Still's sjukdom
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Symtom
- Diagnostik
- Behandling
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
- Förebyggande
Still's sjukdom är en systemisk sjukdom som manifesterar sig som polyartrit, feber, övergående hudutslag och inflammatoriska skador i inre organ.
Kutana manifestationer av Stills sjukdom
Sjukdomen beskrevs först av den engelska läkaren George Still 1897, under många år ansågs den vara en av formerna av juvenil artrit, det vill säga inflammation i lederna som utvecklas hos barn och ungdomar. Stills sjukdom isolerades som en separat nosologisk enhet först 1971, efter att Eric Bywaters publicerade ett vetenskapligt arbete där han beskrev många fall av denna patologi som observerades av honom hos vuxna patienter.
Förekomsten av Stills sjukdom är ungefär 1 av 100 000 invånare, med samma frekvens som män och kvinnor. Det kan drabba människor i alla åldrar, men oftast drabbar barn under 16 år.
Diagnos av Stills sjukdom är ofta svår, eftersom det inte finns några specifika symtom på sjukdomen. Patienter diagnostiseras ofta felaktigt med sepsis och upprepade kurser med antibiotikabehandling ordineras. Som medicinsk statistik visar, tolkar läkare initialt de kliniska manifestationerna av Stills sjukdom som symtom på feber av okänt ursprung i cirka 5% av fallen.
Orsaker och riskfaktorer
De exakta orsakerna till Stills sjukdom är okända. Sjukdomens infektiösa natur indikeras av hög feber, lymfadenopati, leukocytos, samt en plötslig uppkomst. Det har dock ännu inte varit möjligt att identifiera en enda patogen. Hos vissa patienter isoleras cytomegalovirus och i andra rubellavirus. Litteraturen beskriver fall av Stills sjukdom associerad med Escherichia, mycoplasma, Epstein-Barr-virus och parainfluensa.
De exakta orsakerna till Stills sjukdom är okända, men många symtom indikerar en smittsam natur av sjukdomen.
Vissa patienter har en kombination av Stills sjukdom med allergisk vaskulit. Denna omständighet antyder en autoimmun uppkomst av sjukdomen.
Det är omöjligt att helt utesluta närvaron av en ärftlig predisposition, även om det fortfarande inte finns några exakta data som bekräftar förhållandet mellan patologin i fråga och HLA loci (humant leukocytantigen).
Symtom
Stills sjukdom börjar akut med en plötslig höjning av kroppstemperaturen till höga värden. Samtidigt är feber instabil, vilket skiljer den från feber vid vanliga infektionssjukdomar. Under dagen observeras vanligtvis bara en topp av temperaturökning på kvällstid. Mycket mindre ofta har feber vid Stills sjukdom två toppar i temperaturökning. Hos 80% av patienterna, i intervallet mellan dessa toppar, sjunker temperaturen till normala värden. Det allmänna tillståndet under den angivna perioden förbättras avsevärt. I resten av patienterna sjunker temperaturen endast till subfebrila värden under inter-peak-perioden.
Stills sjukdom börjar med en plötslig temperaturökning
På höjden av feber uppträder övergående hudutbrott. Utsläppen representeras främst av makuler (rosa platta fläckar) och papler. Det är lokaliserat på bagageutrymmet och proximala extremiteterna, mycket mindre ofta i ansiktet. I cirka 30% av fallen finns utslaget på platser där huden komprimeras eller skadas (Kebners symptom). I mycket sällsynta fall kan Stills sjukdom åtföljas av atypiska kutana manifestationer (t.ex. erythema nodosum eller petechiae).
Artikulärt syndrom observeras. Den inflammatoriska processen i de inledande stadierna av sjukdomen påverkar vanligtvis en led, sedan dras andra leder (höft, knä, fotled, armbåge, handled, metatarsofalangeal, interfalangeal, temporomandibular) in i den. Den mest typiska lesionen är de distala interfalangeala lederna i händerna.
Med Stills sjukdom finns det en inflammatorisk process i lederna
Vid sjukdomens början utvecklar de flesta patienter en halsont som är ihållande.
Stills sjukdom åtföljs i 65% av fallen av skador på lymforganiska organ, vilket manifesteras av en ökning av levern och mjälten (hepatosplenomegali) samt lymfkörtlar (lymfadenopati). Oftast förstoras de cervikala lymfkörtlarna. Med en atypisk sjukdomsförlopp kan nekros av förstorade lymfkörtlar utvecklas.
Diagnostik
Diagnosen av Stills sjukdom är komplex och baseras på uteslutning av andra sjukdomar med liknande symtom (först och främst reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, reumatisk feber).
Laboratorietester avslöjar förändringar som är karakteristiska för en aktiv inflammatorisk process (leukocytos, ökad ESR, ökade nivåer av amyloid A, C-reaktivt protein, ferritin). Samtidigt finns det inga antinukleära och reumatoida faktorer i blodet. Ett biokemiskt blodprov avslöjar en ökning av aktiviteten hos levertransaminaser.
Laboratorietester kan upptäcka tecken på inflammation och en ökning av aktiviteten hos leverenzymer vid Stills sjukdom
Upprepade bakteriologiska blodkulturer i Stills sjukdom förhindrar tillväxt av mikrobiell flora.
När du utför en röntgenundersökning av de drabbade lederna avslöjas närvaron av en effusion i deras hålighet. Vid analys av synovialvätska detekteras förändringar som är karakteristiska för den aseptiska inflammatoriska processen.
Behandling
Behandling av Stills sjukdom börjar med utnämningen av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel i minst tre månader. I 25% av fallen räcker det för återhämtning.
Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel hjälper 25% av Stills sjukdom
Vid sjukdomens kronik, förutom icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, används kortikosteroider liksom cytostatika.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Stills sjukdom kompliceras ofta av perikardit och / eller pleuris. Var femte patient har aseptisk lunginflammation, vars kliniska manifestationer liknar bilateral lunginflammation. Det:
- feber;
- dyspné
- hosta.
Förskrivning av antibiotika för aseptisk pneumonit fungerar inte.
Mer sällsynta komplikationer av Stills sjukdom är:
- hjärttamponad;
- myokardit;
- andningssvårigheter
- valvulär vegetation (spridning av hjärtklaffvävnad).
Det kan vara dödligt:
- leversvikt;
- amyloidos
- hjärtsvikt;
- blodproppar.
Prognos
Prognosen är generellt sett god. Den femåriga överlevnadsgraden är 90–95%.
Förebyggande
Åtgärder för att förebygga Stills sjukdom har inte utvecklats, eftersom mekanismen för dess förekomst är oklar.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
