Gigantism
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Symtom
- Diagnostik
- Behandling
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
- Förebyggande
Gigantism är en neuroendokrin patologi som förekommer hos individer med öppna epifysiska tillväxtzoner (barn och ungdomar) mot bakgrund av överdriven produktion av tillväxthormon av den främre hypofysen. Sjukdomen diagnostiseras oftare hos män.
Källa: kak-virasti.com
Tillväxthormon är ett av hormonerna i den främre hypofysen som orsakar en uttalad acceleration av linjär tillväxt hos barn, ungdomar och ungdomar med ännu inte stängda tillväxtzoner. Tillväxthormonproduktionen minskar med åldern.
Mänsklig tillväxt avser allmänna antropometriska egenskaper och är en av indikatorerna för fysisk utveckling. Det påverkas av genetiska, miljömässiga faktorer, liksom kön och ålder. Under hela livet växer en person ojämnt. Kroppslängden ökar snabbast under utvecklingen av fostret. Under puberteten är den årliga tillväxttakten från 5 till 7 cm. Tillväxten hos män slutar som regel 18-20 år, hos kvinnor - vid 16-18 år.
Gigantism, som regel, finns i åldern 9-13 år, en patologisk process där tillväxttakten väsentligt överstiger den anatomiska och fysiologiska normen, åtföljer perioden med fysiologisk tillväxt. I slutet av puberteten överstiger höjden hos patienter med gigantism 190 cm hos kvinnor och 200 cm hos män. Föräldrar till patienter med gigantism har vanligtvis normala tillväxthastigheter. Patologi förekommer med en frekvens av 1-3 fall per 1000 invånare.
Orsaker och riskfaktorer
Anledningen till utvecklingen av gigantism hos barn är hyperplasi och hyperfunktion av hypofysceller, som utsöndrar tillväxthormon. Överdriven produktion av somatotropiskt hormon kan observeras mot bakgrund av skador på hypofysen till följd av en tumörprocess, neuroinfektioner (hjärnhinneinflammation, encefalit, hjärnhinneinflammation), förgiftning av kroppen, traumatisk hjärnskada.
Utvecklingen av partiell gigantism kan orsakas av neuro-trofiska förändringar, ett brott mot bildandet av kroppsstrukturer under intrauterin utveckling, en felaktig position hos fostret i fostrets utvecklingsstadium med kompression av enskilda delar av kroppen, utvecklingen av stagnation och den efterföljande ökningen av den komprimerade delen av kroppen.
Källa: blogspot.com
Former av sjukdomen
Patologi är av följande typer:
- sant - en proportionell ökning av kroppsstorleken i frånvaro av fysiologiska och psykiska störningar;
- partiell eller partiell - en ökning av vissa delar av kroppen;
- hälften - en ökning av hälften av kroppen;
- akromegalic - gigantism med tecken på akromegali;
- splanchnomegalic - gigantism med en ökning av inre organ;
- eunuchoid - gigantism mot bakgrund av hypogonadism;
- cerebral - gigantism mot bakgrund av organisk hjärnskada.
Symtom
Sjukdomens topp inträffar vid 10-15 år. Förutom alltför snabb tillväxt upplever patienter svaghet, trötthet, huvudvärk, yrsel, nedsatt synskärpa, smärta i ben och leder, domningar i händerna. Försämring av minne och minskad prestanda leder till en minskning av akademiska prestationer. Patienter med gigantism utvecklar ofta andra hormonella störningar, särskilt störningar i sexuell utveckling, liksom psykiska störningar. Reproduktionssystemets tillstånd beror på sjukdomens ögonblick (före eller efter puberteten).
En ökning av tillväxthormonnivån orsakar hypertrofi och hyperplasi i hjärtat, lungorna, levern, bukspottkörteln och tarmarna. Hos cirka 25% av patienterna med gigantism förstoras sköldkörteln, vilket leder till en känsla av hjärtklappning, irritabilitet och ökad svettning. En tredjedel av patienterna har nedsatt glukostolerans.
Hos barn med gigantism noteras epifyseal bentillväxt. Samtidigt är ökningen i storlek på kroppen och inre organ ganska proportionell. I framtiden kan patientens ansiktsdrag förstoras: underkäken, mellanrummen mellan tänderna och även händer och fötter ökar; platta ben blir tjockare, bindväv förökar sig. Rösten blir vanligtvis låg, makroglossia (förstorad tunga) utvecklas. Med den patologiska utvecklingen bildas brist på organ och kroppssystem.
Med partiell gigantism finns det en patologisk ökning av enskilda delar av kroppen (fingrar, fötter, etc.) i längd och bredd, patologisk tillväxt av mjuka vävnader.
Diagnostik
Den primära diagnosen ställs på grundval av undersökning av patienten - huvudtecknet på gigantism hos barn är tillväxt som överstiger åldersnormen. För att klargöra diagnosen och klargöra etiologin av sjukdomen undersöks det endokrina systemet, nervsystemet och andra med hjälp av instrumentella metoder och laboratoriemetoder.
Bestämning av koncentrationen av tillväxthormon i blodet efter glukosbelastning (hos patienter med diabetes mellitus är denna studie inte informativ), test för insulinliknande tillväxtfaktor 1, test med tyroliberin.
Under en oftalmologisk undersökning avslöjar patienten trängsel i fundus samt en begränsning av synfält.
För att upptäcka möjliga tumörer i hypofysen utförs en röntgenundersökning av hjärnans skalle, dator eller magnetresonans. Närvaron av hypofysadenom indikeras av en ökning av storleken på sella turcica.
Differentiell diagnos av gigantism utförs med ärftlig hög kroppsvikt.
Behandling
För att normalisera nivån av tillväxthormon ordineras patienter med gigantism som regel syntetiska analoger av somatostatin (ett hormon som undertrycker produktionen av tillväxthormon) för snabbare tillslutning av benväxtzoner - könshormoner.
I fallet med utveckling av gigantism mot bakgrund av hypofysadenom kan strålbehandling eller kirurgisk behandling (transsfenoidalt avlägsnande av hypofysadenomen) användas i kombination med läkemedelsbehandling med dopaminagonister. Efter operationen observeras ihållande remission hos 30–85% av patienterna (beroende på neoplasmas storlek).
Hos patienter med eunuchoid-typen gigantism syftar behandlingen till att stoppa ytterligare skeletttillväxt och eliminera sexuell infantilisme, för vilken hormonbehandling används.
Med partiell gigantism kan ortopedisk korrigering utföras genom plastikkirurgi.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Hos kvinnor kan gigantism kompliceras av primär amenorré, tidig upphörande av menstruation, infertilitet, hos män - hypogonadism, erektil dysfunktion.
Dessutom utvecklar patienter med gigantism ofta hypo- eller hypertyreoidism, diabetes mellitus eller insipidus, arteriell hypertoni, hjärtsvikt, myokardial dystrofi, degenerativa förändringar i levern parenkym, lungemfysem, muskelsvaghet, asteni. Risken för att utveckla godartade och maligna tumörer ökar.
Prognos
Med snabb diagnos och korrekt utvald terapi är prognosen för livet relativt gynnsam, men arbetsförmågan och patienternas förväntade livslängd minskar. Den vanligaste dödsorsaken hos patienter med gigantism är kardiovaskulär svikt.
Förebyggande
Det är inte möjligt att förhindra uppkomsten av gigantism. Tillräcklig behandling i rätt tid kan förhindra utveckling av komplikationer hos patienter med gigantism.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Anna Aksenova Medicinsk journalist Om författaren
Utbildning: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialitet "Laboratoriediagnostik".
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
