Arnold-Chiari anomali
Arnold-Chiari anomali är en medfödd defekt i utvecklingen av den romboida hjärnan. Denna anomali manifesteras av en avvikelse mellan storleken på den bakre kranialområdet och hjärnkomponenterna i den. Som ett resultat leder detta till det faktum att en del av hjärnmuskeln och hjärnan faller ner i foramen magnum, där de kläms.
Anledningarna till utvecklingen av Arnold-Chiari-anomalin
Enligt statistiken observeras denna patologi hos 3-8 personer av varje 100 tusen.
Hittills har den exakta orsaken till utvecklingen av Chiari-missbildning inte identifierats. Mest troligt åtföljs manifestationen av denna sjukdom av följande tre faktorer:
- traumatisk skada på kil-occipital och kil-etmoid del av clivus som ett resultat av födelsetrauma;
- medfödda osteoneuropatier med en ärftlig faktor;
- hydrodynamisk chock av cerebrospinalvätska i väggarna i ryggmärgens centrala kanal.
Vilka anatomiska förändringar inträffar med Arnold-Chiari-missbildning?
Med denna patologi ligger cerebellum i den bakre kranialfossan.
Normalt bör den nedre delen av lillhjärnan (tonsiller) placeras ovanför foramen magnum. Med Arnold-Chiari-anomali är tonsillerna belägna i ryggraden, det vill säga under foramen magnum.
Foramen magnum fungerar som en slags gräns mellan ryggraden och skallen, liksom mellan ryggmärgen och hjärnan. Ovanför denna öppning är den bakre kranialfossan och under den är ryggradskanalen.
Den nedre delen av hjärnstammen (medulla oblongata) passerar in i ryggmärgen vid nivån av foramen magnum. Normalt bör cerebrospinalvätskan (cerebrospinalvätska) cirkulera fritt i ryggmärgs- och hjärnans subaraknoida utrymmen. Dessa subaraknoida utrymmen är sammankopplade på nivån av foramen magnum, vilket säkerställer ett fritt utflöde av cerebrospinalvätska från hjärnan.
Med en Arnold-Chiari-missbildning ligger mandlarna under foramen magnum, vilket gör det svårt för det fria flödet av cerebrospinalvätska mellan hjärnan och ryggmärgen. Cerebellära tonsiller blockerar foramen magnum som en plugg, vilket signifikant stör utflödet av cerebrospinalvätska och leder till utveckling av hydrocephalus.
Arnold-Chiari anomali typer
1891 identifierade Chiari fyra huvudtyper av patologi och beskrev var och en i detalj. Läkare använder denna klassificering till denna dag.
- 1 typ. Det kännetecknas av utelämnandet av strukturerna för den bakre kranialfossan under foramen magnums plan.
- Typ 2, som kännetecknas av en kaudal förskjutning av de nedre delarna av skallen, den fjärde kammaren och medulla oblongata. Detta åtföljs ofta av hydrocefalus.
- Typ 3. Denna typ av sjukdom är ganska sällsynt och kännetecknas av en grov kaudal förskjutning av alla strukturer i den bakre kranialfossan.
- Typ 4 när hypoplasi i lillhjärnan inträffar utan att den förskjuts nedåt.
Den tredje och fjärde typen av Arnold-Chiari-missbildning svarar inte på behandlingen och är vanligtvis dödliga.
I de allra flesta patienter (cirka 80%) kombineras Arnold-Chiari-anomalin med syringomyelia, en patologi i ryggmärgen, som kännetecknas av bildandet av cystor i den, vilket bidrar till utvecklingen av progressiv myelopati. Liknande cystor bildas när strukturerna i den bakre kranialfossan sjunker ner och som ett resultat av kompression av livmoderhalsryggen.
Arnold-Chiari missbildningssymptom
Denna patologi kännetecknas av följande kliniska tecken:
- temperaturförlust och smärtkänslighet i överbenen;
- smärta i cervico-occipitalregionen, förvärrad av nysningar och hosta;
- förlust av synskärpa;
- förlust av muskelstyrka i överbenen;
- ofta yrsel, svimning
- spasticitet i nedre och övre extremiteterna.
I mer avancerade stadier av sjukdomen åtföljs symtomen på Arnold-Chiari-missbildningen av en försvagning av svalreflexen, episoder av apné (tillfälliga andningsstopp) och ofrivilliga snabba ögonrörelser.
Denna sjukdom är fylld med utvecklingen av följande komplikationer:
- Förlamning av skullens nerver, intrång i cervikal ryggmärg, dysfunktion i lillhjärnan, inträffar mot bakgrund av progressiva tecken på intrakraniell hypertoni.
- Det händer att denna patologi är associerad med skelettdefekter: occipitalisering av atlaset eller basilärt intryck (trattformad fördjupning av kraniospinalled och clivus).
- Deformationer i fötterna, anomalier i ryggraden.
Ibland är Arnold-Chiari-missbildningen asymptomatisk och detekteras endast under en allmän undersökning av patienten.
Diagnostik av Arnold-Chiari anomali
Den huvudsakliga metoden för diagnos av denna sjukdom idag är MR i bröst- och livmoderhalsryggen och MR i hjärnan. MR i ryggmärgen görs främst för att detektera syringomyelia.
Arnold-Chiari missbildningsbehandling
Om sjukdomen bara har ett symptom - smärta i nacken, är behandlingen av Arnold-Chiari-missbildningen mest konservativ. Terapi innefattar olika regimer som använder muskelavslappnande medel och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.
Om effekten av konservativ behandling är otillräcklig eller saknas helt under 2-3 månaders behandling, liksom om patienten har symtom på neurologisk insufficiens (svaghet och domningar i extremiteterna etc.), föreslår läkaren som regel en operation för Arnold-Chiari anomali …
Huvudsyftet med operationen för Arnold-Chiari anomali är att minimera intrång i nervändar och vävnader och normalisera utflödet av cerebrospinalvätska, för vilken storleken på den bakre kranialfossan ökar något i volym. Som ett resultat av operationen, med Arnold-Chiari-anomalin, försvinner huvudvärken helt eller minskar, motorfunktionerna och känsligheten hos lemmarna återställs delvis.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
