Adamantiadis-Behcet-sjukdom
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Symtom
- Diagnostik
- Behandling
- Prognos
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Förebyggande
Adamantiadis-Behcets sjukdom (Behcets sjukdom) tillhör gruppen systemisk vaskulit, manifesterad av sår i slemhinnorna i könsorganen, mun, ögon, hud (och senare - inre organ och leder) orsakad av vaskulär patologi.
Sjukdomen är utbredd, men den högsta incidensen är i Japan, Medelhavsländerna och Mellanöstern. Män är mer mottagliga för det; hon debuterar vanligtvis 20-40 år.
Ulceration av munslemhinnan vid Adamantiadis-Behcet-sjukdomen
Orsaker och riskfaktorer
I Behcets sjukdom påverkas medel och små vener och artärer främst. En inflammatorisk process utvecklas i blodkärlens väggar, de infiltreras av lymfocyter, neutrofiler (intravaskulära konglomerat av neutrofiler är karakteristiska), monocyter och plasmaceller. Som ett resultat tjocknar väggarna i de drabbade kärlen, vilket orsakar deras förträngning eller till och med utplåning, blodcirkulationen i dem försämras. Brott mot vävnadstrofism leder till olika manifestationer av sjukdomen.
Skälen som ger upphov till den patologiska processen är för närvarande okända. Följande faktorer påverkas:
- genetiska mutationer. Antagandet stöds delvis av det faktum att sjukdomen är mest utbredd bland män i de asiatiska och Mellanösternregionerna.
- toxiska faktorer och infektioner. De orsakar skador på vävnaderna i blodkärlets väggar och upprätthåller sedan inflammatorisk process i dem.
- autoimmuna mekanismer. I kroppen av patienter som lider av Behcets sjukdom finns antikroppar mot cellerna i munslemhinnan, innehållet i cirkulerande immunkomplex (CIC) ökas.
En av de möjliga orsakerna till Behcets sjukdom är genetiska mutationer
Symtom
Det första tecknet på Adamantiadis-Behcets sjukdom är karakteristisk sårbildning i könsorganets slemhinnor och munhålan.
Ursprungligen uppträder blåsor på slemhinnorna - små bubblor fyllda med grumligt innehåll. Efter ett tag brister de, på deras plats verkar ljusrosa after med en diameter på flera millimeter till flera centimeter. Aphthae kan smälta samman med varandra, vilket leder till erosion av ett stort område. Epitelisering av akter sker inom en månad, ofta med bildandet av ärr. Men efter några månader dyker de upp igen.
Några veckor efter att ha lider av ulcerös stomatit uppstår ögonskador:
- keratit;
- konjunktivit;
- uveit;
- iridocyclitis;
- irit.
Patienter klagar över ökad ljuskänslighet, smärta i ögonen, lakrimation, dimsyn, blefarospasm.
Behcets sjukdom kännetecknas av fotofobi och ögonsmärta
Hudsymtom uppträder:
- subungual felon;
- follikulit
- sår, papler, utslag;
- erythema nodosum.
Hudutslag med Behcets sjukdom
Hos cirka 50-60% av patienterna påverkas muskuloskeletala systemet. De vanligaste skadorna är handled, armbåge eller knäleder. Det är karakteristiskt att den inflammatoriska processen i dem fortsätter utan destruktiva förändringar.
Hos vissa patienter uppträder Adamantiadis-Behcet-sjukdom med neurologiska symtom. Det:
- ökat intrakraniellt tryck (manifesterat av huvudvärk, illamående, upp till kräkningar, ödem i synnervhuvudet);
- hemipares;
- tetraplegi;
- tecken på rygg- och stamstörningar
- meningoencefalit.
Den inflammatoriska processen inuti kärlen kan leda till nekros i väggarna och ökar också risken för blodproppar. Som ett resultat uppstår livshotande förhållanden:
- trombos i aorta, femoral, popliteal, ulnar artärer;
- lungemboli (PE);
- trombos i venerna i levern;
- tromboflebit i nedre extremiteterna.
Mycket mindre ofta finns lungskador (infiltrationspneumoni, pleurisy, hemoptys), hjärta (endokardit, myokardit, perikardit), organ i mag-tarmkanalen (kolit, enterit).
Diagnostik
De viktigaste kliniska och diagnostiska kriterierna för Adamantiadis-Behcets sjukdom:
- aftal skador på könsorganen;
- ofta återkommande ulcerös stomatit;
- vaskulit;
- uveit;
- meningoencefalit.
Om det finns tre tecken från denna lista hänvisas patienten till konsultation till en reumatolog. För att bekräfta diagnosen utförs ett patergiskt test. Det ligger i det faktum att i fall av Behcets sjukdom bildas en hudpustel på platsen för en injektion av huden med en nål och reaktiv inflammation utvecklas.
Ett allmänt blodprov avslöjar en ökning av ESR, neutrofil leukocytos, måttlig anemi. Förändringar i koagulogrammet indikerar en ökning av aktiviteten i blodkoagulationssystemet. I den biokemiska analysen av blod noteras en ökning av koncentrationen av alfa-2-globuliner, haptoglobin och fibrinogen.
Ett allmänt blodprov vid Behcets sjukdom visar en ökning av ESR, måttlig anemi, neutrofil leukocytos
En laboratoriestudie av immunstatus utförs. Resultaten avslöjar vanligtvis en ökning av nivån av immunglobuliner, CEC, liksom en minskning av halten av T-lymfocyter och T-hjälpare.
I närvaro av en inflammatorisk process som påverkar muskuloskeletala systemet utförs artroskopi, ultraljud och röntgen av de drabbade lederna.
Behandling
Terapin för Adamantiadis-Behcets sjukdom är komplex och långvarig. Standardregimen inkluderar utnämning av läkemedel med gikteffekt, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, immunsuppressiva medel, multivitaminer, antibiotika eller antivirala medel.
Om patientens tillstånd inte förbättras efter två månader från början av behandlingen inkluderas kortikosteroidhormoner i regimen. Om denna kurs är ineffektiv förskrivs cytostatika.
Långvarig läkemedelsbehandling är indicerad för Adamantiadis-Behcet-sjukdomen
Användningen av metoder för extrakorporeal avgiftning visas:
- intravaskulär laserblodbestrålning;
- bestrålning av ultraviolett blod;
- hemosorption;
- plasmaferes.
Alla dessa metoder har en uttalad immunmodulerande effekt.
Med afftös sårbildning i slemhinnorna behandlas de med indometacin eller hepatrombinsalva.
Prognos
Prognosen för den isolerade formen av Behcets sjukdom, när endast slemhinnor och hudskador noteras, är vanligtvis tillfredsställande. När ögonen, inre organ och centrala nervsystemet är involverade i den patologiska processen försämras prognosen.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Mot bakgrund av Adamantiadis-Behcets sjukdom ökar risken för att utveckla sekundärt glaukom, vilket leder till optisk nervatrofi och ihållande synförlust, avsevärt. Blindhet kan utvecklas så tidigt som 2-3 år efter det att de första symptomen uppträder.
Inflammation i endotel i blodkärl orsakar ofta gangren i nedre extremiteterna.
Faren är meningoencefalit - det kan leda till bildning av mental retardation, blindhet, dövhet, förlamning.
Förebyggande
Förebyggandet av Adamantiadis-Behcet-sjukdomen har inte utvecklats, eftersom orsakerna och mekanismen för dess utveckling är okända. Icke-specifikt förebyggande är åtgärder som syftar till att förbättra allmän immunitet, samt snabb upptäckt och behandling av infektiösa och inflammatoriska sjukdomar.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
