Polycytemia Vera - Symptom, Behandling, Former, Stadier, Diagnos

2024 Författare: Rachel Wainwright | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-15 07:41

Polycytemia vera

Innehållet i artikeln:

1. Orsaker och riskfaktorer
2. Former av sjukdomen
3. Sjukdomsstadier
4. Symtom
5. Diagnostik
6. Behandling
7. Möjliga komplikationer och konsekvenser
8. Prognos
9. Förebyggande

Polycytemia vera (primär polycytemi, Vakez sjukdom, erytremi) är den vanligaste sjukdomen i gruppen av kroniska myeloproliferativa sjukdomar. Den patologiska processen påverkar främst den erytroblastiska benmärgstillväxten, vilket orsakar en ökning av antalet röda blodkroppar i perifert blod, liksom en ökning av viskositeten och massan av cirkulerande blod (hypervolemi).

Med polycytemia vera ökar antalet erytrocyter i perifert blod

Sjukdomen förekommer främst hos äldre (medelåldern är ungefär 60 år), men den diagnostiseras också hos unga och barn. Yngre patienter kännetecknas av en svårare sjukdomsförlopp. Män är något mer mottagliga för polycytemi vera än kvinnor, men yngre patienter är omvänt proportionella.

Orsaker och riskfaktorer

Anledningarna till att polycytemi vera uppträder har inte fastställts. Patologi kan vara både ärftlig och förvärvad. Upptäckte en familjebedömning för sjukdomen. Hos patienter med polycytemi vera identifieras genmutationer som ärvs på ett autosomalt recessivt sätt.

Riskfaktorer inkluderar:

• effekten av giftiga ämnen på kroppen;
• joniserande strålning;
• Röntgenstrålning;
• omfattande brännskador
• långvarig användning av ett antal läkemedel (guldsalter, etc.);
• avancerade former av tuberkulos;
• ångest;
• virussjukdomar;
• tumörneoplasmer;
• rökning;
• endokrina störningar orsakade av binjurtumörer;
• hjärtfel
• lever- och / eller njursjukdom;
• omfattande kirurgiska ingrepp.

Former av sjukdomen

Polycytemia vera är av två typer:

• primär (inte en följd av andra patologier);
• sekundär (utvecklas mot bakgrund av andra sjukdomar).

Sjukdomsstadier

I den kliniska bilden av polycytemia vera skiljer sig tre steg:

1. Initial (malosymptomatisk) - kliniska manifestationer är obetydliga, varaktigheten är cirka 5 år.
2. Det erytremiska (utvidgade) stadiet som varar 10–20 år är i sin tur uppdelat i delsteg: IIA - myeloid metaplasi i mjälten saknas; IIB - närvaron av myeloid metaplasi i mjälten;
3. Post-erytremiskt myeloid metaplasi (anemiskt) stadium med eller utan myelofibros; kan förvandlas till kronisk eller akut leukemi.

Symtom

Polycytemia vera kännetecknas av en långvarig asymtomatisk kurs. Den kliniska bilden är associerad med en ökad produktion av erytrocyter i benmärgen, vilket ofta åtföljs av en ökning av antalet andra cellulära element i blodet. En ökning av antalet blodplättar leder till vaskulär trombos, vilket kan orsaka stroke, hjärtinfarkt, övergående ischemisk attack, etc.

Polycytemia vera kännetecknas av klåda, förvärras av vatten

I de senare stadierna av sjukdomen kan det finnas:

• kliande hud, förvärrad av vatten;
• attacker av pressande smärta bakom bröstbenet under fysisk ansträngning;
• svaghet, ökad trötthet
• minnesstörning
• huvudvärk, yrsel
• erytrocyanos;
• ögonrödhet
• synskada;
• ökat blodtryck
• spontan blödning, ecchymosis, gastrointestinal blödning;
• vidgade vener (särskilt vener i nacken);
• kortvarig intensiv smärta i fingertopparna;
• magsår och / eller tolvfingertarm
• ledvärk;
• hjärtsvikt.

Diagnostik

Diagnosen av polycytemia vera fastställs på grundval av de data som erhållits under undersökningen:

• insamling av anamnese;
• objektiv undersökning;
• allmänt och biokemiskt blodprov;
• allmän urinanalys;
• trepanobiopsy följt av histologisk analys av biopsi;
• ultraljudsundersökning;
• bild- eller magnetresonansavbildning;
• molekylär genetisk analys.

Blodprov för polycytemi vera visar en ökning av antalet röda blodkroppar

Diagnostiska kriterier för polycytemi vera:

• ökade indikatorer på massan av cirkulerande erytrocyter: hos män - mer än 36 ml / kg, hos kvinnor - mer än 32 ml / kg;
• leukocyter - 12 × 10 ⁹ / l och mer;
• blodplättar - 400 × 10 ⁹ / l och mer;
• ökning av hemoglobin upp till 180-240 g / l;
• en ökning av syremättnad i arteriellt blod - 92% eller mer;
• en ökning av serumhalten av vitamin B ₁₂ - 900 pg / ml eller mer;
• ökad aktivitet av alkaliskt fosfatas av leukocyter upp till 100;
• splenomegali.

Differentiell diagnos krävs vid absolut och relativ (falsk) erytrocytos, neoplasmer, levertrombos i levern.

Behandling

Behandling av polycytemia vera syftar främst till att förhindra utveckling av leukemi, såväl som förebyggande och / eller terapi av trombohemorragiska komplikationer. Symptomatisk terapi utförs i syfte att förbättra patientens livskvalitet.

För att minska blodviskositeten i hyperviskositetssyndrom utförs en flebotomi (exfusion, blodutsläpp). Men med en initialt hög trombocytos kan flebotomi bidra till förekomsten av trombotiska komplikationer. Patienter som inte tolererar blodsläppning såväl som i barndomen och tonåren, visas myelosuppressiv behandling.

Flebotomi för polycytemi vera minskar blodviskositeten

Interferonpreparat ordineras för en lång kurs (2-3 månader) för att minska myeloproliferation, trombocytemi och också för att förhindra utveckling av vaskulära komplikationer.

Med hjälp av hårdvareterapimetoder (erytrocytaferes etc.) avlägsnas överskott av cellulära element i blodet. För att förhindra trombos ordineras antikoagulantia. För att minska klåda manifestationer används antihistaminer. Dessutom rekommenderas patienter att följa en mejeriprodukt och begränsa fysisk aktivitet.

Med en uttalad ökning av mjältstorleken (hypersplenism) visas patienter splenektomi.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

Polycytemia vera kan kompliceras av:

• myelofibros;
• mjälteinfarkt;
• anemier;
• nefroskleros;
• gallsten och / eller urolithiasis;
• gikt;
• hjärtinfarkt;
• ischemisk stroke;
• levercirros;
• lungemboli;
• akut eller kronisk leukemi.

Prognos

Med snabb diagnos och behandling överstiger överlevnadsgraden 10 år. Utan adekvat terapi dör 50% av patienterna inom 1-1,5 år efter diagnos.

Förebyggande

På grund av det faktum att de exakta orsakerna till sjukdomen är oklara har effektiva metoder för att förhindra polycytemi vera ännu inte utvecklats.

YouTube-video relaterad till artikeln:

Anna Aksenova Medicinsk journalist Om författaren

Utbildning: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialitet "Laboratoriediagnostik".

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!