Werlhofs sjukdom
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Symtom
- Diagnostik
- Behandling
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
Werlhofs sjukdom är det historiska namnet på en blodsjukdom som nu kallas idiopatisk trombocytopen purpura.
Hudmanifestationer av Werlhofs sjukdom
Symptomen på patologi noterades först före den nya eran, de beskrivs i detalj i hans skrifter av Hippokrates. År 1735 kombinerade Paul Gottlieb Werlhof symtomen på sjukdomen i en separat nosologisk enhet och kallade den "fläckblödningssjukdom". Forskaren påpekade den övervägande känsligheten för smärtsamma manifestationer hos unga kvinnor och beskrev fall av spontan återhämtning.
Idiopatisk trombocytopen purpura är en sjukdom som manifesteras av en isolerad immunförmedlad minskning av trombocytantalet (mindre än 100 x 109 / l), som uppträder utan någon uppenbar anledning, med eller utan hemorragiskt syndrom.
Detta är den vanligaste immunblodpatologin: det förekommer hos barn och vuxna med en frekvens på 16–39 fall (enligt andra källor, 50–100) per 1 miljon per år. För det mesta är kvinnor sjuka (förekomsten bland män är 3-4 gånger mindre, i vuxen ålder ökar skillnaden till 5-6 gånger).
Medelåldern för patienter är 20–40 år (mer än 50%), under perioden 40 till 60 år förekommer sjukdomen i 20% av fallen, förekommer sällan hos personer över 70 och under 20 år.
År 2009 publicerade tidskriften Blood, publicerad av American Society of Hematology, riktlinjer för terminologi, diagnos och behandling av sjukdomen, utvecklad av ett team av experter från flera internationella konferenser. I de publicerade materialen föreslås det att beteckna sjukdomen som immun (primär) trombocytopen purpura; denna term används också i de federala kliniska riktlinjerna som presenteras av det hematologiska forskningscentret vid Rysslands hälsodepartement.
Synonymer: idiopatisk trombocytopen purpura, immun trombocytopen purpura, immun trombocytopeni, primär immun trombocytopeni.
Orsaker och riskfaktorer
Den ledande rollen i utvecklingen av sjukdomen spelas av immunsjukdomar i kroppen som uppstod utan tidigare patologi. Immunsvikt manifesteras av följande förändringar:
- brott mot trombocytbildning i rött benmärg;
- defekt i igenkänning av receptorer från egna blodplättar;
- ett fel i igenkännandet av trombocytprekursorer - megakaryocyter;
- produktion av antikroppar (autoantikroppar) mot celler som bestäms av immunsystemet som främmande;
- massiv förstörelse av trombocyter och megakaryocyter.
Med Werlhofs sjukdom försämras trombocytbildning i benmärgen
Med sekundär immuntrombocytopeni inträffar interaktionen mellan autoantikroppar med trombotiska eller megakaryocyter mot bakgrund av förekomsten av autoimmun patologi (systemisk lupus erythematosus, antifosfolipidsyndrom, etc.) - detta skiljer det från Werlhofs sjukdom, som uppträder främst.
De provocerande faktorerna för Werlhofs sjukdom:
- tidigare virala, mindre ofta bakterieinfektioner (cirka 60% av alla fall);
- graviditet;
- psyko-emotionella stressande effekter
- medicinsk eller diagnostisk kirurgi;
- intensiv fysisk aktivitet
- tidigare vaccination.
Former av sjukdomen
De viktigaste formerna av Werlhofs sjukdom:
- först upptäcktes (begränsningsperiod - högst 3 månader från diagnosdatum);
- långvarig eller ihållande (perioden från diagnosen är från 3 månader till ett år, i frånvaro av spontan eller stabil remission);
- kronisk (sjukdomsupplevelse - mer än 1 år), förekommer i 10-15% av fallen.
Av karaktären och svårighetsgraden av hemorragiskt syndrom (klassificering av Världshälsoorganisationen):
- grad 0 - ingen blödning;
- grad 1 - enkel petechiae och singel ecchymosis;
- grad 2 - måttlig blödning (diffus petechiae +> 2 ecchymosis i en region - bagageutrymme, huvud och nacke, övre eller nedre extremiteter);
- grad 3 - svår blödning (blödning av slemhinnor och andra typer);
- grad 4 - försvagande blodförlust.
Beroende på kursens svårighetsgrad under den första behandlingen av patienten, skiljer sig 3 grader av sjukdomens svårighetsgrad:
- Mild form - utan trombocytopenisk hemorragisk manifestation eller med dem, men inte oftare än 1 gång per år (grad 0 eller 1 enligt WHO).
- Måttlig svårighetsgrad - svårt hemorragiskt syndrom 1-2 gånger om året, snabbt stoppat av terapi (grad 2 enligt WHO).
- Allvarlig form - 3 eller fler förvärringar per år, vilket leder till patientens funktionshinder (grad 3-4 enligt WHO).
Separat särskiljs eldfast trombocytopeni - i avsaknad av effekt och återfall av sjukdomen även efter användning av kirurgiska behandlingsmetoder.
Symtom
Sjukdomen kan vara asymptomatisk; det enda tecknet på immuntrombocytopeni i detta fall är onormala laboratorieparametrar.
I närvaro av kliniska manifestationer är de viktigaste symptomen följande:
- hitta petechial utslag;
- blåmärken till följd av mindre traumatiska effekter eller spontana;
- näsa, tandkött, blödning i livmodern
- uppkomsten av blodspår i avföringen;
- tjära avföring, kräkningar av kaffesump;
- hos kvinnor - riklig menstruation, intermenstruell blödning;
- rosa färg av urin.
Blåmärken med Werlhofs sjukdom
Blödningsfrekvensen i hjärnstrukturer som hotar patientens liv överstiger inte 0,5–1%; sådana blödningar utvecklas med ett kritiskt lågt antal blodplättar i blodet.
Diagnostik
Primär immuntrombocytopeni är en diagnos av utestängning, det vill säga det bekräftas av frånvaron av andra sjukdomar och tillstånd som kan framkalla en minskning av antalet trombocyter mindre än 100 x 109 / l i 2 eller fler blodprov (tar vissa läkemedel, tillstånd efter blodtransfusion, pseudotrombocytopeni, myelodysplastiska syndrom, samtidig autoimmun sjukdomar, lymfoproliferativa störningar, etc.).
Minskat antal blodplättar antyder Werlhofs sjukdom
Grundläggande diagnostiska tekniker:
- insamling av anamnes (tidigare provocerande faktorer, belastad ärftlighet, blödningsepisoder);
- ett allmänt blodprov (en isolerad minskning av antalet blodplättar detekteras tillsammans med normala indikatorer för hemoglobin, erytrocyter och retikulocyter, leukocyter och leukocytantal och frånvaron av morfologiska och funktionella avvikelser hos de bildade elementen);
- mikroskopi av perifert blodutstryk (för frånvaro av onormala celler);
- blodkemi;
- trepanobiopsy i benmärgen med cytologisk undersökning av materialet (om andra hematologiska störningar upptäcks hos patienten och för patienter i atypiska åldersgrupper);
- expanderade coagulogram med trombocytopeni mindre än 50 x 10 9 / l;
- detektion av specifika antikroppar mot trombocytglykoproteiner.
Behandling
Huvudmålet för behandling av immuntrombocytopeni är inte att få blodvärdena till normala värden, utan att uppnå en säker trombocytnivå, förhindra eller stoppa hemorragiskt syndrom.
Det normala antalet blodplättar varierar från 150-450 x 10 9 / L (beroende på etnicitet, ålder, yttre påverkan). Blodplättar i nivå med 100 x 109 / l ger fullständigt tillräcklig hemostas, vilket möjliggör kirurgiska ingrepp och förlossning utan risk för blödning. Farligt i förhållande till utvecklingen av allvarlig blödning är trombocytnivån under 10 x 109 / l.
Nivån av blodplättar över 30-50 x 109 / L anses vara säker, vilket säkerställer en tillräcklig livskvalitet utan risk för spontan blödning.
Läkemedel som används vid behandling av primär immuntrombocytopeni:
- vaso-förstärkande medel;
- glukokortikosteroidhormoner;
- polyvalent intravenöst immunglobulin;
- immunsuppressiva läkemedel;
- trombopoietinreceptoragonister.
Avlägsnande av mjälte eller splenektomi indikeras i avsaknad av en positiv effekt av läkemedelsbehandling
Vid resistens mot terapi med glukokortikosteroider är splenektomi (borttagning av mjälten) indikerad.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
De viktigaste komplikationerna av Werlhofs sjukdom är blödning av olika lokaliseringar samt dysfunktion i centrala nervsystemet som ett resultat av blödning.
Dödligheten i primär immuntrombocytopeni är extremt låg - cirka 0,1%. Orsakerna till döden är vanligtvis blödningar i hjärnans strukturer, svår post-hemorragisk anemi.
Prognos
Hos de flesta patienter (85-90%) sker spontan normalisering av tillståndet (spontan remission) inom flera månader (upp till sex månader).
Övergången till processen till en kronisk form sker i 10-15% av fallen.
Dispensary observation av patienter med nydiagnostiserad sjukdom utförs i minst 2 år.
Olesya Smolnyakova Terapi, klinisk farmakologi och farmakoterapi Om författaren
Utbildning: högre, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "Allmän medicin", examen "Läkare". 2008-2012 - Doktorand vid Institutionen för klinisk farmakologi, KSMU, kandidat för medicinska vetenskaper (2013, specialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 - professionell omskolning, specialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
