Cerebellär ataxi
Innehållet i artikeln:
- Orsaker
- Former av cerebellär ataxi
- Cerebellär ataxi symptom
- Diagnostik
-
Cerebellär ataxi behandling
Fysioterapi
- Förebyggande
- Konsekvenser och komplikationer
- Video
Ataxia är en term som hänvisar till olika rörelsestörningar, cerebellär ataxi är en rörelsestörning som uppstår på grund av skada på cerebellum, eftersom det är cerebellum som är den del av hjärnan som är ansvarig för balans, koordination av rörelser och muskeltonus.
Cerebellär skada leder till cerebellär ataxi
Förutom cerebellär finns det också känslig och vestibulär ataxi, de orsakas av skador på andra delar av hjärnan.
Orsaker
Normalt säkerställs frivilliga rörelser genom exakt samordning mellan synergistiska och antagonistiska muskler. Interaktionen mellan dem styrs av cerebellum, som har kopplingar till alla strukturer i centrala nervsystemet som är involverade i motorisk funktion. Lillhjärnan kan kallas rörelsens huvudsakliga koordinationscentrum; den tar emot information från hjärnans strukturer och säkerställer synkronisering och noggrannhet av muskelsammandragningar, och behandlar också information om kroppens rörelse i rymden. Detta säkerställer noggrannheten och smidigheten i frivilliga rörelser. När lillhjärnan är skadad sker en desynkronisering av muskelsammandragningar i olika grupper, vilket manifesteras av ataxi.
Orsakerna till skada på cerebellum kan vara följande:
- akut kränkning av hjärncirkulationen (stroke), som påverkar hjärnbotten
- traumatisk hjärnskada;
- infektiös cerebellit, inklusive parasitiskt ursprung;
- cerebellär abscess;
- akut och kronisk berusning, inklusive läkemedel (antikonvulsiva medel, hypnotika, ångestdämpande medel, antipsykotika, vismutläkemedel, kemoterapeutiska läkemedel, etc.);
- alkoholism;
- brist på vitaminerna B1, B12, E;
- värmeslag;
- hypoglykemi;
- Hypotyreos;
- multipel skleros;
- Arnold-Chiari anomalier;
- kanalopatier (sjukdomar orsakade av genetiskt bestämda defekter i jonkanaler);
- genetiska sjukdomar (Friedreichs ataxi);
- prionsjukdomar;
- tumörer (särskilt ofta som påverkar cerebellum medulloblastom, cerebellopontin schwannoma och hemangioblastoma);
- paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan (sekundär tumörskada i lillhjärnan);
- Hakimi-Adams syndrom (normotensiv hydrocefalus);
- mitokondriell encefalomyopati (Leighs sjukdom, MELAS syndrom, etc.);
- idiopatisk degenerativ ataxi på grund av neurodegenerativa sjukdomar (parenkymal kortikal cerebellär atrofi, multipel systematrofi, ärftlig Pierre-Marie cerebellär ataxi);
- ärftliga och genetiska metaboliska störningar (aciduria, Hartnup sjukdom, typ 3 Gauchers sjukdom, Tay-Sachs sjukdom, Refsums sjukdom, etc.).
Former av cerebellär ataxi
Olika delar av lillhjärnan (mask och halvklot) är ansvariga för olika typer av rörelse; i enlighet med den primära lesionen av en viss organisk anatomisk struktur, skiljer sig två former av patologi:
- dynamisk - orsakad av skada på halvklotet, kännetecknad av diskoordinering av rörelser i extremiteterna;
- statisk rörelse - orsakad av skador på masken, vilket leder till att gången störs och stabiliteten lider.
Dessutom kan cerebellär ataxi vara:
- akut - orsakad av akuta orsaker, till exempel stroke eller traumatisk hjärnskada;
- kronisk - orsakad av långvariga lesioner i lillhjärnan, till exempel i kronisk alkoholism.
Enligt distributionens karaktär:
- generaliserat - alla frivilliga rörelser bryts;
- isolerad - vissa typer av rörelser är nedsatta, till exempel promenader, tal, handrörelser.
Ataxi är också ensidig och bilateral.
Cerebellär ataxi symptom
Manifestationen av cerebellär ataxi beror på vilken cerebellumstruktur som skadades.
Cerebellär ataxi kännetecknas av nedsatt samordning av frivilliga rörelser
När masken skadas störs förmågan att bibehålla en stabil kroppsposition, patienten svänger i stående läge, för stabilitet måste han balansera med händerna, sprida benen breda, annars kan han falla tillbaka. Gången liknar en berusad persons gång, det är osäkert, patienten är särskilt instabil när han vänder sig, han snubblar, kroppen riktas kraftigt ut, benen stiger för högt när man går.
Om halvklotet påverkas kan gångstörningar, instabil kroppsställning också observeras, medan patienten "faller" på sidan av lesionen. Huvudmanifestationen är besvärliga och osammanhängande rörelser i extremiteterna, vilket hindrar genomförandet av exakta åtgärder.
Med tillståndets progression ansluter dysfagi (nedsatt sväljning) och dysartri (nedsatt tal) till de beskrivna störningarna.
Tecken på ataxi åtföljs av symtom som är karakteristiska för den underliggande sjukdomen.
Diagnostik
När symtom på ataxi uppträder genomgår patienten en neurologisk undersökning. Det kräver inte bara bekräftelse av patologins cerebellära natur, utan också identifiering av tillståndet som ledde till dess utveckling.
Vid outtryckta symtom utförs koordinationstester (funktionella), till exempel:
| Prova | Beskrivning |
| Stöd reaktionskontroll | Patienten ombeds att stå med fötterna förskjutna. Det är svårt att upprätthålla denna position under ataxi, patienten vilar, förlorar stabilitet. |
| Kontroll av stabilitet i Rombergs ställning | Patienten ombeds att stå med fötterna tätt ihop, huvudet upplyft och armarna utsträckta framåt. Ataxia manifesteras av en instabil kroppsställning, patienten börjar svänga och kan falla. |
| Testa stabilitet i en sensibiliserad (komplicerad) Romberg-position | Patienten ombeds att stå på ett sådant sätt att tån på ett ben vilar på hälen på det andra benet, samtidigt som han lyfter huvudet något och sträcker ut armarna. Med ataxi kommer han inte att kunna upprätthålla stabilitet även under en kort tid. |
| Hoppreaktionstest | Normalt, om en person som står med skiftade ben hotar att falla åt sidan, rör sig benet på denna sida i fallets riktning och det andra benet kommer från golvet. I ataxi står läkaren bakom patienten och håller honom för försäkring och skjuter honom åt sidan. I ataxi orsakar även ett litet tryck ett fall, detta är det så kallade positiva trycksymptomet. |
Med bekräftad ataxi, utse:
- neuroimaging-studier: CT (datortomografi i hjärnan), MR (magnetisk resonanstomografi i hjärnan);
- neurofysiologiska studier: electroneuromyography, framkallade potentiell metod.
Med hjälp av dessa metoder bestäms funktionella och strukturella förändringar i det centrala och perifera nervsystemet.
Om man misstänker ärftliga ataktiska sjukdomar görs DNA-analys av patienter. Vid behov hänvisas patienten eller hans anhöriga till medicinsk genetisk rådgivning. Om det finns anledning att misstänka en ärftlig patologi hos fostret utförs prenatal DNA-analys.
En grundlig sökning efter orsakerna till ataxi kan inkludera ett brett spektrum av studier, inklusive bildteknik (sökning efter tumörer), blodprover för hormoner (sök efter endokrina störningar), biokemiska studier (sök efter metaboliska störningar), toxikologisk analys (sök efter möjliga förgiftningar), etc. Patient kan skickas för konsultation till närstående specialister - kardiolog, endokrinolog, neurokirurg och andra.
Cerebellär ataxi behandling
Terapeutisk taktik beror på orsaken till ataxin; ansträngningar riktas mot att behandla den underliggande sjukdomen. Till exempel, om orsaken till patologin är en resekterbar tumör, kommer behandlingen att vara kirurgisk, och om det inte går att genomföra kemoterapi eller strålbehandling, om orsaken är hypovitaminos, förskrivs vitaminbehandling, behandling av traumatiska hjärnskador utförs enligt schemat som antagits för denna typ av skada, och behandlingen av multipel skleros består när man tar immunmodulerande läkemedel. I sådana fall är behandling av den underliggande sjukdomen vanligtvis tillräcklig för att symtomen på cerebellär ataxi ska försvinna helt eller åtminstone sluta utvecklas och minska.
Det finns information i litteraturen om framgångsrik användning av vissa läkemedel (pregabalin, amantadin, tyrotropinfrisättande faktor, buspiron, L-5-hydroxytryptofan) för ataxi av degenerativ etiologi, men kliniska studier som kan bekräfta denna information har inte utförts. Det finns också bevis för inosiazids effektivitet och ett antal antikonvulsiva medel (karbamazepin, klonazepam, topiramat) vid cerebellär ataxi, men dessa data måste också verifieras och bekräftas.
För närvarande pågår forskning om behandling av ärftliga ataxier med cell- och genterapimetoder. Dessa områden bedöms vara de mest lovande för att lösa detta problem.
Fysioterapi
Det är en av de viktigaste metoderna för behandling och rehabilitering för patienter med cerebellär ataxi. Sjukgymnastik förbättrar koordinationen, stöder motoriska funktioner och förhindrar utvecklingen av muskelatrofi och kontrakturer. Komplexa program har utvecklats, inklusive övningar som syftar till att återställa feedback, speciella övningar för träning av cerebellära funktioner (Frenkels metod), proprioceptiv muskelavlastning (PMF, proprioceptiv muskellindring).
Det finns specifika övningar som hjälper till att stimulera cerebellär funktion.
Den största effekten kan uppnås med kombinerad användning av läkemedel och sjukgymnastik.
Förebyggande
Förebyggande av cerebellär ataxi består i att förhindra de tillstånd som leder till det, när det är möjligt. Till exempel vägran från alkoholmissbruk, användning av hjälm under övningar med kranialskador, snabb behandling av somatiska sjukdomar. Medicinsk genetisk rådgivning är en åtgärd för att förebygga ärftliga ataktiska sjukdomar.
Konsekvenser och komplikationer
Med progressiv cerebellär ataxi kan muskelatrofi, kontrakturer och slutligen funktionshinder utvecklas. Dessutom leder detta tillstånd till social felanpassning av patienten. Med framgångsrik behandling är prognosen måttligt gynnsam - det är vanligtvis inte möjligt att helt eliminera ataktiska symtom, men det är möjligt att avsevärt minska dem och bibehålla livskvaliteten på en acceptabel nivå.
Video
Vi erbjuder för att titta på en video om artikeln.
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om författaren
Utbildning: Rostov State Medical University, specialitet "Allmän medicin".
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
