Ataxia
Ataxia är en neuromuskulär motorisk störning som kännetecknas av nedsatt rörelsekoordination, samt förlust av balans, både i vila och när man går. Inkonsekvens i olika muskels handlingar kan uppstå som ett resultat av lesioner i vissa delar av hjärnan eller vestibulära apparaten, vilket ibland beror på en genetisk predisposition. Behandling av ataxi och prognosen för dess utveckling beror på orsaken till sjukdomen.
Typer av ataxi
I klinisk praxis särskiljs följande typer av ataxi:
- Känslig;
- Vestibular;
- Kortikal eller frontal;
- Cerebellar.
Med känslig ataxi störs djupkänsliga fibrer, som bär information om egenskaperna i det omgivande utrymmet och kroppens position i det. Orsaken kan vara skador på ryggmärgens bakre kolumner, talamus eller ryggrad, samt polyneuropati och vitamin B12-brist.
Vid undersökning avslöjas följande symtom på känslig ataxi:
- Beroendet av samordning på visuell kontroll;
- Brott mot vibrationer och känslighet för ledmuskler;
- Förlust av balans med slutna ögon i Romberg-positionen;
- Förlust eller minskade senreflexer;
- Instabil gång.
Ett kännetecken för känslig ataxi är känslan av att gå på mattan eller bomullsull. För att kompensera för rörelsestörningar tittar patienterna ständigt under fötterna och lyfter och böjer kraftigt benen mot knä- och höftlederna och sänker dem sedan kraftigt till golvet med hela sulan.
Vid vestibulär ataxi leder dysfunktion i den vestibulära apparaten till specifika gångstörningar, systemisk yrsel, illamående och kräkningar. Alla symtom förvärras av skarpa huvudvarv och förändringar i kroppsposition. Hörselnedsättning och horisontell nystagmus - ofrivilliga rörelser i ögonkulorna - är möjliga. Denna typ av sjukdom kan leda till stamencefalit, öronsjukdomar, tumörer i hjärnkammarna och Menieres syndrom.
Kortikal ataxi orsakas av störningar i hjärnans främre lob som ett resultat av dysfunktion i det frontocerebellära systemet. Orsaken kan ligga i onormal hjärncirkulation, tumörer eller abscesser.
Frontal ataxi uppträder på sidan av kroppen mittemot den drabbade halvklotet. Instabilitet, lutning eller kollaps börjar vid svängar, och med svåra skador kan patienter i allmänhet inte stå och gå. Denna koordinationsstörning kännetecknas också av brott mot luktsansen, förändringar i psyken och en uttalad greppreflex.
Funktioner av cerebellär ataxi är förlust av flytande tal, skakningar av olika slag, muskelhypotoni och okulomotorisk dysfunktion. Gången har också karaktäristiska egenskaper: patienter sprider benen breda och svänger från sida till sida. I Romberg-läget observeras extrem instabilitet, ofta återfall. Allvarlig försämring av koordinationen av rörelser inträffar under tandemvandring, när hälen på ett ben är fäst vid tån på det andra. Cerebellär ataxi kan orsakas av ett brett spektrum av sjukdomar - från vitaminbrist och läkemedelsförgiftning till en malign tumör.
Ärftliga degenerativa förändringar i cerebellum orsakar spinocerebellär ataxi - kroniska sjukdomar av progressiv natur, som är dominerande eller recessiva.
Den autosomala dominerande cerebellära formen av sjukdomen åtföljs ofta av följande symtom:
- Darrning;
- Hyperreflexi;
- Amyotrofi;
- Oftalmoplegi;
- Bäckenstörningar.
Det patologiska tecknet på Pierre Maries ataxi är cerebellär hypoplasi, mindre ofta - atrofi hos underlägsna oliver och pons. De första gångstörningarna börjar i genomsnitt vid 35 års ålder. Därefter läggs kränkningar av ansiktsuttryck och tal till. Psykiska störningar manifesteras i form av depression, minskad intelligens.
Autosomal recessiv spinocerebellär ataxi kombineras med följande symtom:
- Areflexia;
- Dysartri;
- Muskels hypertonicitet;
- Skolios;
- Kardiomyopati;
- Diabetes mellitus.
Friedreichs familjära ataxi uppstår på grund av skador på ryggraden, oftast som ett resultat av familjeäktenskap. Det viktigaste patologiska symptomet är den växande degenerationen av ryggmärgs bakre och laterala kolumner. Vid ungefär 15 års ålder uppträder ostadighet vid gång och frekventa fall. Med tiden orsakar förändringar i skelettet en tendens till frekventa ledförskjutningar och kyfoskolios. Hjärtat lider - förmakständerna deformeras, hjärtrytmen störs. Efter fysisk ansträngning börjar andfåddhet och paroxysmal smärta i hjärtat.
Diagnos och behandling av ataxi
Med cerebellär ataxi utförs följande studier:
- EEG. Avslöjar minskningen av alfa-rytmen och diffus delta- och theta-aktivitet;
- MR. Gjord för att upptäcka atrofi i hjärnstammen och ryggmärgen;
- Elektromyografi. Visar axonal-demyeliniserande skada på perifera nervfibrer;
- Laboratorietester. Låter dig observera överträdelsen av aminosyrametabolismen;
- DNA-test. Upprättar en genetisk predisposition för ataxi.
Behandling för ataxi är inriktad på att lindra symtom. Det utförs av en neurolog och inkluderar:
- Allmän förstärkningsterapi - antikolinesterasmedel, cerebrolysin, ATP, B-vitaminer;
- Träningsterapikomplex - stärka muskler och minska diskoordinering.
Vid behandling av spinocerebellär ataxi kan ett immunglobulinförlopp krävas för att korrigera immunbrist, medan all strålning är kontraindicerad. Ibland ordineras bärnstenssyra, riboflavin, vitamin E och andra läkemedel för att bibehålla mitokondriell funktion.
Prognosen för ärftliga ataxier är dålig. Förmågan att arbeta minskar som regel och psykiska störningar utvecklas.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
