Hypospadier
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Symtom
- Diagnostik
- Behandling
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
- Förebyggande
Hypospadias är en medfödd missbildning i urinvägarna, där det finns en felaktig placering av urinrörets öppning (urinröret). Hypospadier är en av de vanligaste missbildningarna i nedre urinvägarna hos män (efter fimos och meatostenos). I den allmänna strukturen för urologisk patologi är det 1–4%. Hos kvinnor diagnostiseras sällan hypospadier.
Källa: androlog.net
Orsaker och riskfaktorer
Den främsta anledningen till bildandet av hypospadier är ett brott mot processen för differentiering av urepitel, liksom stängningen av urinröret, som inträffar vid 7-14 veckors graviditet.
Riskfaktorer som påverkar en kvinna under graviditeten inkluderar:
- endokrina störningar
- infektionssjukdomar;
- befruktning genom in vitro-befruktning;
- komplicerad graviditet (tidig toxicos, nefropati, hot om graviditetsavbrott);
- tar vissa mediciner;
- alkoholmissbruk;
- svår psyko-emotionell chock;
- exponering för joniserande strålning.
Genetisk predisposition spelar en viktig roll i utvecklingen av sjukdomen. Familjfall av hypospadier registreras i 10–20% av det totala antalet fall. Enligt vissa studier noteras en ökad risk för att få ett barn med hypospadier hos vegetariska föräldrar, vilket beror på intaget av stora mängder fytoöstrogener med mat.
Former av sjukdomen
Beroende på graden av urinrörets underutveckling skiljer sig följande former av hypospadi:
- capitate;
- koronal;
- stam;
- skrotal
- perineal;
- ackordets hypospadier ("hypospadier utan hypospadier").
Dessutom klassificeras patologi i tre grupper:
- främre (capitate och coronal);
- medium (stam);
- tillbaka (skrotal och perineal).
Källa: simptomer.ru
Hypospadier hos kvinnor har två grader:
- Urinrörets yttre öppning är belägen i mitten eller nedre delen av slidan, urinering störs inte.
- Total splittring av urinrörets bakre vägg, som sträcker sig till sfinkterområdet, utvecklar urininkontinens.
Symtom
Den kliniska bilden av hypospadier varierar beroende på sjukdomsformen. Ett vanligt symptom är underutveckling av den distala urinröret. Hos män bildas en kort fibrös sladd, vilket leder till krökning av penis. Krökningsgraden beror på längden på det fibrösa notokordet och ärrvävnadens densitet. Förhuden delas under hypospadier och täcker penishuvudet. Corpus cavernosum kan vara underutvecklad eller helt frånvarande i en eller annan del av den distala delen av urinröret. I avsaknad av skada på sfinktern bibehålls urinen i allmänhet väl.
Den vanligaste (75% av fallen) och mild form av sjukdomen är capitate hypospadier, där den yttre öppningen av urinröret är belägen något lägre än vanligt, det kan minskas (meatostenosis), vilket orsakar svårigheter att urinera, medan tränset är frånvarande. Hos patienter finns en krökning av penis, som ökar med början av sexuell aktivitet.
Med utvecklingen av kranskärlssjukdomen är den yttre öppningen av urinröret belägen vid nivån av kranskärlen, urineringsstörningar och uttalad krökning av penis noteras.
Stamhypospadier kännetecknas av oförmågan att urinera normalt i ett manligt mönster, vilket tvingar patienter att lyfta sin penis till magen eller urinera medan de sitter. Patienter har en uttalad deformation av penis, en erektion åtföljs vanligtvis av smärta. Med denna form av sjukdomen är sexuell kontakt möjlig, men om urinrörets yttre öppning ligger vid penisens botten kommer ejakulatet inte in i slidan.
Sjukdomens skrotform har en svår kurs. Den yttre öppningen av urinröret öppnar i detta fall på pungen och delar den i två delar. Det finns en uttalad underutveckling och krökning av penis, som liknar en hypertroferad klitoris, vilket är anledningen till att vid pojkarnas födelse med hypospadier, ibland misstas för flickor med adrenogenitalt syndrom. Urinering är endast möjlig i sittande ställning; sexuell aktivitet är omöjlig.
Med utvecklingen av perineal hypospadier ligger den yttre öppningen av urinröret bakom pungen. Längden på penis överstiger inte 9,5 cm (liten penis). Splittring av pungen noteras, vilket kan leda till ett fel vid bestämningen av det nyfödda barnets kön. Skrotal och perineal form av hypospadier kombineras ofta med ljumskbråck, hydrocele (dropp i testikelmembranen), kryptorkidism (oskadad testiklar i pungen).
Patienter med ackordhypospadier har en kort, underutvecklad urinrör, vilket får penis att böja sig nedåt. Urinrörets yttre öppning är korrekt placerad. Under en erektion böjs penis, vilket åtföljs av betydande smärta och gör samlag omöjligt.
Hypospadier hos kvinnor kännetecknas av vaginal ektopi i urinrörets yttre öppning. En signifikant förkortning av urinröret blir orsaken till förekomsten och frekventa återfall av infektionssjukdomar i urogenitalkanalen. Patienter utvecklar ofta vulvit, vulvovaginit, cystit, uretrit etc. Dessutom kan det finnas tecken på pseudohermafroditism eller hermafroditism, vilket är orsaken till psykologiska problem. Totala hypospadier hos kvinnor åtföljs av urininkontinens.
Diagnostik
I de flesta fall upptäcks hypospadier när barnet undersöks av en neonatolog omedelbart efter födseln. Om en nyfödd har könsanomalier utförs en ultraljudundersökning av bäckenorganen för att bestämma kön, och om detta inte räcker, tillgriper de sig för att bestämma karyotypen.
Under en objektiv undersökning av patienten ägnas uppmärksamhet åt lokaliseringen av urinrörets yttre öppning, dess form och storlek, förekomsten av penisens krökning.
Eftersom hypospadier hos pojkar ofta kombineras med andra anomalier i utvecklingen av urogenitalkanalen utförs en detaljerad undersökning med (om nödvändigt) magnetisk resonansavbildning av bäckenet, uretrografi, uretroskopi, uroflowmetry, etc.
Behandling
Huvudmålen för behandling av hypospadier hos pojkar är att återställa penisfunktionerna och eliminera den kosmetiska defekten. Den mest effektiva tidiga behandlingen av sjukdomen, utförd i åldern 1-3 år.
Med en liten dystopi och en minskning av urinrörets yttre öppning är metatomi tillräcklig, det vill säga dissektion av köttet för att expandera det. I andra fall tillgriper de plastisk kirurgi i urinröret med hjälp av transplantat och lokala klaffar. Operationen för hypospadier kan utföras i ett eller två steg (det andra steget är 7-8 år gammalt, när penis når en viss storlek och det finns inga erektioner ännu). Enstegs kirurgisk behandling av hypospadier är att föredra. Under operationen korrigeras peniskurvaturen (fibrösa vidhäftningar elimineras, plasten från penisens ventrala yta utförs) och den frånvarande urinröret och den normalt placerade yttre urinrörsöppningen återskapas. I närvaro av kryptorkidism förflyttas testikeln samtidigt till pungen. Efter en operation utförd i barndomen observeras patienter av en barnurolog tills penisens tillväxt är klar.
Källa: myfamilydoctor.ru
Kirurgisk behandling av hypospadier hos kvinnor indikeras i fallet med utveckling av en total form av patologi. Under operationen bildas urinröret från blåsans eller slidan. I andra mindre allvarliga fall krävs inte kirurgisk korrigering. Graviditetsplanering hos patienter med hypospadier ska utföras i enlighet med läkarens rekommendationer.
Om patienten har psykiska problem kan det vara nödvändigt att arbeta med en psykolog eller psykoterapeut.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Hypospadier kompliceras av konstant irritation av huden vid urinrörets utgångsställe, infektionssjukdomar i urinvägarna och reproduktionsstörningar. De negativa konsekvenserna av kirurgi för hypospadier kan vara en fistel i urinröret, urinrörets strängningar, urinrörets divertikulum, förlust av känslighet hos glanspenis. Komplikationer som leder till en minskning av livskvaliteten observeras oftare i skrotal och perineal form av sjukdomen.
Prognos
Med snabb diagnos och tidig behandling är prognosen i de flesta fall gynnsam. Tidig korrigering gör att du kan uppnå normalisering av penisutvecklingen och urineringsprocessen.
Förebyggande
Det finns inget specifikt förebyggande av sjukdomen. Icke-specifikt förebyggande av hypospadier är eliminering av faktorer som negativt kan påverka fostrets bildning under graviditeten.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Anna Aksenova Medicinsk journalist Om författaren
Utbildning: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialitet "Laboratoriediagnostik".
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
