Trombocytemi
Essentiell trombocytemi är en kronisk megakaryocytisk leukemi relaterad till myeloproliferativa sjukdomar. Processen involverar stamceller i benmärgen. Sjukdomen är av natur hemoblastos, det vill säga tumör. Antalet megakaryocyter och därefter trombocyter ökar okontrollerbart. Essentiell trombocytemi är sällsynt. Förekomsten är 3-4 fall per 100 tusen av den vuxna befolkningen. Människor i åldern 50-60 år är mer mottagliga för denna sjukdom. Kvinnor blir sjukare oftare än män. Som med alla cancer är de exakta orsakerna till essentiell trombocytemi okända. En anslutning med strålskador på miljön noteras. Andra faktorer är inte uteslutna.
Trombocytemi symtom
Sjukdomen kännetecknas av en lång kurs utan synliga manifestationer. Sjukdomens progression är långsam. Det tar ofta månader, till och med år, från de första registrerade förändringarna i blodprover till de första klagomålen. Symtomen på trombocytemi består av en samtidig tendens att bilda blodproppar och blödningar. Mekanismen för förekomst av dessa fenomen inkluderar kränkningar från blodplättaggregering (både uppåt och nedåt). Cerebral, koronar och perifer arteriell trombos är karakteristiska. Med essentiell trombocytemi är lungtromboembolism och djup ventrombos i benen möjliga. Från blödning är gastrointestinala, lung-, njur- och hudblödningar vanligare. Dessutom med trombocytemi kan förstoring av mjälte och lever utvecklas. Dessa symtom förekommer hos 50 respektive 20 procent av patienterna. Domningar och minskad känslighet observeras i fingrar och tår, örsnibbar och nässpetsen, förknippad med nedsatt blodcirkulation i små kärl. Hos vissa patienter är smärta i hypokondrierna och längs tarmarna möjlig. Många drabbade i vikt. Ibland visas förstorade grupper av lymfkörtlar. Det finns många ospecifika symtom på trombocytemi: allmän svaghet, huvudvärk, nedsatt arbetsförmåga, trötthet, klåda i huden, frekventa humörsvängningar, feber. Ibland visas förstorade grupper av lymfkörtlar. Det finns många ospecifika symtom på trombocytemi: allmän svaghet, huvudvärk, nedsatt arbetsförmåga, trötthet, klåda i huden, frekventa humörförändringar, feber. Ibland visas förstorade grupper av lymfkörtlar. Det finns många ospecifika symtom på trombocytemi: allmän svaghet, huvudvärk, nedsatt arbetsförmåga, trötthet, klåda i huden, frekventa humörförändringar, feber.
Diagnostik av trombocytemi
Diagnosen av sjukdomen börjar med registreringen av ett stort antal blodplättar i ett allmänt blodprov. Diagnosen ställs när trombocytos överstiger 600 tusen per μL efter uteslutande av reaktiv trombos. Blodplättar har varierande grad av funktionsnedsättning. Protrombintid, aktiverad partiell tromboplastintid, blödningstid, trombocytlivslängd inom normala gränser. I benmärgen visar punkteringsresultat ökad cellularitet och megakaryocytos. Föregångarceller av trombocyter är gigantiska och dysplastiska. Icke-strikt specifika genetiska avvikelser vid essentiell trombocytemi är JAK2V617F- och MPLW515L / K-mutationer.
Differentiell diagnos av trombocytemi och sekundär trombos
Det är svårt att skilja essentiell trombocytemi från sekundär trombos orsakad av amyloidos, infektion, cancer eller andra faktorer. American College of Hematology har utvecklat följande differentiella diagnostiska kriterier:
- blodplättantal över 600 000 per μl i två på varandra följande blodprover som utförs med en månads mellanrum
- ingen känd orsak till reaktiv trombocytos;
- ett normalt antal röda blodkroppar;
- frånvaron av signifikant fibros i benmärgen;
- frånvaro av Philadelphia-kromosomen;
- förstoring av mjälten
- hypercellularitet i benmärgen med hyperplasi hos megakaryocyter;
- närvaron i benmärgen av patologiska celler i form av kolonier;
- normala nivåer av C-reaktivt protein och interleukin-6;
- frånvaro av järnbristanemi;
- hos kvinnor - polymorfism av gener från X-kromosomen.
Ju fler matchningar hittas, desto fler bevis är för essentiell trombocytemi.
Trombocytemi Behandling
Om patienten diagnostiseras med essentiell trombocytemi, ska han väljas individuell behandling i enlighet med det befintliga schemat. Terapi ordineras särskilt intensivt för dem som riskerar trombos. Dessa patienter inkluderar äldre patienter med diabetes mellitus, högt blodtryck och dyslipidemi. Behandling av trombocytemi med cytostatika är oftast indicerat för sådana patienter. Dessa är kemoterapidroger som minskar aktiviteten av celldelning. Under lång tid och med framgång har hydroxiurea (0,5-4 g oralt dagligen) använts för att behandla trombocytemi. På grund av dess förmåga att orsaka leukemi (till exempel akut myeloid leukemi) är detta läkemedel inte ordinerat för barn.
Trombocytemi kan behandlas med interferon-alfa. Det används särskilt mycket hos gravida kvinnor, eftersom det inte skadar fostret. I allmänhet är den höga kostnaden och den dåliga toleransen för interferon-alfa en begränsning. Den initiala dosen av läkemedlet är 1 miljon IE tre gånger i veckan, därefter ökas dosen till 3-6 miljoner IE tre gånger i veckan. Cirka 20% av patienterna tvingas sluta behandlingen eftersom de störs kraftigt av feber, smärta i leder och muskler, illamående, aptitlöshet, influensaliknande symtom.
Anagrelide används också för att behandla trombocytemi. Detta läkemedel hämmar selektivt mognaden av megakaryocyter och har liten effekt på andra hematopoetiska bakterier. Den initiala dosen av läkemedlet är 2 mg per dag, den maximala dosen är 10 mg. Läkemedlet har biverkningar relaterade till hjärt-kärlsystemet. Karaktäriseras av vasodilatation och ökad hjärtfrekvens, ödem. Om patienten redan har någon hjärtpatologi, är det inte tillrådligt för honom att ordinera anagrelid. Under verkan av läkemedlet kan omvandling av trombocytemi till myelofibros inträffa. På grund av alla dessa fenomen används anagrelid främst för intolerans mot hydroxiurea och interferon-alfa.
Trombaferes kan framgångsrikt användas i kombination med acetylsalicylsyra (325 mg oralt per dag) för att förhindra trombos vid trombocytemi.
Behandling av essentiell trombocytemi med folkmedicin
Folkläkemedel används ibland av patienter vid behandling av denna sjukdom. Det finns inga studier om folkmetoder som har visat att de är effektiva. Alla sådana metoder används av patienten på egen risk och risk. Troligtvis är de positiva förändringarna förknippade med placeboeffekten, det vill säga självhypnos. Det är grundläggande viktigt för patienten att informera den behandlande läkaren om vad som fortfarande används oberoende för att bekämpa sjukdomen. Behandling av essentiell trombocytemi med folkmedicin inkluderar användning av fasta och olika naturläkemedel. Det som oftast rekommenderas är infusioner av blåbär, nosfrön och avkok av snöre.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
