Dermatomyosit
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Sjukdomsstadier
- Symtom
- Funktioner av förloppet av dermatomyosit hos barn
- Diagnostik
- Behandling
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
- Förebyggande
Dermatomyosit (generaliserad fibromyosit, generaliserad myosit, angiomyosit, sklerodermatomyosit, poikilodermatomyosit, polymyosit) är en systemisk inflammatorisk sjukdom som påverkar muskelvävnad, hud, kapillärer och inre organ.
Kutana manifestationer av dermatomyosit
Orsaker och riskfaktorer
Huvudrollen i den patologiska mekanismen för dermatomyositutveckling tillhör autoimmuna processer, som kan betraktas som ett fel i immunsystemet. Under påverkan av provokerande faktorer börjar det uppfatta släta och tvärgående håriga muskelfibrer som främmande och utveckla antikroppar (autoantikroppar) mot dem. De skadar inte bara musklerna utan deponeras också i blodkärlen.
Den främsta orsaken till utvecklingen av dermatomyosit är ett fel i immunsystemet
Det föreslås att utvecklingen av dermatomyosit kan bero på neuroendokrina faktorer. Detta bekräftas delvis av sjukdomsutvecklingen under övergångsperioderna i livet (under puberteten, klimakteriet).
Predisponerande faktorer:
- vissa virusinfektioner (Coxsackie-virus, picornavirus);
- maligna tumörer;
- hypotermi
- hyperisolering (långvarig exponering för solen)
- påfrestning;
- allergiska reaktioner;
- hypertermi;
- graviditet;
- läkemedelsprovokationer, inklusive vaccination.
Former av sjukdomen
Beroende på orsaken till förekomsten, skiljer sig följande former av dermatomyosit:
- idiopatisk (primär) - sjukdomen börjar av sig själv, utan koppling till några faktorer, är det inte möjligt att ta reda på orsaken;
- sekundär tumör (paraneoplastisk) - utvecklas mot bakgrund av maligna tumörer;
- barn (ungdomar);
- i kombination med andra patologier i bindväven.
Av den inflammatoriska processen är dermatomyosit akut, subakut och kronisk.
Sjukdomsstadier
I den kliniska bilden av dermatomyosit skiljer sig flera steg:
- Prodromal period - ospecifika föregångare till sjukdomen uppträder.
- Manifestperiod - kännetecknad av en detaljerad klinisk bild med levande symtom.
- Terminalperioden kännetecknas av utvecklingen av komplikationer [till exempel dystrofi, utmattning (kakexi)].
Symtom
Ett av de tidigaste ospecifika tecknen på dermatomyosit är muskelsvaghet i nedre extremiteterna, som gradvis ökar med tiden. Den uppenbara perioden av sjukdomen kan också föregås av Raynauds syndrom, polyartralgi och hudutslag.
Svaga muskler i nedre extremiteterna - ett ospecifikt tecken på dermatomyosit
Huvudsymptom på dermatomyosit är nederlaget för skelettmusklerna. Kliniskt manifesteras detta av den växande svagheten i musklerna i nacken, övre extremiteterna, vilket över tid gör det svårt att utföra de vanligaste rutinmässiga åtgärderna. I svåra fall av sjukdomen, på grund av allvarlig muskelsvaghet, tappar patienterna förmågan att röra sig och självvård. När dermatomyosit fortskrider dras musklerna i svalget, övre matsmältningskanalen, membranet och interkostala musklerna in i den patologiska processen. Resultatet är:
- störningar i talfunktionen;
- dysfagi;
- nedsatt ventilation i lungorna;
- återkommande lung lunginflammation.
Dermatomyosit kännetecknas av hudmanifestationer:
- erytematöst fläckigt utslag
- periorbital ödem;
- Gottrons symptom (periungual erytem, nagelplattans yta, rodnad i handflatorna, erytematös fjällande fläckar på fingrarnas hud);
- alternering av områden av hudatrofi och hypertrofi, pigmentering och depigmentering.
Slemhinnornas nederlag mot bakgrund av dermatomyosit leder till utvecklingen av:
- hyperemi och svullnad i svalgväggarna;
- stomatit;
- konjunktivit.
Slemhinnornas nederlag med dermatomyosit leder till utveckling av konjunktivit
Systemiska manifestationer av dermatomyosit innefattar lesioner:
- leder (falangeal, handled, armbåge, axel, fotled, knä);
- hjärtan - perikardit, myokardit, myokardiofibros;
- lungor - pneumoskleros, fibrosiserande alveolit, interstitiell lunginflammation;
- organ i mag-tarmkanalen - hepatomegali, dysfagi
- nervsystemet - polyneurit;
- njure - glomerulonefrit med nedsatt utsöndringsfunktion i njurarna;
- endokrina körtlar - en minskning av funktionen hos könsorganen och binjurarna.
Funktioner av förloppet av dermatomyosit hos barn
Jämfört med vuxna patienter börjar dermatomyosit hos barn mer akut. Den prodromala perioden kännetecknas av:
- allmän sjukdomskänsla;
- ökad kroppstemperatur
- muskelvärk;
- minskad muskelstyrka;
- artralgi;
- generell svaghet.
Den kliniska bilden av juvenil dermatomyosit kombinerar tecken på skador på olika organ och system, men de mest uttalade inflammatoriska förändringarna från huden och musklerna.
Hos barn och ungdomar, mot bakgrund av dermatomyosit, kan intramuskulär, intrafascial och intradermal förkalkning bildas, vanligtvis lokaliserad i projektionen av stora leder, skinkor, axelband och bäcken.
Diagnostik
De viktigaste diagnostiska kriterierna för dermatomyosit:
- kliniska symtom på skador på muskelsystemet och huden;
- karaktäristiska patomorfologiska förändringar i muskelfibrer;
- elektromyografiska förändringar;
- ökad aktivitet av serumenzymer.
Hjälp (ytterligare) diagnostiska markörer för dermatomyosit innefattar förkalkning och dysfagi.
Immunologisk analys detekterar antikroppar mot myosin, endotel, tyroglobulin
Dermatomyosit diagnostiseras när:
- hudutslag, kombinerat med tre huvudkriterier;
- hudmanifestationer, två huvud- och två ytterligare kriterier.
För att bekräfta diagnosen utförs en laboratorie- och instrumentundersökning:
- ett allmänt blodprov (en ökning av ESR, leukocytos med en förskjutning av leukocytformeln till vänster detekteras);
- biokemiskt blodprov (för en ökning av nivån av aldolas, transaminaser, seromukoid, haptoglobin, sialinsyror, myoglobin, fibrinogen, α2- och γ-globuliner);
- immunologiskt blodprov (avslöjar förekomsten av icke-specifika antikroppar mot endotel, myosin, tyroglobulin, en ökning av nivån av myosit-specifika antikroppar, en liten mängd antikroppar mot DNA och LE-celler, en minskning av nivån av IgA med en samtidig ökning av IgM och IgG, en minskning av antalet T-lymfocyter, en minskning av komplement);
- histologisk undersökning av muskulokutan biopsi (förlust av tvärsträngning, inflammatorisk infiltration av myocyter, degenerativa förändringar, uttalad fibros är etablerad);
- elektromyografi (fibrillära svängningar i vila, polyfasiska förändringar i kortvåg, ökad muskelupplevelse detekteras).
Behandling
Dermatomyositterapi syftar till att undertrycka aktiviteten i den autoimmuna inflammatoriska processen och utförs vanligtvis med kortikosteroider under en lång kurs (1-2 år). Vid behov kan icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, i synnerhet salicylater, inkluderas i systemet.
Om kortikosteroidbehandling är ineffektiv ordineras cytostatika med en uttalad immunsuppressiv effekt.
Långvariga kortikosteroider är indicerade för behandling av dermatomyosit.
För att förbättra musklernas sammandragningsfunktion används injektioner av Proserin, B-vitaminer, kokarboxylas, ATP.
Under senare år har plasmaferes och lymfocytaferes använts i den komplexa behandlingen av dermatomyosit.
För att förhindra bildandet av muskelkontrakturer visas regelbunden träningsterapi.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
I avsaknad av adekvat terapi fortskrider dermatomyosit långsamt, vilket leder till svår muskelsvaghet, skada på inre organ. Detta blir orsaken till patienthandikapp och i allvarliga fall dödsfall.
Långvarig kortikosteroidbehandling för dermatomyosit kan orsaka ett antal patologier:
- arteriell hypertoni;
- fetma;
- osteoporos;
- diabetes.
Prognos
I avsaknad av adekvat behandling dör cirka 40% av patienterna under de första två åren från diagnosdagen. orsaken är gastrointestinal blödning och andningssvikt.
Immunsuppressiv terapi förbättrar långsiktigt prognosen avsevärt. Men även mot bakgrunden bildas ihållande ledkontrakturer hos vissa patienter, deformation av övre och nedre extremiteter uppstår.
Förebyggande
Primära åtgärder för att förebygga dermatomyosit har inte utvecklats. Sekundärt förebyggande syftar till att förhindra förvärringar av sjukdomen och minska aktiviteten i den inflammatoriska processen. Det inkluderar:
- sanering av foci för kronisk infektion;
- begränsande fysisk aktivitet
- undvikande av överdriven isolering och hypotermi;
- efterlevnad av den dagliga rutinen;
- apotekskontroll av en reumatolog;
- noggrant följa den läkemedelsbehandlingsregim som ordinerats av läkaren.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
