Aplastisk Anemi: Symptom, Diagnos, Behandling, Prognos, Orsaker

2024 Författare: Rachel Wainwright | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-15 07:41

Aplastisk anemi

Innehållet i artikeln:

1. Orsaker och riskfaktorer
2. Former av sjukdomen
3. Symtom
4. Diagnostik
5. Behandling
6. Möjliga komplikationer och konsekvenser
7. Prognos

Aplastisk anemi är en hematologisk sjukdom som kännetecknas av pancytopeni (en minskning av antalet blodkroppar), ett kraftigt undertryckande av hematopoetiska bakterier och fettdegeneration av rött benmärg.

Den första detaljerade beskrivningen av patologin tillhör P. Ehrlich (1888), som helt formulerade de morfologiska och kliniska egenskaperna hos aplastisk anemi hos en 21-årig patient.

Aplastisk anemi kännetecknas av en minskning av mängden av alla enzymelement i blodet

Sjukdomen är extremt sällsynt (den genomsnittliga frekvensen är 1: 300 000–1: 500 000). Det kan debutera med lika sannolikhet i alla åldrar, men det finns två toppar i incidens: vid 10–25 år och efter 60 år. Kvinnor är mer benägna att drabbas av aplastisk anemi.

Synonymer: hemorragisk aleukia, panmyeloftis, matsmältningstoxisk aleukia.

Orsaker och riskfaktorer

Hos ungefär hälften av patienterna kan orsaken inte identifieras. I det här fallet talar man om idiopatisk (kryptogen) aplastisk anemi.

För tillfället är följande faktorer kända som provocerar utvecklingen av sjukdomen:

• terapi med vissa läkemedel (Pyramidon- och pyrazolonderivat, Levomycetin, sulfonamider, cytostatika, immunsuppressiva medel, guldpreparat, läkemedel mot sköldkörtel, Analgin, Indometacin, antikonvulsiva medel);
• exponering för joniserande strålning;
• långvarig industriell kontakt med aromatiska kolväten (till exempel bensen), färger och lacker, bekämpningsmedel, organiska klorföreningar;
• ackumulering av salter av tungmetaller (kvicksilver, silver, koppar, zink, vismut, bly) i vävnader;
• immunsjukdomar ("transplantat mot värd" symptomkomplex, eosinofil fasciit, tymom och tymcancer);
• tidigare infektiösa och inflammatoriska sjukdomar (influensa, hepatit, cytomegalovirusinfektion, AIDS, sepsis, tuberkulos, brucellos, leishmaniasis, etc.).

De främsta orsakerna till aplastisk anemi

Den möjliga närvaron av en predisponerande genetisk defekt som leder till utvecklingen av aplastisk anemi indikeras av det faktum att en ökad förekomst av HLA-DR2-antigenet hos patienter, medan frekvensen av DR-antigendetektering hos föräldrarna till patienter är högre än förväntat. Hos barn med svår aplastisk anemi avslöjades en mycket signifikant ökning av frekvensen av HLA-DPw3-antigenet.

Under påverkan av dessa faktorer utlöses en kaskad av patologiska reaktioner i kroppen:

• skada på den hematopoietiska stamcellen, källan till bildning av alla typer av blodkroppar;
• skada på mikromiljön hos den hematopoetiska stamcellen, vilket leder till en förvärring av kränkning av dess funktioner;
• undertryckande av immunitet;
• metaboliska störningar och lanseringen av programmerad död av blodstamceller;
• förkorta erytrocytarnas livslängd.

Former av sjukdomen

Det finns ärftliga och förvärvade former av sjukdomen.

Ärftliga former:

• ärftlig hypoplastisk anemi med skada på tre hematopoetiska bakterier - med och utan medfödda missbildningar (Fanconi-anemi) (Estren-Damesek-anemi);
• ärftlig partiell anemi med selektiv lesion av erytropoies (Joseph - Blackfen - Diamantanemi);
• medfödd dyskeratos.

Förvärvade former:

• förvärvad anemi med nederlag för alla tre hematopoetiska groddar - akut, subakut, kronisk;
• förvärvad partiell anemi med selektiva lesioner av erytropoies är idiopatisk (Ehrlichs form) och känd etiologi.

Enligt processens svårighetsgrad är aplastisk anemi:

• mild (granulocyter - 2,0 x ¹⁰⁹ / l, trombocyter - mindre än 50 x ¹⁰⁹ / l, måttlig minskning av benmärgscellularitet);
• svår (granulocyter - mindre än 0,5 x ¹⁰⁹ / l, trombocyter - mindre än 20 x ¹⁰⁹ / l, retikulocyter - mindre än 1%, partiell aplasi av rött benmärg);
• mycket svår (granulocyter - mindre än 0,2 x ¹⁰⁹ / l, blodplättar - mindre än 20 x ¹⁰⁹ / l, fullständig fettdegeneration av rött benmärg).

Enligt immunfaktorernas roll skiljer sig följande former:

• immun;
• icke-immun.

Dessutom utvecklas aplastisk anemi med och utan hemolytiskt syndrom.

Symtom

Alla symtom på aplastisk anemi kombineras i tre huvudgrupper av syndrom: anemiskt syndrom, hemorragiskt syndrom, syndrom av infektiösa komplikationer.

Anemiskt syndrom kännetecknas av:

• svår allmän svaghet
• snabb trötthet
• intolerans mot den vanliga fysiska aktiviteten;
• andfåddhet och takykardi med måttlig ansträngning, i svåra fall - i vila, med en förändring av kroppspositionen;
• huvudvärk, yrsel, episoder av svimning;
• buller, ringar i öronen
• känsla av "föråldrat huvud";
• blinkande "flugor", fläckar, färgade ränder framför ögonen;
• sömnadssmärtor i hjärtat;
• minskad koncentration;
• kränkning av regimen "sömn - vakenhet" (sömnighet under dagen, sömnlöshet på natten).

Objektivt, vid undersökning av patienter, blekhet i huden och synliga slemhinnor, dämpade hjärtljud, ökad hjärtfrekvens och minskat blodtryck fastställs.

Hemorragiskt syndrom manifesterar sig:

• hematom (blåmärken) i olika storlekar och punkterade blödningar som uppstår på huden och slemhinnorna efter mindre exponering eller spontant, utan anledning;
• blödande tandkött;
• blödning från näsan
• hos kvinnor - livmoder intermenstruell blödning, långvarig tung menstruation;
• rosa färgning av urin;
• bestämning av blodspår i avföringen;
• möjlig massiv gastrointestinal blödning;
• blödningar i sclera och fundus;
• blödningar i hjärnan och dess membran;
• lungblödning.

Ett av symtomen på aplastisk anemi är blåmärken på kroppen som uppträder spontant

Objektiv bekräftelse av hemorragiskt syndrom - punkterade blödningar och blåmärken på huden och slemhinnorna, flera hematom i olika stadier (från lila-violett till gult).

Smittsamma komplikationer representeras av utveckling av lunginflammation, pyelonefrit, furunkulos, abscesser eller infiltrationer efter injektion, i svåra fall - sepsis.

Diagnostik

För att ställa en diagnos behöver du:

• ett allmänt blodprov (normokrom anemi detekteras med LC - 0,9, en minskning av antalet retikulocyter, granulocyter, en relativt liten ökning av antalet lymfocyter, en signifikant minskning av antalet blodplättar, en ökning av ESR upp till 30-90 mm / h);
• undersökning av röd benmärg (myelokaryocytes - mindre än 50 x 10 ⁹ / l med en hastighet av 50 till 250 x 10 ⁹ / l, megakaryocyter - 0 med en hastighet av 50 till 150 i en fil, leuko-erythroblastic förhållande - 5: 1-6: 1 med en hastighet av 3: 1 eller 4: 1);
• trepanobiopsy av iliac crest (fet degeneration av rött benmärg är etablerad);
• analys av blodserumjärn (öka till 60 μmol / l med en hastighet på upp till 28);
• benmärgssökning med Tx99 (en signifikant minskning av benmärgsaktiviteten i ryggraden, platta ben, huvuden av rörformiga ben avslöjas).

Diagnosen "aplastisk anemi" baseras på data från en objektiv undersökning och laboratorietester:

• med trippel cytopeni - anemi (hemoglobin mindre än 110 g / l), granulocytopeni (granulocyter mindre än 2,0 x ¹⁰⁹ / l), trombocytopeni (blodplättar mindre än 100,0 x ¹⁰⁹ / l);
• med en minskning av benmärgs celluläritet tillsammans med frånvaron av megakaryocyter enligt resultaten av studien av benmärgs punktat;
• med aplasi av benmärgen i biopsi av ilium, övervägande av gul benmärg.

Behandling

Den huvudsakliga behandlingsmetoden är programmerad immunsuppressiv terapi med antilymfocytiskt (antitymocytiskt) globulin, cyklosporin A.

Stödjande kompletterande terapi:

• transfusion av erytrocytmassa;
• transfusion av färskfryst plasma;
• införandet av ett koncentrat av givarplättar;
• desensibiliserande läkemedel;
• antibiotikabehandling vid smittsamma komplikationer.

Transfusion av röda blodkroppar ordineras som underhållsbehandling för aplastisk anemi

Om ineffektivt utförs lymfocytaferes, splenektomi och benmärgstransplantation.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

Aplastisk anemi kan kompliceras av:

• svår livshotande blödning
• bakteriell endokardit;
• sepsis;
• hjärtsvikt;
• njursvikt;
• avstötningsreaktion vid benmärgstransplantation.

Prognos

Mot bakgrund av immunsuppressiv behandling har prognosen förbättrats avsevärt: remission uppnås hos cirka 50% av patienterna. Ändå förblir överlevnadsgraden för patienter med svår aplastisk anemi låg: endast 70-80% av patienterna överlever 5-årslinjen. Prognosen hos barn är mer gynnsam.

Olesya Smolnyakova Terapi, klinisk farmakologi och farmakoterapi Om författaren

Utbildning: högre, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "Allmän medicin", examen "Läkare". 2008-2012 - Doktorand vid Institutionen för klinisk farmakologi, KSMU, kandidat för medicinska vetenskaper (2013, specialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 - professionell omskolning, specialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!