Diabetes insipidus
Allmänna egenskaper hos sjukdomen
Diabetes insipidus är ett syndrom som orsakas av brist på vasopressin. Detta ämne kallas också antidiuretiskt hormon. Det bildas i hypotalamus, ackumuleras i hypofysen och är ansvarig för vätskebalansen i kroppen: blod, vatten, extracellulär vätska etc.
Diabetes insipidus utvecklas till följd av hypofyspatologier som framkallas av godartade eller maligna metastaserande tumörer. En annan möjlig orsak till destruktiva processer i hypofysen är misslyckade kirurgiska ingrepp i hjärnan. Cirka vart femte fall av diabetes insipidus är ett exempel på en sådan misslyckad neurokirurgisk operation.
Diabetes insipidus är inte en ärftlig sjukdom. I ett antal autosomala recessiva ärftliga syndrom, till exempel i Wolfram-sjukdomen, är fullständig eller ofullständig diabetes insipidus en del av den kliniska bilden av en genetisk mutation.
Diabetes insipidus är en ganska sällsynt sjukdom. Det lämnar inte mer än 0,7% av alla endokrina patologier. Diabetes insipidus diagnostiseras lika ofta hos kvinnor och män. Hos barn är diabetes insipidus vanligtvis medfödd, även om diagnosen kan inträffa ganska sent - efter 20 år. Hos vuxna diagnostiseras oftast den förvärvade formen av sjukdomen.
Typer av diabetes insipidus
Förutom medfödd diabetes insipidus hos barn och förvärvad form hos vuxna kan sjukdomen också vara central, njure eller idiopatisk.
Central diabetes insipidus
Central eller hypotalamus-hypofys diabetes insipidus utvecklas till följd av njurs oförmåga att lagra vätska. Denna patologi orsakas av störningar i nephronens distala tubuli. Som ett resultat lider en patient med central diabetes insipidus av frekvent urinering och polydipsi, ett syndrom med osläckbar törst.
Om patienten har möjlighet att dricka obegränsade mängder vätska är han praktiskt taget inte i fara. Om det är omöjligt att släcka törsten i tid, utvecklar en patient med diabetes insipidus av denna form svår uttorkning (hyperosmolär uttorkning). Det extrema stadiet av detta syndrom är hyperosmolär koma, vilket är livshotande.
Med långvarig central diabetes insipidus utvecklar patienten njurkänslighet mot det artificiellt administrerade antidiuretiska hormonet. Därför, ju tidigare behandlingen av diabetes insipidus av denna form påbörjas, desto gynnsammare är prognosen.
Dessutom kan stora mängder vätska som konsumeras med diabetes insipidus leda till galldyskinesi, gastrisk tömning eller utveckling av irritabelt tarmsyndrom.
Idiopatisk diabetes insipidus
En tredjedel av fallen av sjukdomen är idiopatisk diabetes insipidus. Detta innebär att det under diagnosen av diabetes insipidus under avbildning av hypofysen inte är möjligt att avslöja organiska patologier i organet.
Njurdiabetes insipidus
Sjukdomen orsakas av en receptor, enzymatisk defekt eller organisk njursjukdom. Detta är en ganska sällsynt form av diabetes insipidus hos barn, vanligtvis medfödd. Det provoceras av mutationer i aquaporin-2-genen eller vasopressinreceptorn.
Förvärvad njurdiabetes insipidus hos vuxna utvecklas som ett resultat av njursvikt i olika etiologier, långvarig behandling med litiumpreparat, hyperkalcemi, etc.
Diabetes insipidus symtom
De huvudsakliga symptomen på diabetes insipidus är urinfrekvens (polyuri) och törstsyndrom (polydipsi). Svårighetsgraden av dessa symtom på diabetes insipidus kan vara av varierande intensitet.
Med en ofullständig brist på antidiuretiskt hormon är endast en liten manifestation av symtom på diabetes insipidus möjlig. Den idiopatiska formen, tvärtom, kännetecknas av en akut sjukdomsutbrott.
De kliniska symptomen på långvarig diabetes insipidus är:
- en ökning av storleken på urinblåsan,
- stretching och hängande i magen,
- hypotoni (lågt blodtryck),
- tecken på uttorkning.
Symtomen på diabetes insipidus hos barn kan vara särskilt akuta upp till utvecklingen av neurologiska störningar, en kraftig temperaturökning, försvagande kräkningar, urininkontinens och hyperosmolär koma.
Diagnos av diabetes insipidus
Vid diagnosen diabetes insipidus används ett polyuri-test. Normalt bör mängden urin som utsöndras inte överstiga 3 liter per dag. Urinen hos en patient med diabetes insipidus kännetecknas av ett överskott av dessa indikatorer, liksom en låg urintäthet.
Det andra testet som används för att diagnostisera diabetes insipidus kallas torrmatstestet. Patienten rekommenderas att avstå från att dricka i 8 timmar. Om patienten har en kraftig minskning av kroppsvikt under denna tidsperiod och urintätheten inte överstiger 300 mosm / l, diagnostiseras patienten med diabetes insipidus.
Differentiell diagnos av diabetes insipidus förutsätter uteslutning av insulinberoende diabetes, organiska patologier i njurarna, psykiska och neurotiska störningar, närvaron av tumörer i hypotalamus-hypofysregionen.
Diabetes insipidus behandling
Behandlingen av diabetes insipidus baseras på ersättningsterapi med syntetiska analoger av vasopressin. Läkemedel som kan kompensera för nivån av antidiuretiskt hormon i kroppen inkluderar Desmopressin eller Adiuretin. De kommer i form av tabletter eller nässprayer.
Vid behandling av diabetes insipidus med desmopressintabletter används doser upp till 0,4 mg 3-4 gånger om dagen. Nasal injektion av vätska med syntetiskt vasopressin bör också utföras minst 3 gånger om dagen.
Vid behandling av diabetes insipidus används också läkemedel med längre effekt, till exempel Pitressin Tanat. Den kan användas en gång var 3-5: e dag.
Dietterapi spelar en viktig roll vid behandlingen av diabetes insipidus. Alla patienter med brist på antidiuretiskt hormon i kroppen rekommenderas att äta fraktionerat och öka mängden komplexa kolhydrater i kosten (potatis, grönsaker, spannmål, baljväxter, kött, nötter).
Stimulering av produktionen av naturligt vasopressin vid ofullständig diabetes insipidus utförs med läkemedlen Klorpropamid och Karbomazepin.
Patienter med hypofystumör visas kirurgisk behandling av diabetes insipidus - avlägsnande av tumören och vid behov strålning.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
