Akromegali
Allmänna egenskaper hos sjukdomen
Akromegali, eller gigantism i vardagen, är en allvarlig neuroendokrin sjukdom. Det orsakas av ökad utsöndring av hormonet tillväxthormon, det så kallade tillväxthormonet.
Gigantism kallas vanligtvis akromegali hos barn och ungdomar. Den ökade produktionen av tillväxthormon i dem leder till överdriven linjär tillväxt. Hos vuxna patienter kännetecknas akromegali av överväxt av mjukvävnader och periosteum, liksom överdriven viktökning.
I 99% av fallen utvecklas akromegali som ett resultat av hypofysadenom. Med akromegali uppstår en patologisk ökning av alla inre organ hos en person: hjärta, lungor, mjälte, lever, tarmar och bukspottkörteln. Deras hypertrofi är fylld med härdning av vävnader och utvecklingen av multipelt organsvikt. Dessutom har en patient med akromegali symtom en ökad sannolikhet för godartade och maligna tumörer.
Akromegali förekommer i genomsnitt hos 50 av 1 miljon människor. Patientens kön spelar ingen roll. Oftast diagnostiseras hypofysadenom och akromegali som ett resultat hos personer 40-60 år gamla.
Orsaker till akromegali
Det dominerande antalet fall av diagnostiserad akromegali uppstår som ett resultat av rent somatotropiskt adenom (aka somatotropinom). Akromegali kan också kombineras. Orsaken till denna typ av adenom är överdriven utsöndring av somatotropin och prolaktin eller somatotropin och andra typer av adenohypofyseala hormoner.
Så bland orsakerna till akromegali kallas patologier för hormonsekretion:
- TSH (sköldkörtelstimulerande hormon),
- LH (luteiniserande hormon eller luteotropin),
- FSH (follikelstimulerande hormon),
- a-underenheter etc.
I de flesta fall orsakas akromegali av mutationer i somatotrofer. Detta är namnet på en speciell typ av hypofysutsöndringskorn.
Akromegali kan också utvecklas till följd av MEN-1-syndrom (multipel endokrin neoplasi). Denna sjukdom med ärftlig etiologi kännetecknas av bildandet av många tumörer i hypofysen, sköldkörtel- och bröstkörtlarna, binjurarna, nervsystemet och mag-tarmkanalen.
Akromegali symtom
Symtom på akromegali ökar långsamt. I genomsnitt, i vuxen ålder, diagnostiseras sjukdomen bara tio år efter manifestationen av de första symptomen på akromegali.
De viktigaste symptomen på akromegali inkluderar förändringar i utseende. Det är tack vare dem - grovheten i ansiktsdrag, en ökning av kindbenen, ögonbrynen och underkäken - att en person kan misstänka att han har en sjukdom.
Mjukvävnaderna hos en patient med akromegali-symtom är hypertrofierade: tungan, öronen, näsan, läpparna, händerna och fötterna förstoras något. Under den fortsatta utvecklingen av sjukdomen förändras bettet på grund av tillväxten av de interdentala utrymmena.
Hos barn och ungdomar är det huvudsakliga symptomet på akromegali en överdriven linjär tillväxttakt som ligger före alla åldersnormer.
Ytterligare symtom på akromegali inkluderar:
- artralgi (överdriven bildning av broskvävnad),
- ökad svettning och överdriven aktivitet i talgkörtlarna,
- förtjockning av det övre lagret av huden,
- splanchnomegali (förstorad mjälte)
- degeneration av muskelfibrer, vilket orsakar en minskning av prestanda och fysisk inaktivitet.
Kronisk överproduktion av tillväxthormon i akromegali kan leda till flera organsvikt. Symtom på sena akromegali är hjärtinfarkt, hjärtsvikt och ökat intrakraniellt tryck.
Hos 90% av patienterna med akromegali-symtom diagnostiseras apnésyndrom - hotet om andningsstopp under sömnen orsakad av spridningen av luftvägsvävnader.
Akromegali är också en orsak till erektil dysfunktion hos män och oregelbundenhet hos kvinnor i fertil ålder.
Diagnos av akromegali
Akromegali diagnostiseras på basis av blodprovdata för nivån av IRF-1 (somatomedin C). Under normala förhållanden rekommenderas ett provocerande glukosbelastningstest. För detta tas prov på en patient med misstänkt akromegali blod var 30: e minut 4 gånger om dagen.
För att visualisera orsaken till akromegali - ett hypofysadenom, utförs en MR i hjärnan. Vid diagnosen av sjukdomen är det också viktigt att utesluta möjliga komplikationer av akromegali: diabetes mellitus, tarmpolypos, hjärtsvikt, struma, etc.
Akromegali behandling
Huvudmålet med akromegali-behandling är att normalisera produktionen av tillväxthormon. För detta genomgår patienten kirurgiskt avlägsnande av hypofysadenomen. Kirurgisk behandling av akromegali, framkallad av små tumörer, leder i 85% av fallen till normal utsöndring av hormoner och till stabil remission. Kirurgisk behandling av akromegali orsakad av en stor hypofystumör är effektiv i endast en tredjedel av fallen.
Vid konservativ behandling av akromegali används somatotropinantagonister - konstgjorda analoger av somatostatinhormonet: lanreotid och oktreotid. Tack vare deras regelbundna användning hos 50% av patienterna är det möjligt att normalisera hormonnivån, liksom att orsaka en minskning av hypofystumörens storlek.
Det är också möjligt att minska syntesen av tillväxthormon genom att ta somatotrofreceptorblockerare, till exempel Pegvisomantom. Denna metod för behandling av akromegali behöver fortfarande undersökas ytterligare.
Strålbehandling av akromegali anses vara ineffektiv som en oberoende behandlingsmetod och kan endast användas som en del av omfattande åtgärder för att bekämpa sjukdomen.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
