Idiopatisk fibrosiserande alveolit
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Sjukdomsstadier
- Symtom
- Diagnostik
- Behandling
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
- Förebyggande
Idiopatisk fibrosande alveolit (Hammen-Rich syndrom, interstitiell diffus lungfibros, fibrös lungdysplasi, Scaddings syndrom) är en lungsjukdom som kännetecknas av diffus skada på lungans interstitiella vävnad, vilket leder till utveckling av pneumoskleros, lungsjukdom och andningssvikt.
Idiopatisk fibrosande alveolit - diffus skada på lungans interstitiella vävnad
I den patologiska mekanismen särskiljs flera sammanhängande processer:
- svullnad av interstitiell vävnad;
- alveolit (inflammation i alveolerna);
- interstitiell fibros.
Sjukdomen är sällsynt - 8-10 fall per 100 000 personer. Under de senaste åren har det dock skett en liten ökning av förekomsten av idiopatisk fibrosiserande alveolit. Detta beror både på en verklig ökning av förekomsten av sjukdomen och en förbättrad diagnos av denna lungpatologi.
Orsaker och riskfaktorer
För närvarande har de exakta orsakerna till idiopatisk fibrosiserande alveolit inte fastställts. Det antas att följande faktorer kan spela en roll:
- ärftlig benägenhet
- infektion med vissa virus (cytomegalovirus, adenovirus, hepatit C-virus, herpes simplex-virus);
- autoimmuna störningar.
Det är känt att vissa geografiska, hushålls-, miljö- och yrkesfaktorer också kan påverka förekomsten. Idiopatisk fibrosiserande alveolit diagnostiseras oftare i följande populationer:
- rökare;
- arbetare i kontakt med silikat, metall, asbest eller veddamm;
- fjäderfäbönder.
Former av sjukdomen
Enligt särdragen i den kliniska kursen skiljer sig följande former av idiopatisk fibrosiserande alveolit:
- ospecifik interstitiell lunginflammation;
- akut interstitiell lunginflammation;
- deskvamativ interstitiell lunginflammation;
- vanlig interstitiell lunginflammation.
Patogenes av idiopatisk fibros alveolit
Sjukdomsstadier
I enlighet med egenskaperna hos den inflammatoriska processen finns det tre steg av idiopatisk fibrosiserande alveolit:
- Skarp. Skador på epitel och alveolära kapillärer observeras, formationer av hyaline-membran bildas, vilket inte tillåter vävnaden i alveolerna att expandera fritt under inandning.
- Kronisk. Kollagen deponeras i alveolerna och den interstitiella vävnaden ersätts med fibrös vävnad.
- Terminal. Fibervävnad ersätter nästan helt vävnaden i alveolerna och kapillärerna. Flera håligheter uppträder i lungorna, vilket resulterar i att de liknar en bikaka. Gasutbytet försämras avsevärt, andningssvikt ökar, vilket i slutändan leder till att patienten dör.
Symtom
Idiopatisk fibrosande alveolit utvecklas gradvis och ganska långsamt. Det första symptomet på sjukdomen är andfåddhet. Först uttrycks det något och förekommer endast mot bakgrund av fysisk ansträngning. I detta skede går patienter vanligtvis inte till läkare och tror att sjukdomen inte är förknippad med sjukdomen utan av andra orsaker (övervikt, överansträngning). Enligt statistiken tar det vanligtvis 3 till 24 månader från det ögonblick då de första tecknen på sjukdomen uppträder till ett möte med en pulmonolog. Vid denna tid uppstår andfåddhet redan med minimal ansträngning och ibland till och med i vila. Andra symtom på sjukdomen uppträder:
- oproduktiv hosta
- bröstsmärtor som hindrar dig från att ta ett djupt andetag;
- svår allmän svaghet
- tappar vikt;
- ökad kroppstemperatur
- led- och muskelsmärta;
- karakteristiska förändringar i nagelfalangerna (ett symptom på trumpinnar);
- cyanos i huden och slemhinnorna.
Andfåddhet är det första tecknet på idiopatisk fibrosiserande alveolit
I det terminala stadiet av idiopatisk fibrosiserande alveolit fortsätter manifestationerna av kronisk andnings- och höger kammarhjärtsvikt snabbt hos patienter:
- svullnad;
- svullnad i venerna i nacken
- diffus cyanos;
- kakexi.
I detta skede av sjukdomen uppträder ofta lungödem.
Diagnostik
Diagnos av idiopatisk fibrosande alveolit börjar med en historia och fysisk undersökning av patienten. Vid auskultation av lungor och hjärta uppmärksammas:
- dämpade hjärtljud;
- takykardi;
- torr väsande andning i lungorna med svår andning
- cellofansprakningssymptom (crepitus).
För att bekräfta diagnosen utförs en undersökning, vars program inkluderar:
- allmänt och biokemiskt blodprov;
- radiografi;
- datortomografi;
- spirometri;
- toppflödesmetri;
- elektrokardiografi;
- bronkoskopi;
- öppen lungbiopsi följt av histologisk analys av erhållet material.
Behandling
Huvudmålen för terapi för idiopatisk fibrosing alveolit är:
- sakta ner processen för fibrös ersättning av lungans interstitiella vävnad;
- förbättra patienternas livskvalitet.
Behandlingsregimen inkluderar:
- antiinflammatoriska läkemedel (kortikosteroider, cytostatika);
- antioxidanter;
- antifibrotiska läkemedel (kolchicin, penicillamin);
- bronkdilaterande medel;
- antikoagulantia;
- syrebehandling.
Läkemedelsbehandling förbättrar patientens tillstånd
Indikationerna för lungtransplantation är:
- minskning av lungkapaciteten under 70%;
- störningar i andningsrytmen och andningsfrekvensen;
- svår hypoxemi;
- minskad diffus lungkapacitet.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
De viktigaste komplikationerna av idiopatisk fibrosing alveolit:
- pulmonell hypertoni;
- andningssvikt;
- frekvent bakteriell lunginflammation
- lungcancer.
Prognos
Prognosen för idiopatisk fibros alveolit är alltid allvarlig. Sjukdomen utvecklas stadigt och leder till att patienter dör. I avsaknad av lämplig terapi inträffar döden 3-4 år efter uppkomsten av de första symtomen på sjukdomen. Med ett bra svar på pågående terapi ökar livslängden till 10 år. Den 5-åriga överlevnadsgraden efter lungtransplantation är 50-60%.
Förebyggande
Förebyggande av idiopatisk fibros alveolit består av följande åtgärder:
- att sluta röka;
- snabb och adekvat behandling av virusinfektioner;
- förebyggande av långvarig kontakt med yrkesrisker (till exempel silikater, asbest eller metalldamm).
YouTube-video relaterad till artikeln:
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
