Hypoplasi
Innehållet i artikeln:
- Typer
- Orsaker
- Symtom
- Hypoplasi behandling
- Potentiella konsekvenser och komplikationer
- Prognos
- Förebyggande
Hypoplasi är en av de medfödda missbildningarna som kännetecknas av underutvecklingen av ett organ eller dess del, vilket manifesteras av en minskning av dess storlek och en minskning av funktioner. Den allvarligaste manifestationen av hypoplasi är aplasi, det vill säga den fullständiga frånvaron av ett organ.
Diagnosen av hypoplasi ställs inte i fall där barnet föddes med ordentligt formade och utvecklade organ, som senare stoppade eller saktade ner deras utveckling och tillväxt under påverkan av någon anledning.
Tecken på hypoplasi, trots patologins medfödda natur, uppträder inte alltid från det ögonblick barnet föds. Till exempel blir hypoplasi i könsorganen och bröstkörtlarna märkbara endast under puberteten när den aktiva tillväxten och utvecklingen av dessa organ börjar.
Typer
Hypoplasi kan påverka både enskilda organ och kroppen som helhet. I det här fallet kallas patologin mikrosomi eller nanism och är en av formerna för dvärg.
Men oftast påverkar den patologiska processen enskilda organ:
- tänder hypoplasi;
- hjärnans hypoplasi (mikrocefali), som ofta kombineras med underutveckling eller abnormiteter i strukturen och ryggmärgen;
- sköldkörtelns hypoplasi;
- lungens hypoplasi;
- njurarnas hypoplasi (om bara en njure är underutvecklad, ökar den andra i storlek och tar över funktionerna hos den drabbade);
- hypoplasi i de yttre och inre könsorganen (infantilisme);
- hjärthypoplasi
- livmoderhypoplasi;
- hypoplasi i ryggradsartärerna;
- benhypoplasi;
- öronhypoplasi (mikroti).
Orsaker
Utvecklingen av hypoplasi baseras på komplexa störningar i organogenesprocessen, dvs bildandet av organ vid embryonal utveckling. Sådana överträdelser kan leda till:
- genetiska abnormiteter;
- intrauterina infektioner (cytomegalovirus, herpes, rubella, syfilis, toxoplasmos, influensa);
- brist på vatten;
- röka, dricka alkohol eller droger;
- exponering för joniserande strålning eller yrkesrisker;
- bor i en region med en ogynnsam ekologisk situation.
Symtom
Den kliniska bilden av hypoplasi bestäms av vilket organ som påverkas av den patologiska processen, liksom graden av underutveckling.
Hypoplasi i en njure kanske inte manifesterar sig på länge, eftersom den andra njuren tar över dess funktion. Därför diagnostiseras sjukdomen ofta av en slump när man utför en ultraljud av bukhålan av annan anledning.
Källa: mirnasos.ru
De karakteristiska tecknen på tandemaljens hypoplasi är spår, fördjupningar, vitaktiga fläckar på tandkronans yta. I svåra fall kan emaljskiktet vara helt frånvarande på de drabbade tänderna.
Källa: simptomer.ru
Hudhypoplasi kännetecknas av uppkomsten av områden med hyperpigmentering med tydligt definierade gränser. Denna patologi kombineras ofta med hypoplasi i andra organ, till exempel hjärta, ben, ögon, struphuvud.
Hypoplasi av testiklarna hos män och äggstockar hos kvinnor åtföljs av en minskning av nivån på könshormoner i kroppen, vilket resulterar i att bildandet av sekundära sexuella egenskaper försämras och libido minskar. Processen med mognad av könsceller störs, vilket leder till infertilitet.
Livmoderhypoplasi kan orsaka återkommande missfall. Men med en liten försening i storleken på organet kan graviditeten sluta lyckligt. Prognosen när det gäller att upprätthålla graviditet med cervikal hypoplasi är betydligt sämre. I de flesta fall kompliceras detta tillstånd av utvecklingen av ismisk-cervikal insufficiens och spontan abort.
Källa: medscape.com
De kliniska manifestationerna av lunghypoplasi bestäms av omfattningen av lesionen. Om patologin inte påverkar mer än 1-2 segment är den asymptomatisk. Med större skador upplever barnet följande symtom:
- dyspné
- cyanos;
- fördröjning i fysisk utveckling;
- bröstdeformation
- hemoptys;
- bröstsmärta;
- ett symptom på trumpinnar (förtjockade nagelfalanger i fingrarna);
- subfebril temperatur;
- hosta.
Källa: 900igr.net
Tecken på ryggradsartärhypoplasi är:
- frekvent huvudvärk
- yrsel, ihållande eller paroxysmal;
- en återkommande känsla av felaktig kroppsposition i rymden;
- övergående sensoriska störningar i olika delar av kroppen;
- förhöjt blodtryck.
Källa: tvoelechenie.ru
Hypoplasi behandling
Behandling av hypoplasi är symptomatisk, det vill säga den syftar till att eliminera de kliniska tecknen på den befintliga patologin, eftersom det vanligtvis inte är möjligt att helt eliminera patologin.
Vid emaljhypoplasi täcks skadade tänder med kronor, detta hjälper till att förhindra deras ytterligare förstörelse. Om området med underutvecklad emalj har en liten yta, blekas det och sedan utförs remineralisering.
Hypoplasi i vänster hjärta kräver kirurgisk korrigering, som utförs i flera steg. Den första operationen utförs under de första timmarna av ett barns liv. Under det utvidgas öppningen i det interatriella septumet och med hjälp av en speciell biologisk protes är aorta och lungartär anslutna till varandra och förvandlar dem till ett enda kärl. Detta förbättrar syresättningen i kroppen och minskar hypoxi. Denna operation är tekniskt svår och åtföljs av en hög dödlighet (upp till 40%). Efter att barnet når 6-10 månader utförs det andra steget av kirurgisk behandling av hypoplasi i vänster hjärta. Det består i partiell separering av stora och små cirklar av blodcirkulationen. Den fullständiga separationen av lung- och systemcirkulationen utförs när barnet fyller två år.
Njurhypoplasi kräver inte behandling, förutsatt att den andra tar över de förlorade funktionerna hos den första. Om pyelonefrit i den drabbade njuren utvecklas eller patienten utvecklar arteriell hypertoni av njurgenes, finns det indikationer för nefrektomi.
Behandling av cerebral hypoplasi syftar till att minska svårighetsgraden av neurologiska symptom.
Potentiella konsekvenser och komplikationer
Konsekvenserna av hypoplasi bestäms av vilket organ som påverkas och graden av underutveckling.
Om ett barn med cerebral hypoplasi överlever utvecklar det en eller annan grad av mental brist, neurologiskt underskott.
Lunghypoplasi åtföljs av frekventa inflammatoriska processer.
En komplikation av hypoplasi i könsorganen kan vara infertilitet, vanligt missfall och minskad sexlust.
Prognos
Den allvarligaste prognosen observeras med hypoplasi i lungorna och hjärnan. Dessa tillstånd leder till funktionshinder hos patienter och ofta till dödsfall. Den mest gynnsamma prognosen för tandhypoplasi.
Förebyggande
Specifika åtgärder för att förebygga hypoplasi har inte utvecklats. För att minska risken för dess förekomst är det nödvändigt att utesluta påverkan av negativa faktorer på en gravid kvinna (yrkesrisker, rökning, alkohol, strålning).
YouTube-video relaterad till artikeln:
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
