Feokromocytom
Feokromocytom är en hormonaktiv tumör i binjurarna. Det är beläget i medulla- eller kromaffinvävnaden i körteln och anses vara en av de minst studerade endokrinologiska patologierna.
Många aspekter av etiologin och utvecklingen av binjurefeokromocytom är fortfarande okända för modern medicin. Den familjära formen av feokromocytom är karakteristisk för personer med ärftliga sjukdomar: Recklinghausens sjukdom (aka neurofibromatosis), Sipples eller Hippel-Lindaus syndrom.
Feokromocytom förekommer i genomsnitt hos 1 av 10 tusen personer. Bland personer som lider av högt blodtryck är förekomsten av sjukdomen 1%, dvs. redan 1 person per 100 patienter med högt blodtryck.
Svårigheten att diagnostisera binjurfeokromocytom är den ofta asymptomatiska sjukdomsförloppet eller ett brett spektrum av kliniska symtom på feokromocytom. Så, enligt amerikanska läkare, är den korrekta diagnosen hos patienter med feokromocytom endast fastställd i 37-40% av fallen.
Vanligtvis är binjurfeokromocytom beläget i en av körtlarna. En tumör som påverkar båda parade organen eller lokalisering av feokromocytom utanför binjurarna diagnostiseras endast hos 10-15% av sjukdomarna.
Och i ytterligare 10% av patologiska fall finns maligna symtom på feokromocytom - tumörmetastas till lymfkörtlarna, benen, musklerna, levern, mindre ofta till lungorna och hjärnan.
Binjurefeokromocytom symtom
Ett av de viktigaste symptomen på feokromocytom är högt blodtryck. Högt blodtryck hos en patient kan vara episodiskt eller konstant. I det första fallet orsakar anfall av högt blodtryck emotionell nöd, ökad fysisk aktivitet eller överätning.
Symtom på feokromocytom under en attack av högt blodtryck inkluderar:
- dunkande huvudvärk,
- illamående
- kräkningar
- hudens blekhet,
- svettas
- obehag i bröstet och buken,
- benmuskelkramper.
Efter en attack har patienten helt försvunnit alla symtom på feokromocytom, ett kraftigt blodtrycksfall upp till ett kardinalt motsatt tillstånd - hypotoni.
Differentiell diagnos av feokromocytom bör utföras hos personer med klagomål om:
- ångestattacker,
- hyperventilationssyndrom,
- värmevallningar under klimakteriet,
- ökat behov av koffein,
- kramper
- kortvarig medvetslöshet.
Bland symtomen på komplicerat feokromocytom finns det tecken på neuropsykiska, kardiovaskulära, endokrina metaboliska, hematologiska och gastrointestinala störningar:
- psykos,
- neurasteni,
- hjärtsvikt,
- vaskulära lesioner i njurarna och fundus,
- hyperglykemi (högt blodsocker),
- hypogonadism (brist på hormoner-androgener i kroppen),
- ökad erytrocyter eller blod-ESR,
- dregla, etc.
Diagnostik av binjurefeokromocytom
Det kliniska symptomet på feokromocytom är närvaron av katekolaminer i vävnaderna i urinvägarna, binjurarna och bronkierna. Dessa specifika ämnen producerar katekolaminproducerande tumörvävnader. Granuler av katekolaminer vid diagnos av feokromocytom kan detekteras med metoden att försilvra enligt Gamperl-Masson och enligt Grimelius.
Laboratoriediagnosen feokromocytom baseras också på bedömningen av utsöndringen av katekolaminer i den dagliga delen av urinen. Dessutom finns adrenalin och vaniljmandelsyra ofta i patientens urin.
Det andra steget i diagnosen adrenalt feokromocytom är att studera egenskaperna hos patientens arteriella tryckfluktuationer. Patienter med denna typ av hormonberoende tumör uppvisar vanligtvis en ökning av total kärlresistens och en minskning av blodvolymen.
Ett obligatoriskt stadium i diagnosen feokromocytom är kontrollen av hjärtaktivitet. Det karakteristiska symptomet på feokromocytom är utvecklingen av kardiomyopati och ihållande hjärtrytmstörningar.
Efter kliniska studier och laboratorieundersökningar utförs aktuell diagnos av feokromocytom - scintigrafi med en radioaktiv substans metaiodbensylguanidin. MR och CT är också effektiva metoder för diagnos av feokromocytom med 90-100% känslighet för en tumör.
Användningen av ultraljud vid diagnos av feokromocytom är endast berättigad om tumören är mer än 2 cm. Angiografi vid diagnos av feokromocytom används sällan på grund av metodens ansträngning och den höga risken för komplikationer.
Behandling av binjurefeokromocytom
Den mest radikala behandlingen för feokromocytom är kirurgisk avlägsnande av tumören. Det kan dock utföras först efter att blodtrycket har stabiliserats.
För detta ändamål, i det preoperativa stadiet av feokromocytombehandling, ordineras patienten a-adrenerga blockerare: fenoxibensamin, fentolamin, tropafen etc. Kriteriet för effektiviteten vid behandling av feokromocytom är uppkomsten av ortostatiska fluktuationer i blodtrycket orsakade av en förändring i kroppens position.
Valet av metoden för kirurgisk behandling av feokromocytom beror på tumörens egenskaper. God manipulation under operationen tillhandahålls av transperitoneal, transthoracic, extraperitoneal eller kombinerad strategi för operation.
I enstaka tumörer är effektiviteten vid kirurgisk behandling av feokromocytom hög. Återfall av sjukdomen observeras endast i 12-15% av fallen.
I vissa fall, efter avlägsnande av tumören, har patienten ingen tryckminskning. Denna postoperativa komplikation är förknippad med skada på njurartären eller ofullständig avlägsnande av tumören.
I flera tumörer finns det ingen enda standard för kirurgisk behandling av feokromocytom. Det anses lämpligt att helt ta bort alla tumörer, men på grund av den höga risken för operation måste denna taktik för att behandla feokromocytom överges och tumörerna måste resekteras i flera steg eller endast en del av tumören avlägsnas.
Konservativ behandling av binjurefeokromocytom är mindre effektiv. Det syftar till att minska nivån av katekolaminer i kroppen med läkemedel baserade på A-metyltyrosin. Konservativ behandling av feokromocytom kan minska mängden katekolaminer med 80% och förhindra utvecklingen av en hypertensiv kris. Det systematiska intaget av A-metyltyrosinom kan dock leda till psykiska störningar och funktionella störningar i mag-tarmkanalen.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
