Amyloidos
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Symtom
- Diagnostik
- Behandling
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
- Förebyggande
Amyloidos är en systemisk sjukdom där amyloid (protein-polysackaridsubstans (glykoprotein)) deponeras i organ och vävnader, vilket leder till störningar i deras funktioner.
Amyloid består av globulära och fibrillära proteiner som är nära sammanflätade med polysackarider. En liten avsättning av amyloid i körtelvävnader, stroma av parenkymala organ, väggar i blodkärlen orsakar inga kliniska symtom. Men med betydande amyloidavlagringar i organen uppträder uttalade makroskopiska förändringar. Volymen på det drabbade organet ökar, dess vävnader får en vaxartad eller fet glans. I framtiden utvecklas organatrofi med bildandet av funktionell insufficiens.
Förekomsten av amyloidos är 1 av 50 000 personer. Sjukdomen är vanligare hos äldre människor.
Amyloidavsättning är ett tecken på amyloidos
Orsaker och riskfaktorer
Amyloidos utvecklas vanligtvis mot bakgrund av långvarig purulent-inflammatorisk (bakteriell endokardit, bronkiektas, osteomyelit) eller kronisk infektiös (malaria, aktinomykos, tuberkulos) sjukdomar. Något mindre ofta utvecklas amyloidos hos patienter med onkologisk patologi:
- lungcancer;
- njurcancer;
- leukemi;
- lymfogranulomatos.
Följande sjukdomar kan också leda till amyloidos:
- sarkoidos
- Whipples sjukdom;
- Crohns sjukdom;
- ospecifik ulcerös kolit;
- psoriasis;
- ankyloserande spondylit;
- Reumatoid artrit;
- ateroskleros.
Det finns inte bara förvärvade, men också ärftliga former av amyloidos. Dessa inkluderar:
- Medelhavsfeber;
- Portugisisk neuropatisk amyloidos;
- Finsk amyloidos;
- Dansk amyloidos.
Faktorer för amyloidos:
- genetisk predisposition;
- kränkningar av cellulär immunitet;
- hyperglobulinemi.
Former av sjukdomen
Beroende på orsakerna som orsakade det är amyloidos uppdelad i flera kliniska former:
- senil (senil);
- ärftlig (genetisk, familj);
- sekundär (förvärvad, reaktiv);
- idiopatisk (primär).
Beroende på organet där amyloidavlagringar huvudsakligen deponeras finns det:
- amyloidos i njurarna (nefrotisk form);
- hjärtets amyloidos (kardiopatisk form);
- amyloidos i nervsystemet (neuropatisk form);
- amyloidos i levern (hepatopatisk form);
- amyloidos i binjurarna (epinefratisk form);
- ARUD-amyloidos (amyloidos i organen i det neuroendokrina systemet);
- blandad amyloidos.
Njuramyloidos
Amyloidos är också lokal och systemisk. Med lokal amyloidos noteras en dominerande lesion av ett organ, med systemisk - två eller fler.
Symtom
Den kliniska bilden av amyloidos är varierande: symtomatologin bestäms av sjukdomens varaktighet, lokaliseringen av amyloidavlagringar och deras intensitet, graden av organdysfunktion och särdraget hos den biokemiska strukturen av amyloid.
I det inledande (latenta) stadiet av amyloidos finns det inga symtom. Det är möjligt att detektera närvaron av amyloidavlagringar endast med mikroskopi. I framtiden, när avlagringarna av det patologiska glykoproteinet ökar, uppstår och fortskrider funktionell insufficiens hos det drabbade organet, vilket bestämmer egenskaperna hos den kliniska bilden av sjukdomen.
Med renal amyloidos noteras måttlig proteinuri under lång tid. Då utvecklas nefrotiskt syndrom. De huvudsakliga symptomen på njuramyloidos är:
- närvaron av protein i urinen;
- arteriell hypertoni;
- svullnad;
- kronisk njursvikt.
För amyloidos i hjärtat är en triad av symtom karakteristisk:
- brott mot hjärtrytmen
- kardiomegali;
- progressiv kronisk hjärtsvikt.
I de senare stadierna av sjukdomen leder till och med mindre fysisk ansträngning till uppkomsten av svår svaghet, andfåddhet. Mot bakgrund av hjärtsvikt kan polyserosit utvecklas:
- effusion perikardit;
- effusion pleurisy;
- ascites.
Med amyloidos i mag-tarmkanalen uppmärksammas en ökning av tungan (macroglossia), som är associerad med avsättning av amyloid i tjockleken på dess vävnader. Andra manifestationer:
- illamående;
- halsbränna;
- förstoppning följt av diarré;
- nedsatt absorption av näringsämnen från tunntarmen (malabsorptionssyndrom);
- gastrointestinal blödning.
Amyloida lesioner i bukspottkörteln uppträder vanligtvis under sken av kronisk pankreatit. Deponering av amyloid i levern orsakar portalhypertension, kolestas och hepatomegali.
Med amyloidos i huden uppträder vaxartade knölar i nacken, ansiktet och naturliga veck. Ofta liknar hudamyloidos i sin kurs lichen planus, neurodermatit eller sklerodermi.
Hudamyloidos symtom
Med amyloidos i muskuloskeletala systemet utvecklar patienten:
- myopati;
- humerus periartrit;
- karpaltunnelsyndrom;
- polyartrit som påverkar symmetriska leder.
Amyloidos i nervsystemet är svår, vilket kännetecknas av:
- ihållande huvudvärk;
- yrsel;
- demens;
- överdriven svettning;
- ortostatisk kollaps;
- förlamning eller förlamning av nedre extremiteterna;
- polyneuropati.
Diagnostik
Med tanke på att amyloidos kan påverka olika organ och den kliniska bilden av sjukdomen är varierande, ger diagnosen vissa svårigheter. Det inre organens funktionella tillstånd kan bedömas av:
- Ultraljud;
- Ekokardiografi;
- EKG;
- radiografi;
- gastroskopi (EGDS);
- sigmoidoskopi.
Det är möjligt att anta amyloidos när följande förändringar upptäcks i resultaten av laboratorietester:
- anemi;
- trombocytopeni;
- hypokalcemi;
- hyponatremi;
- hyperlipidemi;
- hypoproteinemia;
- cylindruria;
- leukocyturi.
För en slutlig diagnos är det nödvändigt att utföra en punkteringsbiopsi av de drabbade vävnaderna (slemhinnan i ändtarmen, magen, lymfkörtlarna, tandköttet, njurarna), följt av histologisk undersökning av det erhållna materialet. Detektering av amyloidfibriller i testprovet kommer att bekräfta diagnosen.
Behandling
Vid behandling av primär amyloidos används glukokortikoidhormoner och cytostatika.
Vid sekundär amyloidos riktas behandlingen främst till den underliggande sjukdomen. Också förskrivna läkemedel i serien 4-aminokinolin. En diet med låg proteinhalt med begränsning av bordssalt rekommenderas.
Utvecklingen av kronisk njursvikt i slutstadiet är en indikation för hemodialys.
Med utvecklingen av njursvikt indikeras hemodialys
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Amyloidos kan kompliceras av följande patologier:
- diabetes;
- leversvikt;
- gastrointestinal blödning
- njursvikt;
- amyloidsår i magen och matstrupen;
- hjärtsvikt.
Prognos
Amyloidos är en kronisk progressiv sjukdom. Vid sekundär amyloidos bestäms prognosen till stor del av möjligheten till behandling för den underliggande sjukdomen.
Med utvecklingen av komplikationer försämras prognosen. Efter symtomen på hjärtsvikt överskrider den genomsnittliga livslängden vanligtvis inte flera månader. Den genomsnittliga livslängden för patienter med kronisk njursvikt är 12 månader. Denna period ökas något vid hemodialys.
Förebyggande
Det finns ingen profylax för primär (idiopatisk) amyloidos eftersom orsaken är okänd.
För att förebygga sekundär amyloidos är det viktigt att identifiera och behandla smittsamma, onkologiska och purulenta inflammatoriska sjukdomar i rätt tid.
Förebyggande av genetiska former av amyloidos består i medicinsk och genetisk rådgivning av gifta par i graviditetsplaneringsstadiet.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
