Wegeners granulomatos
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Sjukdomsstadier
- Symtom på Wegeners granulomatos
- Diagnos av Wegeners granulomatos
- Behandling av Wegeners granulomatos
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos för Wegeners granulomatos
- Förebyggande
Wegeners granulomatos är en systemisk granulomatös-nekrotisk jättecellvaskulit, som initialt påverkar övre och nedre luftvägarna och senare - njurarna.
Det finns ingen tillförlitlig statistik över förekomst och prevalens av Wegeners granulomatos. Sjukdomen observeras oftare hos män i unga och medelålders, förekommer praktiskt taget inte i barndomen.
Wegeners granulomatos - en autoimmun granulomatös inflammation i blodkärlens väggar (vaskulit)
Orsaker och riskfaktorer
De exakta orsakerna till Wegeners granulomatos är okända. Med tanke på att immunkomplex finns i blodet i denna sjukdom klassificeras det som en autoimmun patologi. Antagligen utvecklas sjukdomen till följd av ett fel i immunsystemet, på grund av vilket vävnaderna i de vaskulära väggarna uppfattas av immunsystemet som främmande och utsätts för förstörelse. Olika inflammatoriska processer, inklusive smittsamma, kan leda till detta.
I Wegeners granulomatos attackerar immunceller väggarna i blodkärlen och den omgivande vävnaden
Immunsystemet, som definierar sin egen vävnad som främmande, producerar antikroppar mot den. Antikroppar skadar väggarna i blodkärlen, vilket leder till bildandet av inflammationsområden, det vill säga granulom. Gradvis ökar i storlek, stänger granulomen kärlens lumen. Som ett resultat störs blodtillförseln till vävnader, processerna för vävnadsandning och metabolism.
Former av sjukdomen
Beroende på spridningsgraden av patologiska förändringar skiljer sig två former av Wegeners granulomatos:
- lokaliserad. Huvudsakligen påverkas det övre luftvägarna, vilket manifesteras av heshet, frekventa näsblod, bildandet av blodiga skorpor i näshålan, ihållande rinit;
- generaliserad. Kännetecknas av omfattande systemiska manifestationer (feber, abscess lunginflammation, muskuloskeletal smärta, ökande tecken på njur-, kardiovaskulär och andningssvikt).
Sjukdomsstadier
I den kliniska bilden av Wegeners granulomatos särskiljs flera steg:
- Rhinogen granulomatos (granulomatös nekrotisk vaskulit). Nekrotisk ulcerös eller purulent-nekrotisk rhinosinusit, nasofaryngit, laryngit, destruktiva förändringar i omloppsbana och nässeptum utvecklas.
- Lunggranulomatos. Den patologiska processen fångar lungvävnad.
- Generaliserad granulomatos. Andningsorganens nedre delar, hjärt-kärlsystemet, matsmältningskanalen och njurarna påverkas.
- Terminal granulomatos. Njur- och / eller lungsvikt utvecklas. Det dödliga resultatet inträffar inom ett år från det ögonblick då sjukdomen övergår till terminalstadiet.
Symtom på Wegeners granulomatos
Vanliga symptom på Wegeners granulomatos inkluderar:
- ökad kroppstemperatur med frossa;
- svår svaghet
- hyperhidros (överdriven svettning)
- led- och muskelsmärta;
- förlust av kroppsvikt.
Hos 90% av patienterna manifesteras Wegeners granulomatos av skador på övre luftvägarna. Bildad kronisk rinit, resistent mot terapin, som åtföljs av purulent blodig urladdning. Ulcerösa defekter bildas på slemhinnan i näshålan. Gradvis ökar i storlek leder de till perforering av nässeptum, sadel deformitet i näsan. Förekomsten av granulomatösa-nekrotiska förändringar detekteras också i paranasala bihålor, yttre hörselgångar, luftstrupen, struphuvudet och munhålan.
Symtom på Wegeners granulomatos
Hos 2/3 av patienterna åtföljs sjukdomen av bildandet av destruktiva håligheter i lungorna, ihållande hosta och hemoptys.
Njurkärlens inblandning i den patologiska processen leder till utveckling av glomerulonefrit och i framtiden - njursvikt.
Hudsymtomen vid Wegeners granulomatos är utseendet på ett blödande utslag, vars element är benägna att nekrotiseras.
Ögonen, nervsystemet, hjärtinfarkt, kranskärl kan också påverkas.
Diagnos av Wegeners granulomatos
Om du misstänker Wegeners granulomatos utförs en instrument- och laboratorieundersökning:
- allmänt blodprov (för trombocytos, accelererad ESR, normokrom anemi);
- allmän urinanalys (mikrohematuri, proteinuri detekteras);
- biokemiskt blodprov (för en ökning av haptoglobin, seromukoid, fibrin, urea, kreatinin, γ-globulin);
- röntgen av lungorna (för pleuravsöndring, förfallhålor, infiltrat);
- immunodiagnostika (en minskning av komplementnivån, närvaron av antineutrofila antikroppar, HLA-antigener - B8, B7, DR2 och DQW7 är etablerade).
Radiografi av lungorna - lungnoder med Wegeners granulomatos
Vid behov används andra metoder för diagnos av Wegeners granulomatos: till exempel datortomografi eller biopsi av vävnaderna i övre luftvägarna med efterföljande histologisk analys.
Behandling av Wegeners granulomatos
Huvudbehandlingsmetoden för Wegeners granulomatos är immunsuppressiv terapi, som utförs med en kombination av cyklofosfamid och prednisolon. När patientens tillstånd förbättras minskas doseringen gradvis tills den helt avbryts. Därefter ordineras patienten metotrexat under en lång kurs (1,5-2 år).
Med Wegeners granulomatos indikeras metotrexat under en lång tid på upp till 2 år
Vid behandling av den generaliserade formen av Wegeners granulomatos används metoder för extrakorporeal hemokorrigering:
- extrakorporeal farmakoterapi;
- kaskadplasmafiltrering;
- plasmaferes;
- kryoaferes.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Den progressiva förloppet av Wegeners granulomatos kan kompliceras av:
- hemoptys;
- dövhet;
- förstörelse av ansiktsskallens ben;
- fotbrand i fötterna
- bildandet av områden med nekros i lungparenkymet;
- sekundära infektioner under immunsuppressiv behandling;
- njursvikt.
Prognos för Wegeners granulomatos
Prognosen för Wegeners granulomatos i avsaknad av adekvat och snabb behandling är extremt ogynnsam. Mer än 90% av patienterna dör under de första två åren från diagnosögonblicket.
Mot bakgrund av immunsuppressiv behandling uppvisar 85% av patienterna en signifikant förbättring, hos 75% av patienterna går sjukdomen i remission. I mer än hälften av fallen varar remission ungefär ett år, varefter en förvärring inträffar.
Hos 13% av patienterna är sjukdomen resistent mot den pågående immunsuppressiva behandlingen och kännetecknas av en ständigt progressiv kurs.
Förebyggande
På grund av det faktum att den exakta orsaken till Wegeners granulomatos är okänd har åtgärder för att förebygga den inte utvecklats.
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
