Multipelt myelom
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
-
Formulär
Röntgenformer
- Sjukdomsstadier
- Myelom symtom
- Diagnos av multipelt myelom
-
Myelombehandling
- Antineoplastisk behandling
- Stödjande vård
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
- Förebyggande
- Video
Multipelt myelom är en typ av blodcancer, en malign omvandling av plasmaceller (differentierade B-lymfocyter, en undertyp av leukocyter som ingår i immunsystemet och syntetiserar antikroppar som hjälper kroppen att bekämpa infektioner). Benmärgen producerar normalt plasmaceller (plasmaceller) och B-lymfocyter i den mängd som kroppen kräver. Vid någon tidpunkt misslyckas denna process, och istället för normala celler börjar atypiska (tumör) plasmaceller produceras, vilka gradvis ersätter normala celler i benmärgen. Istället för antikroppar producerar dessa celler paraproteiner, proteiner som skadar njurvävnad.
Myelom kännetecknas av flera lesioner, främst av platta ben, inklusive skallen
Multipel tumörfoci uppträder i myelom, främst i benmärgen, men också i ben (ofta platta, såsom kranialben och revben, men rörformiga ben, särskilt lårbenet, kan också skadas), lymfkörtlar och andra organ. Mångfalden av lesioner beror på ett annat namn för multipelt myelom - multipelt myelom. Eftersom tumörceller producerar paraprotein, som hänvisar sjukdomen till paraproteinemisk hemoblastos, maligna immunoproliferativa sjukdomar.
I grund och botten är äldre - 70 år och äldre mottagliga för myelom, även om unga människor under 40 år också ibland blir sjuka, är män något mer benägna än kvinnor (förhållandet mellan sjuka män och kvinnor är 1,4: 1). Av okänd anledning uppträder denna sjukdom hos människor i Negroid-rasen dubbelt så ofta som i någon annan.
Synonymer: multipelt myelom (MM), plasmacytom, Rustitsky-Kalera sjukdom (uppkallad efter forskarna som först beskrev sjukdomen).
Myelomkod enligt ICD 10 - C90 (multipelt myelom och maligna plasmacellneoplasmer).
Orsaker och riskfaktorer
Orsaken till maligniteten hos plasmaceller har inte fastställts. Förmodligen finns det en genetisk predisposition. Virusinfektioner, joniserande strålning (inklusive strålbehandling), cancerframkallande ämnen, cytostatika (kemoterapi), kronisk berusning kan fungera som mutagena faktorer. Hos 10% av personer med monoklonal gammopati förvandlas det till myelom.
Predisponerande faktorer inkluderar allt som har en dämpande effekt på immunsystemet: fetma, dåliga vanor, en ohälsosam livsstil, stressinstabilitet etc.
Formulär
Det finns flera klassificeringar av MM.
Genom kliniska manifestationer:
- symptomatisk;
- asymptomatisk (ulmande)
- monoklonal gammopati av obestämd betydelse (MGUS).
Cellkomposition:
- flamocytisk;
- plasmablastisk;
- polymorf cell;
- liten cell.
Beroende på förekomsten av foci:
- fokal;
- diffus fokal;
- diffus.
Beroende på vilken typ av paraprotein som produceras:
- G-myelom (75% av alla fall);
- Ett myelom;
- D-myelom;
- E-myelom;
- Bence-Jones myelom;
- M-myelom;
- icke utsöndrar (de två sista är sällsynta former).
Med flödet:
- långsamt utvecklas;
- snabbt framåt.
Röntgenformer
Enligt Reinberg:
- multipel fokal;
- diffus porotisk;
- isolerat.
Enligt Lemberg:
- fokal;
- kvistig;
- maska;
- osteolytisk;
- osteoporotisk;
- blandad.
Sjukdomsstadier
Det finns tre steg under multipelt myelom:
- Första.
- Expanderat.
- Terminal.
Det finns flera kriterier för att bestämma dem.
International Scoring System (ISS) fokuserar på mängden beta-2 mikroglobulin (β2M) och serumalbumin:
- β2M <3,5 mg / L, albumin ≥ 3,5 g / dL.
- β2M <3,5 mg / 1, albumin <3,5 g / dl; eller β2M 3,5–5,5 mg / l spelar inte albumin någon roll.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
ISS-systemet har ett antal begränsningar förknippade med det faktum att i vissa fall kan nivåerna av albumin och beta-2-mikroglobulin förändras under påverkan av samtidiga sjukdomar, till exempel diabetes mellitus. Därför rekommenderas att korrelera detta mellanläggningssystem med den kliniska klassificeringen Dury-Salmon (B. Durie, S. Salmon), enligt vilken stegen definieras enligt följande:
- Hemoglobin> 100 g / 1; blodkalcium är normen; serumparaprotein <50 g / l för IgG eller <30 för IgA; utsöndring av Bens-Jones-protein (lätta kedjor av immunglobulin) i urinen <4 g / dag; enstaka plasmacytom eller osteoporos eller frånvaron av båda (för att bestämma steg I måste alla ovanstående kriterier vara uppfyllda).
- Kriterier som inte uppfyller varken steg I eller steg III.
- Hemoglobin 120 mg / l; serumparaprotein> 70 g / 1 för IgG och> 50 g / 1 för IgA; urinutsöndring av Bens-Jones-protein> 12 g / dag; tre eller flera foci för osteolys (för att bestämma steg III är det endast tillräckligt att uppfylla ett av de angivna kriterierna).
Var och en av de tre stadierna i Dury-Salmon-klassificeringen är indelad i delsteg A och B, beroende på serumkreatinininnehållet, vilket fungerar som en indikator på njurfunktionen:
- Kreatinin <2 g / dL (<177 μmol / L).
- Kreatinin> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
Myelom symtom
Innan de första symptomen uppträder fortskrider sjukdomen asymptomatiskt under lång tid (denna period kan vara från 5 till 15 år). Vid denna tidpunkt kan ett högt ROE, paraproteinemia detekteras i ett blodprov och proteinuri vid en urinanalys. Men eftersom antalet plasmaceller i benmärgen inte ökas kan diagnosen inte ställas.
Det avancerade stadiet kännetecknas av uppkomsten och tillväxten av symtom, vilket manifesteras av ett antal syndrom, som hos olika patienter har olika svårighetsgrad.
| Syndrom | Beskrivning |
| Benskador | Symtom är associerade med både fokal tumörtillväxt av plasmaceller i form av bentumörer och med det faktum att plasmaceller syntetiserar ämnen som främjar lys, dvs. förstörelse av benvävnad. Först och främst lider platta ben (bäcken i bäckenet, skalle, axelblad, revben, ryggrad), mindre ofta - rörformiga ben (lårben, benben). Som ett resultat finns det intensiv smärta i benen, förvärras av tryck, under rörelse, patologiska (inte orsakade av trauma) benfrakturer, bendeformiteter uppträder. |
| Skada på det hematopoietiska systemet | Leukopeni, trombocytopeni, plasmaceller i perifert blod, ökad ROE, myelograminnehåll i plasmaceller> 15% (i vissa former av MM kanske myelogrammet inte har avvikelser). |
| Proteinpatologisyndrom | Det orsakas av överproduktion av paraproteiner (patologiska immunglobuliner eller Bens-Jones-protein), vilket åtföljs av hyperproteinemi (manifesterad av törst, torr hud och slemhinnor), proteinuri, uppkomsten av kalla antikroppar (manifesterad av kallallergi, akrocyanos, trofiska störningar i extremiteterna), amyloid de delar av kroppen där amyloidavsättning har inträffat, förstoring av läppar och tunga). |
| Myelom nefropati | Det observeras hos 80% av patienterna med MM, som kännetecknas av utvecklingen av kronisk njursvikt, vilket manifesteras av svaghet, illamående, minskad aptit och viktminskning. Ödem, ascites, högt blodtryck (ett av de diagnostiska tecknen) är inte karakteristiska. |
| Visceralt syndrom | Som ett resultat av tumörplasma cellinfiltration utvecklas lesioner i levern, mjälten (oftare), mag-tarmkanalen, pleura (mindre ofta) i alla inre organ med utveckling av karakteristiska symtom. |
| Sekundär immunbrist | Känslighet för infektioner, vanliga respiratoriska virussjukdomar är svåra, ofta komplicerade genom tillsats av en bakteriell infektion, smittsamma och inflammatoriska sjukdomar i urinvägarna, bältros, svampinfektioner är inte ovanliga. |
| Ökad blodviskositet | Det kännetecknas av nedsatt mikrocirkulation, vilket manifesteras av försämrad syn, muskelsvaghet, huvudvärk, utveckling av trofiska hudskador, trombos. Det observeras hos 10% av patienterna med MM. |
| Hemorragiskt syndrom | Det utvecklas på grund av en minskning av trombocyternas funktionalitet och aktiviteten hos blodkoagulationsfaktorer. Manifieras av blödande tandkött, näsblod, multipla hematom. |
| Neurologiskt syndrom | Det orsakas av plasmacellinfiltration av dura mater, deformation av skallen och ryggkotorna, kompression av nervstammarna av tumörer. Det manifesterar sig som perifer neuropati, muskelsvaghet, försämring av alla typer av känslighet, parestesier, minskade senreflexer och andra symtom beroende på området för lesionen. |
| Hyperkalcemi | Det orsakas av läckage av kalcium från benvävnaden på grund av lys. Det manifesteras av illamående, kräkningar, sömnighet, medvetsstörningar, orienteringsförlust. |
Det terminala stadiet kännetecknas av förvärring av existerande symtom, snabb förstörelse av ben, spridning av tumörer i närliggande vävnader, ökande njursvikt, svår anemi och infektiösa komplikationer.
Diagnos av multipelt myelom
De viktigaste tecknen på multipelt myelom är benmärgsplasmacytos (> 10%), foci för osteolys, M-gradient (monoklonalt protein) eller Bence-Jones-protein i serum eller urin. Det är på dessa tecken att en diagnostisk sökning utförs med en misstanke om en sjukdom, och för diagnosen är det tillräckligt att fastställa plasmacytos och M-gradienten (eller Bens-Jones-proteinet), oavsett närvaron av benförändringar.
Vid multipelt myelom finns en överskott av plasmaceller i benmärgen
Följande diagnostiska metoder används:
- Röntgen av skallen, bröstet, bäckenet, ryggraden, axelbältet, benbenet och lårbenet.
- Spiral datortomografi.
- Magnetisk resonanstomografi.
- Positronemissionstomografi.
- Benmärgs aspirationsbiopsi för att bestämma myelogrammet.
- Laboratorieanalyser av blod och urin.
- Cytogenetisk forskning.
Ben och extraosseösa lesioner vid multipelt myelom förkortas som CRAB:
- C - Kalcium (kalcium) - hyperkalcemi, Ca-innehåll> 2,75;
- R - Njurar (njurar) - nedsatt njurfunktion, serumkreatinin> 2 mg / dL;
- A - Anemi (anemi) - normocytisk och normokrom, hemoglobin <100 g / l;
- B - Ben (ben) - foci för osteolys, patologiska frakturer, osteopeni, etc.
Differentiell diagnos utförs med följande patologier:
- andra monoklonala gammopatier;
- polyklonal hypergammaglobulinemi;
- reaktiv polyklonal plasmacytos;
- benmetastaser.
Myelombehandling
Multipelt myelom är obotligt, men adekvat behandling gör att du kan uppnå en stabil remission och behålla den under lång tid.
Terapi utförs i två riktningar: antitumör (etiotropisk) och stödjande (symptomatisk).
Antineoplastisk behandling
Det ordineras med hänsyn till patientens ålder och förekomsten av samtidigt sjukdomar. Patienter under 70 år eller över 70 år utan samtidig patologi ordineras 4-6 cykler av polykemoterapi, följt av mobilisering av hematopoietiska celler, följt av högdos kemoterapi (myeloablation), följt av stödjande autolog stamcellstransplantation. I framtiden, efter 3-4 månader, övervägs genomförbarheten av flera fler polykemoterapikurser eller annan autotransplantation av stamceller.
Patienter som har kontraindikationer för sådan behandling (patienter över 70 år med samtidig patologi) ordineras polykemoterapi.
Stödjande vård
Utförs inom följande områden:
- behandling av nedsatt njurfunktion;
- undertryckande av osteolys;
- eliminering av hyperkalcemi;
- behandling av viskositetssyndrom med högt blod
- behandling av anemi;
- lindring av smärtsyndrom
- antitrombotisk terapi;
- förebyggande av infektion.
I asymptomatisk form av multipelt myelom krävs inte behandling; medicinsk övervakning är tillräcklig.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Multipelt myelom kan omvandlas till akut plasmablastisk leukemi eller lymfosarkom.
Prognos
Beroende på formen av myelom och känsligheten för behandlingen kan 5-års överlevnad uppnås hos 40-80% av patienterna. De ogynnsamma prognostiska faktorerna inkluderar återfall; efter varje återfall är remission svårare att uppnå. Död uppstår i de flesta fall på grund av allvarliga smittsamma komplikationer.
Förebyggande
Förebyggande av multipelt myelom består i att undvika kontakt med cancerframkallande ämnen och giftiga ämnen och upprätthålla en hälsosam livsstil.
Video
Vi erbjuder för att titta på en video om artikeln.
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om författaren
Utbildning: Rostov State Medical University, specialitet "Allmän medicin".
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
