Hodgkins lymfom
Innehållet i artikeln:
- Orsaker till Hodgkins lymfom
- Former av sjukdomen
- Stadier av Hodgkins lymfom
- Hodgkins lymfom symtom
- Diagnostik
- Hodgkins lymfombehandling
- Potentiella konsekvenser och komplikationer
- Prognos
- Förebyggande
Hodgkins lymfom (lymfogranulomatos, Hodgkins sjukdom) är en malign tumör i lymfoid vävnad med bildandet av specifika polymorfcellulära granulom. Tumörsubstratet av Hodgkins lymfom är Reed-Sternberg-celler (lacunar histiocyter) - stora polyploida celler som innehåller en multilobulär kärna. Huvuddelen av tumören i den drabbade lymfkörteln är ett granulom med ackumulering av lymfocyter (T-celler dominerar bland dem), granulocyter, histiocyter, eosinofiler, plasma och retikulära celler. Vävnaden i den drabbade lymfkörteln genomsyras av fibrösa bindvävsträngar som härrör från kapseln.
Källa: okeydoc.ru
Sjukdomen är uppkallad efter Thomas Hodgkin, som 1832 beskrev sju fall av sjukdomen och föreslog att separera patologi i en separat nosologisk enhet, vars gemensamma drag är förstoring av lymfkörtlar och mjälte, kakexi (extrem utmattning av kroppen) och död.
Den genomsnittliga incidensen av Hodgkins lymfom varierar från 0,6-3,9% hos män och 0,3-2,8% hos kvinnor och är i genomsnitt 2,2 fall per 100 000 invånare. Sjukdomen förekommer i alla åldrar, bland barncancer tar den tredje platsen i prevalens.
Orsaker till Hodgkins lymfom
Den etiologiska faktorn för sjukdomen är fortfarande oklar. Det antas att Hodgkins lymfom är en B-celltumör som utvecklas mot bakgrund av T-cellimmunbrist på grund av hypofunktion av tymus.
Det finns flera predisponerande faktorer:
- infektionssjukdomar - celler i lymfsystemet börjar okontrollerad uppdelning och genomgår mutationer under påverkan av virus (herpevirus, retrovirus, etc.);
- medfödda sjukdomar i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, etc.;
- autoimmuna sjukdomar - reumatoid artrit, Sjogrens syndrom, celiaki, systemisk lupus erythematosus, etc.
- genetisk predisposition - inga genetiska markörer har identifierats, men frekvensen av Hodgkins lymfom ökar i familjer där sådana sjukdomar redan har diagnostiserats;
- påverkan av cancerframkallande kemikalier - bensener, anilinfärgämnen, tungmetallsalter, aromatiska kolväten, bekämpningsmedel osv.
- arbete i samband med exponering för ökad strålning, högfrekventa strömmar, strålning.
Former av sjukdomen
Klassificeringen av Hodgkins lymfom baseras på de histologiska egenskaperna hos den drabbade vävnaden.
Det finns fyra histologiska varianter av Hodgkins lymfom:
- nodulär (nodulär) skleros (typ 1 och 2) är den vanligaste formen av sjukdomen, åtföljd av bildandet av kollagensträngar i lymfkörtlarna inuti brösthålan, som delar den bildade tumörvävnaden i många rundade sektioner. Reed-Sternberg-celler avslöjas;
- lymfohistiocytisk (lymfoid övervägande) - en klassisk variant av Hodgkins lymfom, som kännetecknas av närvaron av ett stort antal lymfocyter i det drabbade organet. Reed - Sternberg-celler är enkla, Hodgkin-celler finns ofta. Kluster av lymfocyter smälter samman och bildar områden med diffus tillväxt, fibros och nekros saknas. De oftast drabbade är cervikal axillär, inguinal lymfkörtlar;
- lymfoid utarmning - Reed-Sternberg-celler dominerar i den drabbade vävnaden, enstaka spridningar av lymfocyter är synliga mellan dem, vars nivå ständigt minskar. Varianten av lymfoid utarmning motsvarar vanligtvis IV-fasen av spridningen av sjukdomen och kännetecknas av en ogynnsam kurs;
- blandad cellvariant - den histologiska bilden representeras av ett stort antal lymfocyter, eosinofiler, plasmocyter, Reed-Sternberg-celler i den drabbade vävnaden. Foci av nekros, fibrosfält finns ofta.
Källa: hematology.org
Stadier av Hodgkins lymfom
När man fastställer stadierna av Hodgkins lymfom beaktas undersökningsdata och biopsiresultat, antalet organ och vävnader som är involverade i den patologiska processen bestäms, förekomsten av processen är över eller under membranet:
- I - en grupp lymfkörtlar påverkas;
- IE - I + involvering av ett extra-lymfatiskt organ i den patologiska processen;
- II - två eller flera grupper av lymfkörtlar påverkas på ena sidan (topp eller botten) av membranet;
- II E - lesion i lymfoidorganet med en ökning av 1-2 grupper av lymfkörtlar, lokalisering av lesionen - på samma sida i förhållande till membranet;
- III - flera grupper av lymfkörtlar påverkas på båda sidor (övre och nedre) av membranet;
- III S - skada på mjälten förenas;
- III E - III + lokaliserad lesion av ett extra lymforgan eller vävnad;
- IV - diffus eller spridd (multifokal) lesion i ett eller flera inre organ, vilket kan åtföljas av skador på lymfkörtlarna.
Steg IV kan ha följande kursalternativ:
- A - det finns ingen berusning;
- B - tecken på berusning, viktminskning under de senaste sex månaderna;
- a - det finns ingen biologisk aktivitet när det gäller blodprov;
- b - biologisk aktivitet detekteras.
Hodgkins lymfom symtom
Ursprungligen utvecklas den patologiska processen i lymfkörtlarna. De ökar gradvis, tumörprocessen sprider sig och påverkar andra organ och vävnader. I de tidiga stadierna är sjukdomen vanligtvis asymptomatisk. När lymfkörtlarna växer blir de ömma och symtom verkar associerade med kompression av omgivande vävnader och organ.
Lokala tecken på Hodgkins lymfom:
- förstorade lymfkörtlar
- skador på inre organ.
Huvudsymptom på Hodgkins lymfom är lymfadenopati (kännetecknad av en signifikant ökning av lymfkörtlar). Lymfkörtlarna i mellersta och främre mediastinum påverkas, ibland tymus. Lesionen kan också påverka alla organ, mjälte, lever, hud, benmärg, lungor, pleura, benvävnad kan vara involverade i processen.
Vanliga symtom på Hodgkins lymfom:
- feber med böljande karaktär;
- ökad svettning på natten (kraftiga nattliga svettningar);
- svaghet, apati
- ingen aptit;
- kliande hud;
- plötslig viktminskning utan anledning, kan viktminskning nå kritiska nivåer;
- anemi;
- nedsatt immunitet, känslighet för infektionssjukdomar.
Med en uttalad ökning av bröstets lymfkörtlar utvecklas följande symtom:
- torr, oproduktiv hosta
- röstens heshet
- en känsla av tyngd i det drabbade området;
- dysfagi (sväljstörning);
- dyspné (andfåddhet);
- kava syndrom (cirkulationsstörningar i det överordnade vena cava-bassängen);
- pleurisy, perikardit.
När processen blir utbredd visas tecken på skador på inre organ. Oftast finns skador på lymfkörtlarna i mjälten och levern. Som ett resultat av ökningen av dessa inre organ komprimeras magen och njurarna förskjuts. Inblandningen av lymfkörtlarna manifesteras av uppkomsten av buksmärta av varierande intensitet.
Lungarnas nederlag är som regel av sekundär karaktär och är en konsekvens av övergången av processen från lymfkörtlarna i mediastinum till lungorna. Ackumulering av vätska i pleurahålorna upptäcks ofta.
Skador på nervsystemet upptäcks efter den omfattande spridningen av lymfogranulomatos i lymfkörtlarna och inre organ. De vanligaste lesionerna i ryggmärgen, där lymfogranulomatösa element växer i epidural vävnad och komprimerar ryggmärgen. I sådana fall fortsätter sjukdomen som en tumör i ryggmärgen med ledningsstörningar av känslighet, pares och förlamning, smärta i extremiteterna.
De två huvudsakliga sätten att påverka benvävnad är lymfhematogen spridning och spridning av lymfogranulom i benvävnad. Primära benskador upptäcks under det första året av sjukdomen, sekundära förändringar i benen uppträder efter 1,5-2,5 år från sjukdomens början. Förändringar i skelettet inträffar när processen sprider sig från intilliggande lymfkörtlar, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatös vävnad orsakar förstörelse av benstruktur och osteoskleros. Trycket från de förstorade lymfkörtlarna på intilliggande nervplexus manifesteras av intensiv smärta i ryggraden, i skelettets drabbade ben.
Tecken på den biologiska aktiviteten i processen som orsakas av produktionen av cytokiner noteras också: en ökning av nivån av serumhaptoglobin, erytrocytsedimenteringshastigheten, innehållet av ceruloplasmin och laktatdehydrogenas och koncentrationen av fibrinogen över referensvärdena. Utseendet på tecken på biologisk aktivitet under remission indikerar en begynnande förvärring.
Diagnostik
Tidig upptäckt av sjukdomen är svår på grund av att kliniska symtom inte har en strikt definierad karaktär och ofta är helt frånvarande.
Diagnos av Hodgkins lymfom baseras på den morfologiska bilden av den drabbade lymfkörteln eller organet. Ett antal studier tilldelas:
- klinisk undersökning och insamling av anamnese - särskild uppmärksamhet ägnas åt symtom på förgiftning, palpering av alla perifera grupper av lymfkörtlar, mjälte och lever utförs, undersökning av nasofarynx, tonsiller;
- biopsi av de drabbade lymfkörtlarna med histologisk och immunhistokemisk analys av biopsin. Kriteriet för Hodgkins lymfom är närvaron i materialet som tas av specifika Reed-Sternberg-celler, omogna Hodgkin-celler;
- laboratorietester - allmänt och biokemiskt blodprov, sedimentationshastighet för erytrocyter, alkalisk fosfatasaktivitet i serum, njur- och levertest. I den kliniska analysen av blod finns en ökning av ESR, neutrofil leukocytos, måttlig eosinofili, en ökning av koncentrationen av fibrinogen, trombocytos och en minskning av innehållet av albumin är möjliga. I det inledande skedet av sjukdomen avslöjar blodprover måttlig leukocytos, som, när sjukdomen fortskrider, ersätts av leukopeni;
- laboratoriebedömning av sköldkörtelfunktion - med skada på livmoderhalslymfkörtlarna;
- immunofenotypiska studier av tumörvävnad - identifiera kvalitativa och kvantitativa kränkningar av T-cellslänken av immunitet.
- Röntgenundersökningar av bröstet, skelettet, mag-tarmkanalen - är av ledande betydelse vid bestämning av skadornas natur och lokalisering;
- Ultraljud i buken - för samma ändamål som radiografi;
- datortomografi, magnetisk resonansavbildning av nacken, bröstorganen, buken och bäckenet - låter dig identifiera närvaron av tumörformationer i olika delar av kroppen;
- trepanobiopsy - utförs om det finns en misstanke om skada på benmärgen i iliacbenen;
- osteoskintigrafi - med en ökad nivå av alkaliskt fosfatas i blodserumet;
- diagnostisk laparotomi - används för att ta biopsier av mesenteriska och para-aorta lymfkörtlar.
Hodgkins lymfombehandling
Olika behandlingsscheman har utvecklats, deras val utförs med hänsyn till typen och graden av skada, sjukdomens varaktighet och svårighetsgrad, förekomsten av samtidig patologi.
Den allmänna behandlingsregimen för lymfom innehåller två steg:
- stimulering av remission med cyklisk kemoterapi;
- konsolidering av remission genom radikal strålbehandling och underhållscykler för läkemedelsbehandling.
Vid planeringen av behandlingsvolymen beaktas de ogynnsamma faktorer som bestämmer tumörprocessens svårighetsgrad och prevalens:
- involvering av tre eller flera zoner av lymfsamlare;
- massiv skada på mjälten och / eller mediastinum;
- närvaron av en isolerad extranodal lesion;
- en ökning av ESR med mer än 30 mm / tim i närvaro av symtom på berusning och mer än 50 mm / tim i frånvaro.
Olika alternativ för strålterapi används - från lokal bestrålning av primära lesioner i reducerade doser till bestrålning enligt ett radikalt program för alla lymfkörtlar i steg IV A. För att förhindra spridning av tumörceller genom lymfsystemet utförs bestrålning av de regionala delarna intill lesionerna.
Polykemoterapi består i samtidig användning av flera cytostatika. Det finns olika kombinationer av kemoterapi (protokoll), läkemedel ordineras i långa kurser. Behandlingen fasas, involverar två veckors cykler med två veckors intervall, efter avslutad sex cykler föreskrivs stödjande behandling.
Företräde ges kemoterapi i kombination med strålning, vilket ger maximal effekt med minimalt antal komplikationer. Först utförs inledande polykemoterapi med bestrålning av endast förstorade lymfkörtlar, sedan - bestrålning av alla andra lymfkörtlar. Efter strålningsexponering utförs underhållskemoterapi enligt ett eller annat schema. Intensiv behandling under förbättringsperioden minskar antalet senkomplikationer och ökar möjligheten att behandla exacerbationer.
Om processen är lokal och tillgänglig för kirurgiskt ingrepp avlägsnas mjälten, isolerade lymfkörtlar och enskilda konglomerat av lymfkörtlar, följt av bestrålning på gammoterapeutiska anordningar. Splenektomi är också indicerat för svår hematopoiesdepression, vilket förhindrar cytostatisk behandling.
Vid sjukdomsprogression och terapins ineffektivitet indikeras benmärgstransplantation.
Potentiella konsekvenser och komplikationer
Hodgkins sjukdom kan ha följande komplikationer:
- sepsis;
- hjärna- eller ryggmärgscancer;
- blödning;
- neoplasmas tryck på luftvägarna, vilket leder till kvävning;
- överlägset vena cava syndrom;
- utvecklingen av obstruktiv gulsot (med kompression av gallgången);
- immunologiska skift;
- tarmobstruktion (när tarmarna komprimeras av lymfkörtlar);
- kakexi;
- dysfunktion i sköldkörteln;
- fistelbildning av perifera lymfkörtlar;
- myokardit och perikardit;
- sekundära maligna tumörer;
- kränkning av proteinmetabolism i njurar och tarmar;
- biverkningar av kemoterapi och strålning.
Prognos
Tillräcklig och snabb behandling möjliggör goda resultat; mer än 50% av patienterna lyckas uppnå stabil remission. Effektiviteten av behandlingen är förutbestämd av ett differentierat tillvägagångssätt för utvecklingen av behandlingsregimer för olika patientgrupper, identifierade på grundval av ogynnsamma prognostiska faktorer.
Vid intensiva program observeras vanligtvis den kliniska effekten redan under den första cykeln. Vid behandling av patienter med tidiga och generaliserade stadier av Hodgkins lymfom är den 5-åriga progressionsfria överlevnadsgraden 90%, med steg III - 60-80%, vid IV-remission når mindre än 45% av patienterna.
Ogynnsamma prognostiska tecken:
- massiva konglomerat av lymfkörtlar mer än 5 cm i diameter;
- lymfoid utarmning;
- samtidig skada på tre eller flera grupper av lymfkörtlar;
- utvidgning av mediastinumskuggan med mer än 30% av bröstvolymen.
Förebyggande
Särskilda åtgärder för primärt förebyggande av Hodgkins sjukdom har inte utvecklats. Särskild uppmärksamhet ägnas åt sekundärt förebyggande - förebyggande av återfall. Människor som har haft Hodgkins lymfom rekommenderas att utesluta fysiska, elektriska och termiska ingrepp, undvika fysisk överbelastning, isolering, de är kontraindicerade i arbete som är förknippat med exponering för skadliga industriella faktorer. För att förhindra en minskning av antalet leukocyter utförs blodtransfusioner. För att förhindra biverkningar rekommenderas kvinnor att planera en graviditet tidigast två år efter återhämtningen.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om författaren
Utbildning: Rostov State Medical University, specialitet "Allmän medicin".
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
