- generell svaghet;
- yrsel;
- ryggont och buksmärtor
- illamående, kräkningar.
Huvudsymptom på mikrosfärocytos är gulsot av varierande svårighetsgrad. På grund av det höga innehållet av stercobilin (slutprodukten av hemmetabolism) är avföringen intensivt färgad mörkbrun. Hos alla patienter som lider av mikrosfärocytisk hemolytisk anemi förstoras mjälten och i varje sekund förstoras levern.
Mikrosfärocytos ökar risken för kalkbildning i gallblåsan, det vill säga utvecklingen av gallstenssjukdom. I detta avseende uppstår ofta gallkolik, och när gallgången blockeras av en sten uppstår obstruktiv (mekanisk) gulsot.
I den kliniska bilden av mikrosfärocytisk hemolytisk anemi hos barn finns det andra tecken på dysplasi:
- bradidactyly eller polydactyly;
- gotisk himmel
- bita avvikelser;
- sadel näsdeformitet;
- strabismus;
- tornskalle.
Hos äldre patienter utvecklas trofiska sår i fötter och ben som är resistenta mot traditionell behandling på grund av förstörelsen av erytrocyter i kapillärerna i nedre extremiteterna.
Hemolytiska anemier associerade med brist på vissa enzymer uppträder vanligtvis efter att ha tagit vissa mediciner eller lider av en mellanliggande sjukdom. Deras karakteristiska drag är:
- blek gulsot (blek hudfärg med en citronfärg);
- hjärtat mumlar;
- måttlig hepatosplenomegali;
- mörk urinfärg (på grund av intravaskulär nedbrytning av erytrocyter och urinutsöndring av hemosiderin).
I svåra fall av sjukdomen uppträder uttalade hemolytiska kriser.
Medfödda hemoglobinopatier inkluderar talassemi och sicklecellanemi. Den kliniska bilden av talassemi uttrycks av följande symtom:
- hypokrom anemi;
- sekundär hemokromatos (associerad med frekventa blodtransfusioner och orimligt recept på järninnehållande läkemedel);
- hemolytisk gulsot;
- splenomegali;
- kolelithiasis;
- ledskada (artrit, synovit).
Seglcellanemi uppträder vid återkommande smärtkriser, måttlig hemolytisk anemi, ökad mottaglighet för patienten för infektionssjukdomar. De viktigaste symptomen är:
- fördröjning av barn i fysisk utveckling (särskilt pojkar);
- trofiska sår i nedre extremiteterna;
- måttlig gulsot;
- smärtkriser
- aplastiska och hemolytiska kriser
- priapism (inte förknippad med sexuell upphetsning, spontan erektion av penis, som varar flera timmar);
- kolelithiasis;
- splenomegali;
- avaskulär nekros;
- osteonekros med utveckling av osteomyelit.
Sickcellanemi - medfödd hemoglobinopati
Förvärvade hemolytiska anemier
Av de förvärvade hemolytiska anemierna är autoimmun vanligast. Deras utveckling orsakas av produktionen av antikroppar av patientens immunsystem riktade mot deras egna erytrocyter. Det vill säga, under påverkan av vissa faktorer, störs immunsystemets aktivitet, vilket leder till att det börjar uppfatta sina egna vävnader som främmande och förstöra dem.
Med autoimmun anemi utvecklas hemolytiska kriser plötsligt och kraftigt. Deras förekomst kan föregås av föregångare i form av artralgi och / eller subfebril kroppstemperatur. Symtomen på hemolytisk kris är:
- ökad kroppstemperatur
- yrsel;
- svår svaghet
- dyspné
- hjärtklappning
- ryggont och epigastrisk smärta
- snabb gulsot, som inte åtföljs av klåda i huden;
- förstoring av mjälte och lever.
Det finns former av autoimmuna hemolytiska anemier där patienter inte tål kyla väl. Med hypotermi utvecklar de hemoglobinuri, kall urtikaria, Raynauds syndrom (allvarlig kramp i fingerartioler).
Funktionerna i den kliniska bilden av toxiska former av hemolytiska anemier är:
- snabbt progressiv allmän svaghet
- hög kroppstemperatur
- kräkningar
- svår smärta i nedre delen av ryggen och buken
- hemoglobinuri.
På dagarna 2-3 från sjukdomens början börjar patienten öka nivån av bilirubin i blodet och gulsot utvecklas, och efter ytterligare 1-2 dagar uppträder leverinsufficiens, manifesterad av anuri, azotemi, enzymemi, hepatomegali.
En annan form av förvärvad hemolytisk anemi är hemoglobinuri. Med denna patologi inträffar en massiv förstörelse av erytrocyter inuti blodkärlen och hemoglobin kommer in i plasma och börjar sedan utsöndras i urinen. Huvudsymptomen på hemoglobinuri är mörkröd (ibland svart) urin. Andra manifestationer av patologi kan vara:
- Stark huvudvärk;
- en kraftig ökning av kroppstemperaturen
- enorma frossa;
- ledvärk.
Hemolys av erytrocyter vid fostrets och nyfödda hemolytiska sjukdom är associerad med penetrering av antikroppar från moderns blod i fostrets blodomlopp genom moderkakan, det vill säga enligt den patologiska mekanismen tillhör denna form av hemolytisk anemi isoimmuna sjukdomar.
Hemolytisk sjukdom hos fostret och nyfödda kan fortsätta enligt något av följande alternativ:
- intrauterin fosterdöd
- ödemform (immunform av fetal dropp);
- isterisk form;
- anemisk form.
Vanliga tecken som är karakteristiska för alla former av denna sjukdom är:
- hepatomegali;
- splenomegali;
- en ökning av blodet av erytroblaster;
- normokrom anemi.
Diagnostik
Patienter med hemolytiska anemier undersöks av en hematolog. När de intervjuar en patient får de reda på frekvensen av bildandet av hemolytiska kriser, deras svårighetsgrad och klargör också förekomsten av sådana sjukdomar i familjens historia. Under undersökningen av patienten uppmärksammas färgen på sclera, synliga slemhinnor och hud, palpation i buken för att identifiera möjlig förstoring av levern och mjälten. För att bekräfta hepatosplenomegali tillåter ultraljud i bukorganen.
Förändringar i det allmänna blodtalet i hemolytisk anemi kännetecknas av hypo- eller normokrom anemi, retikulocytos, trombocytopeni, leukopeni, ökad ESR.
Blodprov - en metod för diagnos av hemolytisk anemi
Ett stort diagnostiskt värde i autoimmuna hemolytiska anemier är ett positivt Coombs-test (närvaron av antikroppar i blodplasma eller antikroppar fästa på ytan av erytrocyter).
Under ett biokemiskt blodprov bestäms en ökning av aktiviteten av laktatdehydrogenas, närvaron av hyperbilirubinemi (främst på grund av en ökning av indirekt bilirubin).
I den allmänna analysen av urin upptäcks hemoglobinuri, hemosiderinuri, urobilinuri, proteinuri. I avföring noteras ett ökat innehåll av stercobilin.
Om det behövs utförs en punkteringsbiopsi av benmärgen med efterföljande histologisk analys (hyperplasi av erytroids härstamning detekteras).
Differentiell diagnos av hemolytiska anemier utförs med följande sjukdomar:
- hemoblastos;
- hepatolienal syndrom;
- portal hypertoni;
- levercirros;
- hepatit.
Behandling av hemolytiska anemier
Tillvägagångssätt för behandling av hemolytiska anemier bestäms av sjukdomsformen. Men i vilket fall som helst är den primära uppgiften att eliminera den hemolytiska faktorn.
Hemolytisk kristerapischema:
- intravenös infusion av elektrolyt- och glukoslösningar;
- transfusion av färskfryst blodplasma;
- vitaminterapi;
- förskrivning av antibiotika och / eller kortikosteroider (om det anges).
Transfusion av nyfryst blodplasma är en av behandlingarna för hemolytisk anemi
Med mikrosfärocytos indikeras kirurgisk behandling - borttagning av mjälten (splenektomi). Efter operationen upplever 100% av patienterna en stabil remission, eftersom den ökade hemolysen av erytrocyter upphör.
Terapi för autoimmuna hemolytiska anemier utförs med glukokortikoidhormoner. Med sin otillräckliga effektivitet kan det vara nödvändigt att ordinera immunsuppressiva medel, malariamedel. Motstånd mot läkemedelsbehandling är en indikation för splenektomi.
Vid hemoglobinuri föreskrivs transfusion av tvättade erytrocyter, infusion av plasmasubstitutionslösningar, blodplättmedel och antikoagulantia.
Behandling av toxiska former av hemolytisk anemi kräver införande av motgift (om någon), samt användning av metoder för extrakorporeal avgiftning (tvungen diures, peritonealdialys, hemodialys, hemosorption).
Potentiella konsekvenser och komplikationer
Hemolytiska anemier kan leda till följande komplikationer:
- kardiovaskulär insufficiens;
- akut njursvikt
- hjärtinfarkt och brott i mjälten;
- DIC-syndrom;
- hemolytisk (anemisk) koma.
Prognos
Med snabb och adekvat behandling av hemolytiska anemier är prognosen i allmänhet gynnsam. Med komplikationerna förvärras det avsevärt.
Förebyggande
Förebyggande av utveckling av hemolytiska anemier inkluderar följande åtgärder:
- medicinsk genetisk rådgivning för par med en familjehistoria av indikationer på hemolytisk anemi;
- bestämning i planeringsstadiet av graviditeten hos blodgruppen och Rh-faktorn hos den förväntade mamman;
- stärka immunförsvaret.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
