Esofageal atresi
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Symtom
- Diagnostik
- Behandling
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
Esophageal atresia är en medfödd missbildning där en del av matstrupen saknas hos en nyfödd, vilket orsakar matstrupen. Denna patologi kräver tidigt kirurgiskt ingrepp, annars leder det till barnets död.
Typer av matstrupsatresi
Esofageal atresi förekommer med en frekvens på 1 till 4 fall per 1000 nyfödda (med samma frekvens hos barn av båda könen). Det kombineras ofta med andra utvecklingsavvikelser, såsom:
- missbildningar i extremiteterna, inklusive radiell dysplasi;
- choanal atresia;
- anresens atresi;
- trakeesofageal fistel;
- missbildning av ryggraden (VACTERL syndrom, eller VATER);
- njuravvikelser;
- hjärtfel
- gallbildning i gallblåsan;
- pylorisk stenos.
I cirka 5% av fallen är esofageal atresi associerad med vissa kromosomavvikelser (till exempel Downs syndrom, Edwards eller Patau syndrom). En tredjedel av nyfödda med esofageal atresi föds för tidigt eller har tecken på intrauterin tillväxthämning. Graviditet av ett foster med en abnormitet i matstrupen utvecklas ofta av hotet om tidigt missfall eller polyhydramnios i II och III-trimestern.
Orsaker och riskfaktorer
Bildningen av esofageal atresi sker vid 4–12 veckors graviditet. I tidig embryogenes kommunicerar luftstrupen och matstrupen med varandra när de utvecklas från kranialdelen av primärtarmen. Överträdelse av processerna för rekanalisering, snörning av matstrupen från andningsröret, tillväxthastigheten för luftstrupen och matstrupen leder till att esofagusatresi uppträder.
Under diagnosen prenatal kan esofageal atresi misstänks med polyhydramnios, en mage som är för liten eller frånvarande.
Esofageal atresi uppstår på grund av negativa faktorer som påverkar en gravid kvinnas kropp:
- kronisk berusning
- alkoholism, drogberoende;
- infektionssjukdomar (influensa, röda hund, cytomegalovirus);
- tar mediciner med teratogena effekter;
- joniserande strålning.
Former av sjukdomen
Esophageal atresia har två former:
- Fistulous. Det kännetecknas av närvaron av kommunikation mellan luftstrupen och matstrupen (trakeesofageal fistel).
- Isolerat. Med henne kommunicerar inte luftstrupen och matstrupen med varandra.
Fistulous former av esophageal atresia är mycket vanligare, vilket i sin tur är av flera typer:
- fistulär atresi i luftstrupen och båda ändarna av matstrupen;
- fistulär atresi i luftstrupen och det proximala segmentet av matstrupen;
- fistulär atresi i luftstrupen och det distala segmentet i matstrupen.
Ibland har barnet en trakeesofageal fistel, men utan esofageal atresi.
Den allvarligaste formen av esofageal atresi är aplasi, det vill säga dess fullständiga frånvaro.
Den mest typiska platsen för lokalisering av esofageal atresi är trakealförgreningsområdet. Den del av matstrupen som inte är ansluten till luftstrupen genom den fistulära kanalen slutar blindt. En isolerad form av sjukdomen kännetecknas av närvaron av två blinda delar av matstrupen, som antingen går bakom varandra eller är i kontakt med varandra.
Symtom
Den kliniska bilden av esofageal atresi manifesterar sig hos nyfödda redan under de första timmarna av livet. Det första symptomet är falsk hypersalivation, som kännetecknas av utsläpp av en stor mängd skummande saliv från barnets mun och näsa. En del av saliv och slem passerar från matstrupen till luftstrupen. Detta leder till nedsatt andningsfunktion och uppträder andfåddhet, takypné, paroxysmal hosta, väsande andning, cyanos och kvävning.
Sugning av slem från näshålan, munnen och svalget, liksom trakealaspiration, eliminerar ovanstående symtom, men efter ett tag dyker de upp igen.
Med matstrupen i matstrupen kommer saliv, slem, mat in i luftvägarna
Vid matning av en nyfödd manifesteras esofageal atresi av följande symtom:
- omedelbar uppstötning
- kräkningar av oförändrad mjölk;
- svår paroxysmal hosta
- kvävning;
- akrocyanos;
- uppblåsthet.
Diagnostik
Diagnos av esofagusatresi bör utföras så snart som möjligt innan utvecklingen av aspirationspneumoni eller vattenelektrolytstörningar.
Om det finns en misstanke om obstruktion undersöks matstrupen omedelbart genom näshålan med en mjuk gummikateter. Med atresia är det omöjligt att föra sonden i maghålan: om du fortsätter introduktionen, trots ett märkbart hinder, är sonden omslagen och dess ände kommer ut.
För att bekräfta diagnosen utförs ett elefanttest. Den består i att införa luft i matstrupen genom en kateter med hjälp av en spruta. Med atresi lämnar luft nasopharynx med ett karakteristiskt ljud.
För att fastställa typen av esofageal atresi utförs bronkoskopi och esofagoskopi. Radiografi med kontrasterande bariumsuspension i denna patologi åtföljs ofta av utvecklingen av andningskomplikationer som kan orsaka spädbarns död, därför utförs en sådan studie extremt sällan och endast för strikta indikationer.
Röntgen av esofagusatresi hos ett barn
Esophageal atresia kräver differentiell diagnos med följande patologier:
- klyft struphuvud;
- isolerad trakeesofageal fistel;
- medfödd pylorisk stenos;
- matstrups kramp;
- matstrupenstenos.
Behandling
Esophageal atresia är en indikation för akutoperation: operationen måste utföras inom de första 36 timmarna av en nyfödds liv. Preoperativ förberedelse börjar även på modersjukhuset. Det inkluderar:
- ge barnet en hållning där inträngning av surt maginnehåll i luftvägarna genom den distala trakeoesofagusfisteln elimineras;
- uteslutning av oral matning;
- upprepad och frekvent aspiration av slem från andningsorganen;
- konstant inandning av fuktat syre;
- antibakteriell terapi;
- korrigering av vatten- och elektrolytstörningar.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Återkommande kräkningar leder till utarmning och utveckling av allvarliga vattenelektrolytstörningar.
Intag av mat och slem i luftvägarna orsakar lunginflammation, som manifesteras av feber och ökande symtom på akut andningssvikt, mot vilket ett dödligt utfall kan uppstå.
Under den långsiktiga perioden efter kirurgisk behandling av esofageal atresi utvecklar 40% av barnen cicatricial esofageal stenos, vilket kräver bougienage av anastomosen.
Prognos
Prognosen för esofageal atresi beror på många faktorer. Med en isolerad sjukdomsform och kirurgiskt ingrepp överlever 90–100% av barnen tills komplikationer uppträder. Vid prematuritet eller samtidiga missbildningar överstiger inte överlevnadsgraden för barn med esofagusatresi 30-50%.
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
