Agranulocytos
Innehållet i artikeln:
- Orsaker
- Formulär
-
Tecken
Funktioner av förloppet av myelotoxisk agranulocytos
- Diagnostik
- Behandling
- Förebyggande
- Konsekvenser och komplikationer
Agranulocytos är ett kliniskt och laboratoriesyndrom, vars huvudsakliga manifestation är en kraftig minskning eller fullständig frånvaro av neutrofila granulocyter i perifert blod, vilket åtföljs av en ökning av kroppens känslighet för svamp- och bakterieinfektioner.
Agranulocytos kännetecknas av en kraftig minskning av granulocyter i perifert blod
Granulocyter är den mest talrika gruppen av leukocyter, i vilka specifika granuler (granularitet) blir synliga i cytoplasman när de färgas. Dessa celler är myeloida celler och produceras i benmärgen. Granulocyter deltar aktivt i att skydda kroppen mot infektioner: när ett smittsamt medel tränger in i vävnader, migrerar de från blodomloppet genom kapillärväggarna och rusar till inflammationsfokus, här absorberar de bakterier eller svampar och förstör dem sedan med sina enzymer. Denna process leder till bildandet av ett lokalt inflammatoriskt svar.
Med agranulocytos kan kroppen inte motstå infektion, vilket ofta blir en faktor i förekomsten av purulent-septisk komplikationer.
Hos män diagnostiseras agranulocytos 2-3 gånger mindre ofta än hos kvinnor. människor över 40 år är mest mottagliga för det.
Orsaker
I den autoimmuna formen av syndromet uppstår en viss funktionsstörning i immunsystemets funktion, vilket resulterar i att det producerar antikroppar (de så kallade autoantikropparna) som attackerar granulocyter och därmed orsakar deras död. Autoimmun agranulocytos kan uppstå mot bakgrund av följande sjukdomar:
- autoimmun thyroidit;
- systemisk lupus erythematosus;
- reumatoid artrit och andra typer av kollagensjukdomar.
Systemisk lupus erythematosus är en av orsakerna till autoimmun agranulocytos
Agranulocytos är också immun till sin natur och utvecklas som en komplikation av infektionssjukdomar, särskilt:
- polio;
- viral hepatit;
- tyfus feber;
- gul feber;
- malaria;
- Körtelfeber;
- influensa.
För närvarande diagnostiseras ofta haptenformen av agranulocytos. Haptens är kemikalier vars molekylvikt inte överstiger 10 000 Da. Dessa inkluderar många droger. Haptens i sig är inte immunogena och förvärvar denna egenskap först efter att ha kombinerats med antikroppar. De resulterande föreningarna kan ha en toxisk effekt på granulocyter och orsaka deras död. En gång utvecklad kommer haptenisk agranulocytos att återkomma varje gång samma hapten (läkemedel) tas. Den vanligaste orsaken till haptenisk agranulocytos är läkemedlen Diakarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Fenacetin, Indometacin, Novokainamid, Levamisol, Meticillin, Bactrim och andra sulfonamider, klorokonam, sulfonamider, Laminokinam, Myelotoxisk agranulocytos uppstår som ett resultat av störning av myelopoiesprocessen i benmärgen och associerad med undertryckande av produktionen av stamceller. Utvecklingen av denna form är associerad med effekten på kroppen av cytostatika, joniserande strålning och vissa mediciner (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicine). Med myelotoxisk agranulocytos minskar antalet inte bara granulocyter i blodet utan också trombocyter, retikulocyter, lymfocyter, därför kallas detta tillstånd cytotoxisk sjukdom.
Formulär
Agranulocytos är medfödd och förvärvad. Medfödd är associerad med genetiska faktorer och är extremt sällsynt.
De förvärvade formerna av agranulocytos detekteras med en frekvens på 1 fall per 1300 personer. Det beskrevs ovan att beroende på egenskaperna hos den patologiska mekanismen som ligger bakom granulocyternas död, skiljer sig följande typer:
- myelotoxisk (cytotoxisk sjukdom);
- autoimmun;
- haptenisk (medicinsk).
Den genuina (idiopatiska) formen är också känd, där orsaken till utvecklingen av agranulocytos inte kan fastställas.
Av kursens natur är agranulocytos akut och kronisk.
Tecken
De första symptomen på agranulocytos är:
- svår svaghet
- hudens blekhet
- ledvärk;
- överdriven svettning;
- ökad kroppstemperatur (upp till 39-40 ° C).
Karaktäriseras av ulcerös-nekrotiska lesioner i slemhinnan i munhålan och svalget, som kan ha formen av följande sjukdomar:
- angina;
- faryngit;
- stomatit;
- gingivit;
- nekrotisering av den hårda och mjuka gommen, drängen.
Nekrotiska ulcerösa lesioner i slemhinnan i kaviteten är karakteristiska för agranulocytos
Dessa processer åtföljs av en kramp i tuggmusklerna, sväljsvårigheter, halsont, ökad salivation.
Med agranulocytos förstorar mjälten och levern regional lymfadenit.
Funktioner av förloppet av myelotoxisk agranulocytos
För myelotoxisk agranulocytos är, förutom de ovan nämnda symptomen, måttligt hemorragiskt syndrom karakteristiskt:
- bildandet av hematom;
- näsblod;
- ökad blödning i tandköttet;
- hematuri;
- kräkningar blandat med blod eller i form av "kaffegrund";
- synligt scharlakansrött blod i avföringen eller svarta tjärande avföring (melena).
Diagnostik
För att bekräfta agranulocytos utförs ett fullständigt blodtal och benmärgspunktering.
För att diagnostisera agranulocytos utförs ett fullständigt blodantal
I den allmänna analysen av blod bestäms svår leukopeni, där det totala antalet leukocyter inte överstiger 1-2 x 109 / l (normen är 4-9 x 109 / l). I detta fall, antingen granulocyter inte bestäms vid alla, eller deras antal är mindre än 0,75 x 10 9 / l (normen är 47-75% av det totala antalet leukocyter).
När man undersöker benmärgens cellulära sammansättning avslöjas följande:
- minskning av antalet myelokaryocyter;
- en ökning av antalet megakaryocyter och plasmaceller;
- brott mot mognad och en minskning av antalet celler i en neutrofil bakterie.
För att bekräfta autoimmun agranulocytos bestäms närvaron av antineutrofila antikroppar.
Om agranulocytos upptäcks, bör patienten konsulteras av en otolaryngolog och tandläkare. Dessutom måste han genomgå ett tre gånger blodprov för sterilitet, ett biokemiskt blodprov och en röntgen av lungorna.
Agranulocytos kräver differentiell diagnos med hypoplastisk anemi, akut leukemi och HIV-infektion.
Behandling
Behandling av patienter med bekräftad agranulocytos utförs i det aseptiska blocket på hematologiavdelningen, vilket avsevärt minskar risken för infektiösa och inflammatoriska komplikationer. Först och främst är det nödvändigt att identifiera och eliminera orsaken till agranulocytos, till exempel för att avbryta det cytostatiska läkemedlet.
Plasmaferes är indicerat för behandling av agranulocytos.
Med agranulocytos av immun karaktär föreskrivs nödvändigtvis höga doser av glukokortikoidhormoner, plasmaferes utförs. Visade är leukocyttransfusioner, intravenös administrering av antistafylokockplasma och immunglobulin. För att öka produktionen av granulocyter i benmärgen måste du ta stimulantia av leukopoies.
Vanligt munvatten med antiseptiska lösningar föreskrivs också.
När nekrotiserande enteropati uppträder överförs patienter till parenteral näring (näringsämnen administreras genom intravenös infusion av lösningar som innehåller aminosyror, glukos, elektrolyter, etc.).
För att förhindra sekundär infektion används antibiotika och svampdödande läkemedel.
Förebyggande
Utan läkares recept och noggrann hematologisk kontroll är det oacceptabelt att ta mediciner med myelotoxisk effekt.
Om en episod av haptenisk agranulocytos registreras bör läkemedlet som orsakade dess utveckling inte tas i framtiden.
Konsekvenser och komplikationer
De vanligaste komplikationerna av agranulocytos är:
- lunginflammation;
- blödning;
- hepatit;
- sepsis;
- mediastinit;
- peritonit.
Prognosen försämras betydligt med utvecklingen av svåra septiska tillstånd, liksom i fallet med upprepade episoder av haptenisk agranulocytos.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
