Rathkes Fickcysta: Symptom, Behandling, Orsaker

2024 Författare: Rachel Wainwright | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-15 07:41

Rathke fickcysta

Innehållet i artikeln:

Anledningarna
Symtom
Komplikationer
Diagnostik
Behandling
Konsekvenser och prognos
Video

Rathkes fickcysta (KKP) är en rundformad godartad bildning som uppstår som ett resultat av felaktig involvering av Rathkes kanal. Det ligger mellan hypofysens främre och bakre lober, liksom framför tratten, främst i området sella turcica. Diametern på KKR kan vara från några millimeter till 5-6 cm. Det inre innehållet har vanligtvis en slemhinnor (slemhinnor), men ibland är kaviteten i en cystisk neoplasma fylld med resterna av avskalade celler eller serös vätska.

Rathkes fickcysta utvecklas djupt i hjärnan och utgör i de flesta fall ingen allvarlig fara

CCR är en ganska utbredd patologi i hjärnans hypotalamus-hypofysregion, som är näst bara efter hypofysadenom i frekvens. Vid obduktion upptäcks CCR i 13–33% av fallen. Förekomsten av kvinnor är dubbelt så hög som hos män.

Anledningarna

Rathke-fickan, eller hypofyspassagen, är den anatomiska strukturen som bildas i ett tidigt stadium av embryonal utveckling, varifrån den främre, bakre delen av hypofysen och tratten sedan bildas. Normalt, när fostret utvecklas, blir fickan utplånad (bevuxen). Men ibland förblir det i form av ett litet gap eller cystor fyllda med kolloidalt innehåll, som är mer uttalade hos barn än hos vuxna. De exakta orsakerna till att detta händer har inte fastställts. Förmodligen spelar en genetisk faktor en roll.

Symtom

I de flesta fall är CRC helt asymptomatiska och upptäcks av en slump under obduktion. Kliniska tecken på sjukdomen uppträder endast när neoplasman når en betydande storlek och kompression av hypofysen, chiasm av optiska nerver eller strukturer i den kavernösa sinusen börjar. Detta leder till att följande symtom uppträder hos patienten:

ihållande huvudvärk;
synskada.

Ofta åtföljs kliniskt signifikanta CRC av hormonella störningar, som presenteras i tabellen:

Hormonell störning	Tecken
Hypopituitarism	Patologi är associerad med en signifikant minskning av produktionen av hormoner genom adenohypofysen (främre hypofysen). Detta leder till störningar av äggstockarna, binjurarna och sköldkörteln. Vanligtvis går patienter till läkare med följande klagomål: · Minskad hudens elasticitet och blekhet; Håravfall i armhålan och ljumskområdet; · Atrofi i bröstkörtlarna och dysmenorré hos kvinnor; Hypotoni; · Amyotrofi. Hos barn kan dysfunktion i sköldkörteln leda till fördröjd psykomotorisk utveckling.
Hyperprolaktinemi	Ett patologiskt tillstånd vars utveckling är förknippad med en ökad nivå av prolaktin i blodet. Dess symtom är: · Oregelbunden menstruation, infertilitet, minskad libido; Hypermasti, galaktorré; · Hirsutism; · Ökad blodpropp; · Psyko-emotionella störningar (sömnstörningar, känslomässig labilitet, ökad trötthet).
Brist på antidiuretiskt hormon (ADH)	Med otillräcklig utsöndring av den främre hypofysen av ADH utvecklar patienten diabetes insipidus (diabetes insipidus). Dess huvudsymptom är en stark törstkänsla (polydipsi) och polyuri (frisättning av en betydande volym urin, ofta upp till 15 liter per dag)

Ofta uppträder de första kliniska manifestationerna av Rathkes fickcysta med utvecklingen av hypofysapoplexi eller blödning i formationshålan. Symtomen på dessa tillstånd är:

illamående, upprepad kräkning
synskada;
ihållande intensiv huvudvärk.

Komplikationer

Den huvudsakliga komplikationen av CRC är dess omvandling till en godartad tumör bildad av epitelceller (kraniofaryngom).

Diagnostik

Om CCR misstänks ska patienten undersökas av en neurolog och ögonläkare för att identifiera symtom som är karakteristiska för kompression av hjärnstrukturer. Med tanke på att patienter med en cysta i Rathkes ficka kan utveckla hormonella störningar, indikeras en endokrinologs konsultation med ett obligatoriskt laboratorieblodprov för nivån av hypofyshormoner.

CRC måste skilja sig från ett antal andra sjukdomar:

arachnoid cystor;
epidermala cyster;
adenom i cystisk hypofys.

För detta ändamål, utför:

beräknad (CT) och / eller magnetisk resonans (MRI) tomografi;
angiografi av hjärnkärl.

Eftersom taktiken för att hantera patienter med CRC och prolaktinom (adenom) är olika, för att undvika eventuella diagnostiska fel, är en upprepad radiologisk undersökning nödvändig, vilket bättre utförs i ett specialiserat medicinskt centrum. Enligt medicinsk statistik avslöjade 20% av dem under den upprepade undersökningen av patienter med diagnosen "prolaktinom" icke-neoplastiska formationer, inklusive Rathkes fickcysta.

Behandling

Små cystor i Rathkes ficka med asymtomatisk förlopp är inte farliga och kräver ingen behandling. Med tillväxten av utbildning och uppkomsten av tecken på kompression av hjärnstrukturerna indikeras kirurgisk avlägsnande. För närvarande utförs det oftast genom endoskopisk endonasal transfenoidal tillgång.

Kärnan i ingripandet: endoskopet avanceras genom näshålan under datorns visuella kontroll till området för den turkiska sadeln. Med hjälp av speciella manipulatorer tar neurokirurgen bort cystisk bildning och riktar de resulterande vävnaderna för histologisk undersökning.

Konsekvenser och prognos

Efter kirurgisk avlägsnande av CCR hos patienter minskar huvudvärk, synfunktionen återställs och nivån av prolaktin i blodet återgår till normal. Med hypopituitarism observeras återställningen av hypofysens hormonella funktion i högst hälften av fallen.

Sannolikheten för ett återfall av sjukdomen är ganska hög. Tumören kan utvecklas igen under perioden från en månad till 25 år efter operationen, men oftast är tidsintervallet 4-5 år. Efter avlägsnande av CCR bör patienter därför vara under överinseende av en neurolog eller neurokirurg i minst fem år.