Burkitts lymfom
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Sjukdomsstadier
- Burkitts lymfom symtom
- Diagnostik
- Burkitts lymfombehandling
- Potentiella konsekvenser och komplikationer
- Prognos
- Förebyggande
Burkitt's (Burketts) lymfom är en malign sjukdom som kännetecknas av okontrollerad spridning av omogna lymfoida celler. Det tillhör gruppen av icke-Hodgkin B-celllymfom, det kännetecknas av en extremt malign kurs. Den patologiska processen går snabbt bortom lymfsystemet och påverkar benmärgen, centrala nervsystemet och inre organ.
Cirka 80% av det totala antalet fall av Burkitts lymfom är en endemisk form, vanlig i Nya Guinea och Sydafrika och drabbar främst barn i åldern 4 till 7 år. Flickor blir sjuka hälften så ofta som pojkar.
Sporadiska former av Burkitts lymfom finns i alla länder i världen. De står för cirka 1% av alla fall av lymfom. Sjukdomen drabbar främst personer under 30 år, män 2,5 gånger oftare än kvinnor.
De flesta patienter med Burkitts lymfom är infekterade med Epstein-Barr-virus och / eller humant immunbristvirus (HIV), vilket tyder på att dessa virus är inblandade i sjukdomens patologiska mekanism. I Ryssland är Burkitts lymfom extremt sällsynt.
Orsaker och riskfaktorer
Den exakta orsaken till Burkitts lymfom har inte fastställts. Det är känt att det ofta förknippas med infektion med Epstein-Barr-viruset. Trots detta tror de flesta experter att Burkitts lymfom hos barn och vuxna är en polyetiologisk sjukdom, det vill säga inte en, utan en kombination av flera orsaker (virusinfektioner, joniserande strålning, kontakt med potentiella cancerframkallande ämnen, immunbristtillstånd, ogynnsamma levnadsförhållanden).
Epstein-Barr-viruset är utbrett. Det smittar cirka 95% av vuxna och 50% av barn i Nordamerika. Efter infektion är viruset i människokroppen vilande i många år. Listan över associerade sjukdomar är ganska omfattande. Förutom Burkitts lymfom innehåller det:
- kroniskt trötthetssyndrom;
- multipel skleros;
- herpes;
- Körtelfeber;
- Hodgkins lymfom;
- andra typer av icke-Hodgkin lymfom.
Epstein-Barr-viruset har förmågan att infektera B-lymfocyter och få dem att mutera, vilket leder till att lamporna får förmågan att ständigt sprida sig. Med största sannolikhet är det dessa virusförändrade B-lymfocyter som utgör det primära fokus för Burkitt's lymfom.
Den högre incidensen av män förklaras uppenbarligen av närvaron av en onormal X-kromosom, vilket är anledningen till immunsystemets otillräckliga svar på infektion med Epstein-Barr-viruset.
Sjukdomsstadier
Med tanke på förekomsten av den neoplastiska processen, skiljer sig fyra steg under Burkitts lymfom.
- Tumören påverkar endast ett anatomiskt område.
- IIa - tumörprocessen täcker två angränsande områden; IIb kännetecknas av tumörskador på mer än två anatomiska områden belägna på sidan av membranet.
- Tumören sprider sig till flera områden som ligger på motsatta sidor av membranet.
- Inblandning i den maligna processen i centrala nervsystemet.
Burkitts lymfom symtom
I de flesta fall är det första symptomet på Burkitts lymfom en förstoring av en eller flera lymfkörtlar i den submandibulära regionen (lymfadenopati). Tumören växer snabbt och invaderar den omgivande vävnaden. Huden över den är hyperemisk. När sjukdomen fortskrider upplever patienterna deformitet i ansiktet, sköldkörteln påverkas, benen i ansiktsdelen av skallen förstörs, tänderna faller ut och svårigheter att svälja och andas uppstår. Burkitts lymfom hos barn och vuxna åtföljs alltid av förgiftningssyndrom:
- generell svaghet;
- ökad trötthet;
- minskad aptit;
- överdriven svettning;
- huvudvärk, muskel-ledvärk;
- ökad kroppstemperatur.
I klinisk praxis finns ibland bukformen av Burkitts lymfom. I detta fall är den primära tumören lokaliserad i njurarna, tarmarna, bukspottkörteln och magen. I det här fallet manifesteras Burkitts lymfom av dyspepsi, buksmärta, feber och ibland gulsot.
Burkitts lymfommetastaser till regionala lymfkörtlar, centrala nervsystemet och benvävnad, vilket orsakar neurologiska störningar (dysfunktion i bäckenorganen, pares, förlamning), patologiska frakturer och deformiteter i extremiteterna.
I sällsynta fall manifesteras Burkitts lymfom med leukemi, men oftare utvecklas den leukemiska fasen hos patienter efter att den primära tumören har nått en signifikant storlek.
När det centrala nervsystemet är involverat i den maligna processen uppträder hjärnhinnesymtom och dysfunktioner i kranialnerven. I det här fallet påverkas optik- och ansiktsnerven mer.
Utan terapi fortskrider Burkitts lymfom snabbt och är dödligt veckor eller månader efter att de första symptomen uppträder.
Diagnostik
Diagnos av Burkitts lymfom utförs på grundval av kliniska tecken på sjukdomen, anamnesdata och resultaten av laboratorie- och instrumentforskning, inklusive:
- histologisk undersökning av ett biopsiprov av den drabbade lymfkörteln;
- ELISA och PCR för infektion med Epstein-Barr-viruset, HIV;
- Ultraljud i bukorganen;
- Röntgen av skallen;
- bild- eller magnetresonansavbildning;
- sternär punktering med efterföljande histologisk undersökning av benmärgspunktion.
Burkitts lymfombehandling
Den huvudsakliga metoden för behandling av sjukdomen är polykemoterapi, under vilken flera cytostatika används samtidigt. Barn med Burkitts lymfom ordineras kortast möjliga behandlingsförlopp, vilket minskar risken för negativa konsekvenser (utveckling av andra maligna sjukdomar, infertilitet, tillväxthämning) i en avlägsen framtid.
Kemoterapi kan kompletteras med utnämning av interferoner, immunmodulatorer, antivirala läkemedel.
Kombinerad behandling av Burkitts lymfom används inte i stor utsträckning. Många studier bekräftar inte en ökning av kemoterapins effektivitet i kombination med strålbehandling i detta fall.
Källa: opuholi.org
Radikalt avlägsnande av primär tumör i retroperitonealt utrymme eller bukhålan påverkar inte sjukdomsprognosen utan förbättrar livskvaliteten och lindrar symtomen. Kirurgiskt avlägsnande av Burkits lymfom i käkeområdet är kontraindicerat, eftersom operationen åtföljs av en hög risk för intraoperativ blödning på grund av den rikliga tillväxten av tumören i blodkärlen.
I vissa fall har benmärgstransplantation en god terapeutisk effekt.
Potentiella konsekvenser och komplikationer
De viktigaste komplikationerna av Burkitts lymfom är:
- massiv blödning
- kompression av urinledarna med nedsatt urinflöde, vilket leder till utveckling av njurblock och nedsatt njurfunktion;
- perforering av ihåliga organ;
- tarmobstruktion;
- tromboembolism, inklusive lungemboli (PE);
- lägre paraplegi associerad med en tumör i ryggmärgen och ryggraden.
Prognos
Prognosen för Burkitts lymfom är alltid allvarlig. Det beror till stor del på aktuell behandling. Om terapi börjar vid stadium I av sjukdomen är fullständig återhämtning möjlig. I de fall där tumören metastaserar till inre organ, benmärg, centrala nervsystemet är prognosen dålig. Det dödliga resultatet inträffar mot bakgrund av en sekundär infektion som har gått med eller utvecklat komplikationer.
Under det första året efter avslutad behandling utvecklar många patienter ett återfall av Burkitts lymfom och den återkommande tumören är ofta kemoterapiresistent. I det här fallet överstiger inte livslängden för patienterna 7-10 månader.
Förebyggande
Förebyggande av Burkitts lymfom är för närvarande inte utvecklat, eftersom etiologin och den patologiska mekanismen för dess utveckling inte är helt klarlagd.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
