Whipples sjukdom
Whipples sjukdom eller tarmlipodystrofi är en systemisk sjukdom av smittsam karaktär, kännetecknad av lesioner i tunntarmen med typisk infiltration av tarmslemhinnan med "skummande makrofager", grampositiva bacillusliknande kroppar. Det finns också en ansamling av lipider i den, expansion av lymfkärl och utveckling av malabsorptionssyndrom. Whipples sjukdom utvecklas främst hos män (30: 1) i åldersgruppen 30-50 år. Enligt olika studier registreras cirka 30 fall av sjukdomen årligen i världen.
Etiologi för Whipples sjukdom
För första gången beskrevs Whipples sjukdom 1907 av patologen J. Whipple, som vid öppnandet upptäckte en ökning av mesenteriska lymfkörtlar med polyserosit. Sjukdomens bakteriella natur bekräftades först 1992. Tropheryna whipelii, grampositiva aktinomyceter, har identifierats med användning av polymeraskedjereaktion. Actinomycetes finns i det aktiva stadiet av sjukdomen i slemhinnorna i tunntarmen. Den främsta orsaken till sjukdomsutvecklingen antas för närvarande vara en kränkning av immunsystemets funktion av olika ursprung. Det aktiva stadiet av sjukdomen kännetecknas av lokalisering av bakterier i mikrofager, vilket indikerar deras förlust av förmågan att lysera mikroorganismer. Med utvecklingen av Whipples sjukdom finns det en minskad produktion av antikroppar mot patogenen i kroppen eller dess fullständiga frånvaro. Bristen på cellulärt immunsvar blir mer uttalad.
Trots det faktum att orsakssubstansen för sjukdomen har identifierats är orsakerna till utvecklingen av Whipples sjukdom fortfarande oklara. Forskare utesluter inte en genetisk predisposition. Betydande föroreningar med patogenet i avloppsvatten och jord leder inte till massinfektion. Hittills har inte ett enda fall av överföring mellan människa till människa av Whipples sjukdom rapporterats. Forskare tror att inte alla stammar av patogenen kan utveckla Whipples sjukdom och dess karakteristiska patologiska förändringar.
Kroppens svar på införandet av det orsakande medlet för Whipples sjukdom är patologiska förändringar i organ och deras system. Så med Whipples sjukdom påverkas tunntarmen först. På grund av spridningen av patogenen Tropheryna whipelii har de flesta patienter skador på muskuloskeletala systemet, centrala nervsystemet, hjärt-kärlsystemet och bronkopulmonala systemet.
Av särskild vikt vid utvecklingen av Whipples sjukdom är nederlaget i tunntarmen och det lokala lymfsystemet. Tarmslemhinnan infiltreras med mikrofager. Det finns en expansion av lymfkärlen, ackumulering av fett i det intercellulära utrymmet i tunntarmens slemhinna.
Strukturella störningar i tarmen leder till utveckling av malabsorption, vilket gör det svårt att transportera näringsämnen.
Stadier av sjukdomen. Whipple sjukdomssymtom
Under Whipples sjukdom särskiljs tre steg:
- Det första steget, som kännetecknas av manifestationen av extraintestinala symtom. I detta skede av sjukdomen är huvudsymptomen polyartrit, feber av okänt ursprung, muskelsmärta, hosta med sputumproduktion. Det första steget av sjukdomen kan pågå från 3 till 8 år;
- Det andra steget av sjukdomen kännetecknas av manifestationen av gastrointestinala symtom. De viktigaste symptomen på Whipples sjukdom i det andra steget är kronisk diarré med kraftig avföring upp till tio gånger om dagen, buksmärta, smärtsamma känslor vid palpation (förstorade lymfkörtlar kan detekteras), aptitlöshet, viktminskning, muskelatrofi och muskelsvaghet. De allvarligaste förändringarna i Whipples sjukdom är störningar i fett- och kolhydratmetabolismen, polyhypovitaminos, hypokalcemi, utvecklingen av svår malabsorptionssyndrom;
- Det tredje steget av Whipples sjukdom kännetecknas av utvecklingen av extra gastrointestinala symtom, systemiska manifestationer. Det tredje steget av sjukdomen kännetecknas av dysfunktion av binjurarna (lågt blodtryck, illamående, kräkningar, anorexi, hudpigmentering), tecken på CNS-skador (hörsel- och synskada, skada på kranialnerven), skada på det kardiovaskulära systemet (endokardit, perikardit, myokardit), hudförändringar.
Diagnos av Whipples sjukdom
Många kliniska förändringar i den drabbade organismen gör det svårt att diagnostisera Whipples sjukdom. Den huvudsakliga diagnostiska metoden är analysen av en biopsi (utskuren vägg i slemhinnan i övre tarmen), observation av morfologiska förändringar i tarmen under endoskopi. Den mest exakta metoden är PCR-diagnostik (polymeraskedjereaktion), som låter dig bestämma orsakssubstansen för Whipples sjukdom, både i ett biopsiprov och i andra biologiska medier.
Whipple sjukdom behandling
Under lång tid trodde man att Whipples sjukdom var dödlig. Användningen av intensiv antibiotikabehandling gör prognosen mer gynnsam. Olika antibiotika används i hjärtat av behandlingen av Whipples sjukdom. De mest effektiva bland dem är läkemedel i tetracyklin-serien. Dosering och tidpunkt för behandlingen bestäms på grundval av histologiska studier i varje fall individuellt.
I svåra former av sjukdomen behöver patienter ofta ytterligare symtomatisk behandling.
För att eliminera symtomen på malabsorption ordineras patienten en speciell diet berikad med animaliska proteiner med ett begränsat fettinnehåll (upp till 30 g per dag). För att eliminera symtom på diarré och magbesvär ordineras kramplösande medel till patienter som saktar ner tarmperistaltik.
Effektiviteten av den använda terapin bedöms genom att genomföra en upprepad histologisk undersökning av biopsin. Huvudtecknet på behandlingens effektivitet är en minskning av antalet makrofager i testprovet eller deras fullständiga frånvaro. Symtom på Whipples sjukdom kan vara lite längre på grund av organskadorna.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
