Hemosideros
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Symtom
- Diagnostik
- Behandling
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
- Förebyggande
Hemosideros är en sjukdom som tillhör gruppen pigmentdystrofi. Det kännetecknas av ackumulering i vävnaderna i kroppen av en överskottsmängd hemosiderin, ett järninnehållande pigment.
Kutana manifestationer av hemosideros
Orsaker och riskfaktorer
Hemosiderin bildas under nedbrytningen av hemoglobinmolekyler av vissa enzymer i sideroblastceller. Normalt finns en liten mängd hemosiderin i celler i lymfoid vävnad, benmärg, mjälte och lever. Med en ökning av syntesen av hemosiderin deponeras dess överskott i cellerna i andra vävnader.
Allmän hemosideros är alltid en sekundär patologi, vars utveckling orsakas av autoimmuna processer, berusning, infektioner eller blodsjukdomar. De vanligaste orsakerna till hemosideros är:
- hemolytisk anemi;
- förgiftning med hemolytiskt gift (kinin, bly, sulfonamider);
- leukemi;
- multipla blodtransfusioner;
- levercirros;
- rhesus konflikt
- infektionssjukdomar (återfall feber, malaria, brucellos, sepsis);
- dekompenserad hjärtsvikt
- kronisk venös insufficiens;
- diabetes;
- dermatit
- eksem.
Vissa experter tror att ärftlig predisposition och störningar i immunsystemet spelar en viktig roll i den patologiska mekanismen för utveckling av hemosideros.
Former av sjukdomen
Enligt spridningsgraden för den patologiska processen finns det:
- allmän (generaliserad) hemosideros - den orsakas av intravaskulär (endovaskulär) hemolys av erytrocyter som uppstår mot bakgrund av eventuella systemiska processer. Hemosiderin deponeras i mjälten, röd benmärg, lever, vilket resulterar i att de får en rostig, brun färg;
- lokal (lokal) hemosideros - utvecklas som ett resultat av extravaskulär (extravaskulär) hemolys. Ansamlingen av hemosiderin kan observeras både i små delar av kroppen (i området hematomer) och inom ett organ (till exempel lungan).
Hemosiderinkorn
Enligt egenskaperna hos den kliniska kursen finns det:
- hemosideros i huden (okerdermatit, lila angiodermatit, lichenoid pigmentdermatit, senil hemosideros, ringformad telangiectatic purpura av Mayocchi, Shambergs sjukdom);
- pulmonell idiopatisk hemosideros (brun induration i lungorna).
I vissa fall blir avsättningen av hemosiderin orsaken till dysfunktion hos det drabbade organet och utvecklingen av strukturella förändringar i det. Denna form av hemosideros kallas hemokromatos.
Symtom
Den kliniska bilden av hemosideros beror på sjukdomsformen.
Lung idiopatisk hemosideros diagnostiseras främst hos barn och ungdomar, som kännetecknas av återkommande lungblödningar av varierande svårighetsgrad, ökad andningssvikt och ihållande hypokrom anemi.
I den akuta fasen av sjukdomen observeras följande:
- dyspné
- bröstsmärta;
- hosta med blodig sputum;
- hudens blekhet
- icterus sclera;
- cyanos i nasolabial triangel;
- svaghet;
- yrsel;
- ökad kroppstemperatur.
Hosta upp blod är ett av symptomen på hemosideros
Under remission är de kliniska manifestationerna av sjukdomen mycket svaga eller helt frånvarande. Efter varje period av förvärring av idiopatisk lunghemosideros minskar remissionstiden.
Den kutana formen av hemosideros förekommer oftare hos män över 40 år. Kursen är kronisk, godartad. På underarmarnas hud, händer, skenben och anklar visas pigmentfläckar av en tegelröd färg. Med tiden ändras utslagets element till gulaktigt, mörkbrunt eller brunt. Förlusten av inre organ i den kutana formen av hemosideros inträffar inte, det allmänna tillståndet lider inte.
Diagnostik
Diagnos av hemosideros baseras på de karakteristiska kliniska tecknen på sjukdomen, data från laboratorium och instrumentella undersökningsmetoder. Ett allmänt blodprov föreskrivs, koncentrationen av serumjärn bestäms.
Om man misstänker hemosideros utförs ett desferaltest. För att göra detta injiceras deferoxamin intramuskulärt och sedan bestäms järnhalten i urinen. Provet anses vara positivt om urinen innehåller mer än 1 mg järn.
Diagnos av hemosideros innebär ett desferaltest med introduktion av deferoxamin intramuskulärt
För att bekräfta diagnosen utförs en punkteringsbiopsi av benmärg, lunga, lever eller hud, följt av en histologisk undersökning av den erhållna vävnaden.
Med hemosideros i lungorna utför de också:
- spirometri;
- mikroskopisk undersökning av sputum;
- perfusion lungscintigrafi;
- bröstkorgsröntgen;
- bronkoskopi.
Behandling
Terapi för lunghemosideros börjar med administrering av kortikosteroider. Om det är ineffektivt ordineras patienter immunsuppressiva medel och plasmaferes sessioner. I vissa fall är det möjligt att uppnå en stabil remission efter borttagning av mjälten (splenektomi). Dessutom utförs symptomatisk behandling med utnämning av bronkdilaterande medel, hemostatika och andra läkemedel (beroende på sjukdomens manifestationer).
Som en del av den komplexa behandlingen av hemosideros används plasmaferes
Behandling av kutan hemosideros består i topisk applicering av kortikosteroid salvor. Dessutom föreskrivs angioskyddare, kalciumberedningar, rutin, askorbinsyra. Vid svår sjukdom indikeras utnämning av deferoxamin, PUVA-behandling.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
De vanligaste komplikationerna av lunghemosideros:
- återkommande pneumothorax;
- lungblödning
- lunginfarkt;
- expansion och hypertrofi i rätt hjärta;
- pulmonell hypertoni;
- kronisk andningssvikt.
Prognos
Prognosen för lunghemosideros är allvarlig. Sjukdomen utvecklas och leder till funktionshinder hos patienter. Det kan kompliceras av massiv lungblödning, vilket leder till snabb död.
Med den kutana formen av hemosideros är prognosen gynnsam.
Förebyggande
Förebyggande av kränkningar av de metaboliska processerna för hemosiderin består i snabb behandling av hematologiska, kärl- och infektionssjukdomar, förebyggande av kemisk eller läkemedelsförgiftning, blodtransfusionskomplikationer.
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
