Mastocytos
Mastocytos är en sjukdom i cirkulationssystemet, där massiva speciella celler bildas - mastceller, mastceller och vävnadsbasofiler. Dessa celler genomsyrar olika inre organ och hud.
Klassificering av mastocytos
Mastocytos har två former - kutan och systemisk.
Kutan mastocytos är vanligtvis mastocytos hos barn. Med mastocytos utvecklar barn urticaria pigmentosa, ett diffust eller lokalt makulopapulärt utslag på huden i en brun eller orange-rosa färg, vilket uppstår på grund av ansamling av ett stort antal små mastceller.
Mindre vanligt är diffus kutan mastocytos, där det infiltreras i huden med mastceller utan diskreta lesioner.
Oftast förekommer kutan mastocytos hos barn före två års ålder.
Den systemiska formen av mastocytos förekommer ofta hos vuxna. Det manifesterar sig som multifokala benmärgsskador, medan det också kan påverka hud, lymfkörtlar, mjälte, lever och mag-tarmkanalen.
Det finns flera klassificeringar av systemisk mastocytos:
• Smärtfri. Har en positiv syn;
• Associerad med andra hematologiska störningar (med myeloproliferativa störningar, lymfom, myelodysplasi);
• Aggressiv mastocytos. Karakteriseras av svår organdysfunktion;
• Mastcellleukemi, där mer än 20% av mastcellerna observeras i benmärgen, det finns inga hudskador, flerorganskador. Har en dålig prognos.
Tecken och symtom på mastocytos
Kutan mastocytos påverkar främst bara huden. I detta fall observeras följande symtom:
• rodnad i huden;
• kliande hud;
• minskat tryck;
• periodisk ökning av hjärtfrekvensen;
• periodisk ökning av kroppstemperaturen.
Systemisk mastocytos påverkar:
• nervvävnad;
• mjälte (den ökar i storlek);
• benmärg (normala celler i benmärgen ersätts av mastceller, leukemi bildas);
• lever (levern förstoras, hårdnar och fibrösa noder förekommer i den);
• matsmältningskanalen (diarré och sårskador uppträder);
• skelett (osteoporos bildas (mjukning av benen) och osteoskleros (benvävnad ersätts av bindväv), benvärk uppträder);
• lymfkörtlar (ökning och uppkomst av smärtsamma känslor).
Diagnostik
För att diagnostisera mastocytos undersöks blod Mastocytos framgår av närvaron i blodet hos många mastceller, liksom tryptas och histamin, som är produkterna av deras vitala aktivitet.
För att bestämma antal, typ och utvecklingsgrad av mastceller utförs en biopsi av huden, benmärgen och andra drabbade organ.
För att upptäcka eventuella störningar i mjälten eller levern utförs CG och ultraljud. För lesioner i mag-tarmkanalen används endoskopi.
Behandling av mastocytos
För att påbörja behandling av mastocytos bör du kontakta en terapeut och hematolog.
För behandling av mastocytos används symptomatisk terapi, som syftar till att undertrycka produktionen av biologiskt aktiva substanser av mastceller:
• Nedokromilnatrium, Ketotifen - för att stabilisera membranen på mastceller;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - som antihistaminer.
I närvaro av diffus systemisk mastocytos indikeras avlägsnande av mjälten.
Vid svår mastocytos eller motståndskraft mot antiallergiska läkemedel används PUVA-behandling. Denna terapi minskar effektivt antalet utslag. Förbättring observeras efter 25 sessioner med PUVA-behandling vid 3-5 J / cm² per session.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
