Parkinsons sjukdom
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Sjukdomsstadier
- Symtom
- Diagnostik
- Behandling
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
Parkinsons sjukdom är en kronisk, stadigt progressiv hjärnsjukdom, där neurodegenerativa förändringar observeras i substantia nigra-strukturerna.
Parkinsons sjukdom diagnostiseras hos 5% av personer över 60 år
Denna patologi är en av de ledande i gruppen neurodegenerativa sjukdomar, manifesterad av nervcellernas död i hjärnan, nedsatt produktion av neurotransmittorer och instabilitet i interaktionen mellan olika strukturella divisioner i centrala nervsystemet.
De första omnämnandena av sjukdomen som en oberoende nosologi presenteras i uppsatsen "Essay on Shaking Paralysis" av James Parkinson (1817), men i antikens Indien för mer än 4500 år sedan beskrevs en sjukdom som har liknande manifestationer som Parkinsons sjukdom - kampa vata.
Sjukdomen finns överallt, på alla kontinenter, i alla etniska grupper, med en genomsnittlig prevalens på 60-160 fall per 100.000 invånare. Incidensen är i genomsnitt 20 episoder per 100 000 invånare per år, med åldern ökar den betydligt: till exempel hos 70-åringar är indikatorn 55 fall per 100 000 och hos 85-åringar - redan 220 fall per 100 000 invånare per år. Under de senaste decennierna har det funnits en tendens mot föryngring av patologi (debut före 40 års ålder).
Enligt statistik diagnostiseras Parkinsons sjukdom hos 1% av befolkningen under 60 år och hos 5% av de äldre. Förekomsten bland män är något högre.
Enligt uppskattningarna från Världshälsoorganisationen var det i slutet av 1900-talet mer än 4 000 000 personer som diagnostiserades med Parkinsons sjukdom i världen.
Synonymer: idiopatisk parkinsonism, tremor pares.
Orsaker och riskfaktorer
I enlighet med moderna begrepp uppstår Parkinsons sjukdom som ett resultat av störningar i neurotransmittormetabolismen på grund av neurons död i hjärnsystemet som ger organisering och konstruktion av rörelser.
Sjukdomens biokemiska substrat är en brist i produktion av dopamin (specifika symtom uppträder med en minskning av hormonsyntesen med minst 70%) och utvecklingen av neurotransmittors obalans.
När sjukdomen fortskrider dör dopaminerga nervceller i talamus, hypotalamus, zonen med positiva känslor, som är en del av det limbiska systemet, hippocampus och hjärnbarken.
Parkinsons sjukdom uppstår på grund av död av nervceller i hjärnan
Orsakerna till sjukdomen är inte tillförlitliga kända, förmodligen spelar följande faktorer en avgörande roll:
- ärftlig predisposition (bekräftat hos ungefär 10% av patienterna, i detta fall ärvs sjukdomen på ett autosomalt dominerande sätt med ofullständig penetration av den mutanta genen);
- äldre ålder;
- effekterna av miljöfaktorer (industriella faror, ogynnsamma miljöförhållanden på bosättningsorten);
- överförda infektioner;
- berusning med tungmetallsalter, bekämpningsmedel, cyanider, hexan, vätesulfid, 1-metyl-4-fenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridin (MPTP), etc.
- skada på hjärnstrukturer av fria radikaler.
Former av sjukdomen
Det finns flera kliniska former av sjukdomen enligt de rådande symtomen:
- akinetic-rigid-trembling (i 60-70% av fallen);
- akinetiskt stel (15–20%);
- darrande (5-10%).
Utveckling av Parkinsons sjukdom
Baserat på progressionstakten klassificeras Parkinsons sjukdom enligt följande:
- snabbt utvecklas - förändringen i stadierna av sjukdomen (första - andra / andra - tredje) sker inom 2 eller mindre år;
- måttligt progressiv - förändringen i stadierna av sjukdomen inträffar under en period av 2 till 5 år;
- långsamt progressiva - stadierna av sjukdomen förändras efter mer än 5 år.
Sjukdomsstadier
Den allmänt accepterade graderingen av sjukdomsstadier, som återspeglar svårighetsgraden, är som följer:
- steg 0 - inga rörelsestörningar;
- steg 1 - ensidig karaktär av manifestationerna av sjukdomen;
- steg 2 - bilaterala manifestationer av sjukdomen, förmågan att upprätthålla balans lider inte;
- steg 3 - måttligt uttalad postural instabilitet, patienten kan röra sig självständigt;
- steg 4 - en uttalad förlust av motorisk aktivitet, förmågan att röra sig bevaras;
- steg 5 - patienten är sängliggande eller i rullstol, rörelse utan hjälp är omöjlig.
Parkinsons sjukdomsstadier i Zen- och Yar-skala
En modifierad skala av Hoehn och Yarh (1967) föreslår följande delning i etapper:
- steg 0,0 - inga tecken på parkinsonism;
- steg 1.0 - ensidiga manifestationer;
- steg 1.5 - ensidiga manifestationer som involverar axiella muskler (muskler i nacken och muskler längs ryggraden);
- steg 2.0 - bilaterala manifestationer utan tecken på obalans;
- steg 2.5 - mjuka bilaterala manifestationer, patienten kan övervinna den inducerade retropulsionen (acceleration av patienten bakåt när man trycker framifrån);
- steg 3,0 - måttlig eller måttlig bilateral manifestation, lätt hållbar instabilitet, patienten behöver inte hjälp utifrån;
- steg 4.0 - svår immobilitet, patientens förmåga att gå eller stå utan stöd bevaras;
- steg 5.0 - utan hjälp är patienten begränsad till en stol eller säng.
Symtom
Parkinsons sjukdom kännetecknas av rörelsestörningar (hypokinesi, muskelstyvhet, tremor, posturala störningar) och samtidigt autonoma och kognitiva dysfunktioner.
Hypokinesi innebär svårigheter vid initiering och långsam rörelse, medan amplituden och hastigheten hos upprepade rörelser minskar med bevarad muskelstyrka. De viktigaste manifestationerna av hypokinesi:
- dåliga ansiktsuttryck, sällsynt blinkande;
- långsamt, monotont och tyst tal bleknar mot slutet av frasen;
- svårigheter att svälja och den resulterande dreglingen;
- andningsstörningar;
- förlust av vänliga rörelser (handrörelser när man går, rynkor i pannan när man tittar upp, etc.)
- shuffling gång i små steg med fötterna parallella med varandra ("docka gång");
- spontan frysning i statisk position;
- liten "darrande" handskrift med bokstavsminskning mot slutet av raden;
- Svårigheter att ändra kroppsposition;
- långsamhet i den dagliga aktiviteten.
Parkinsons sjukdom manifestationer
Styvhet betyder en känsla av stelhet, täthet. Muskelton hos patienter är plastisk, "viskös": efter böjning eller förlängning av lemmen under undersökningen fryser den i denna position ("vaxdockasymptom"). Tonen i extremiteterna dominerar över tonen i de axiella musklerna, vilket leder till uppkomsten av en karakteristisk "supplikant hållning" ("skyltdocka hållning") - en böjd, böjd framåt, armarna pressade mot kroppen böjda vid armbågens leder, ett böjt huvud, benen är också böjda vid knä och höft skarvar.
När man undersöker extremiteterna i musklerna noteras ett "kugghjulsymptom": flexion och förlängning sker inte smidigt utan stegvis, intermittent, i form av enhetliga stötar.
Det mest karakteristiska symptomet är tremor, det vill säga skakningar, men hos cirka 15% av patienterna är detta symptom frånvarande under hela sjukdomsförloppet. Specifikiteten för tremor vid Parkinsons sjukdom är dess maximala svårighetsgrad i vila (inklusive i sömn), när armarna sträcker sig eller under rörelse minskar tremor betydligt eller försvinner helt, ökar med spänning, emotionell och fysisk stress.
Handskakningar är det vanligaste symptomet på Parkinsons sjukdom
Darrningar börjar i de tidiga stadierna av sjukdomen från fingrarna på ena handen och sprider sig vidare till hela lemmen och sedan till andra delar av kroppen (ibland darrar tungan, underkäken, ögonlocken, huvudet noteras som "ja-ja" eller "nej-nej", sluta).
Karaktäriseras av flerriktade rytmiska små rörelser i första, andra och tredje fingret, som att räkna mynt eller rullande piller.
Postural instabilitet är förlusten av förmågan att upprätthålla kroppsbalansen när man går eller byter kroppsposition, vänder sig på plats, stiger upp från en stol eller säng, vilket provocerar patienten att ofta faller (oftare framåt, mindre ofta bakåt). Detta fenomen uppträder vanligtvis i de senare stadierna av sjukdomen.
Det är svårt för en patient med hållbar instabilitet att både initiera rörelse och avsluta den. Till exempel, efter att ha börjat gå, kan patienten inte stanna på egen hand, kroppen fortsätter så att säga gå framåt med tröghet framför lemmarna, vilket leder till en förändring i tyngdpunkten och ett fall.
Autonoma störningar vanligast vid Parkinsons sjukdom:
- ortostatisk hypotoni (en kraftig minskning av blodtrycket med en förändring i kroppsposition);
- inkontinens av urin och avföring;
- erektil funktionsstörning
- lakrimation;
- termoregulationsstörning;
- kränkning av svettning (hypo- eller hyperhidros);
- sensoriska störningar i form av stickningar, domningar, sveda, klåda (50% av patienterna);
- nedsatt luktsans (90% av patienterna).
Milda till måttliga kognitiva störningar under de första 5 åren observerades hos huvuddelen av patienterna. Tecken på demens uppträder efter 5 eller fler år, extremt sällan vid sjukdomens början.
I det utvidgade stadiet är psykiska störningar möjliga (depression och ångest, utveckling av tvångssyndrom, delirium, hallucinationer, identifieringsstörning, delirium).
Diagnostik
Det finns inga laboratoriemetoder eller instrumentella forskningsmetoder som kan bekräfta eller förneka närvaron av Parkinsons sjukdom.
För att bekräfta lämplig diagnos är det nödvändigt att kombinera hypokinesi med minst ett av följande symtom:
- muskelstyvhet;
- vila tremor;
- postural instabilitet som inte är associerad med primära syn-, vestibulära, cerebellära eller proprioceptiva störningar.
Dessutom åtminstone tre bekräftelsekriterier (unilateral debut, progressiv kurs, bevarande av symtomasymmetri med övervägande på den initialt inblandade sidan, etc.) och frånvaron av uteslutningskriterier (återkommande stroke och traumatisk hjärnskada i historien med en stegvis progression av symtomen parkinsonism, behandling med neuroleptika vid tidpunkten för symtom, förekomst av långvarig remission, etc.).
Behandling
Den neuroskyddande potentialen hos inget av de läkemedel som används för farmakoterapi av Parkinsons sjukdom har övertygande bevisats och därför är behandlingen symptomatisk.
Valet av läkemedlet i det inledande skedet görs med hänsyn till åldern, svårighetsgraden av symtomen på sjukdomen, typ av arbete hos patienten, tillståndet hos den neuropsykiska sfären, förekomsten av samtidiga sjukdomar och det individuella svaret på behandlingen.
Principer för läkemedelsbehandling för Parkinsons sjukdom
Det är vanligt att påbörja behandlingen när en motorfel avsevärt försämrar patientens funktionella förmåga (hindrar arbetskraftsaktivitet eller begränsar förmågan till självbetjäning).
Den individuella dosen väljs genom långsam titrering för att få en adekvat effekt som gör att du kan behålla patientens sociala aktivitet i frånvaro av biverkningar så länge som möjligt.
För närvarande klassificeras 6 grupper av läkemedel som antiparkinson-läkemedel:
- beredningar innehållande levodopa;
- dopaminreceptoragonister;
- antikolinergika (antikolinergika);
- amantadinpreparat;
- typ B monoaminoxidashämmare;
- hämmare av katekol-O-metyltransferas (COMT).
Förutom läkemedelsbehandling behövs extra terapeutiska åtgärder: neuropsykologiska utbildningar, talterapi, korrigerande gymnastik, spabehandling etc.
Terapeutisk gymnastik är ett viktigt steg i behandlingen av Parkinsons sjukdom
Med ineffektiviteten av konservativ terapi tas frågan upp om kirurgiskt ingrepp i hjärnan: pallidotomi, thalamotomi, implantering av intracerebrala stimulanser i globus pallidus, thalamus, subthalamisk kärna, intracerebral transplantation av embryonisk binjurvävnad eller substantia nigra.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Konsekvenserna av Parkinsons sjukdom är:
- kränkning av den intellektuella sfären;
- mentala störningar;
- minska, upp till fullständigt försvinnande, förmågan till självbetjäning;
- fullständig immobilisering, förlust av talfunktion.
Prognos
Prognosen för Parkinsons sjukdom är villkorligt ogynnsam, vilket är förknippat med dess stadiga utveckling. I avsaknad av behandling förlorar patienterna förmågan till egenvård i cirka 8 år, efter 10 år uppträder fullständig rörlighet oftare. Patienter som får farmakoterapi blir i genomsnitt beroende av vårdgivarna efter 15 år.
Den förväntade livslängden för Parkinsons sjukdom minskar när symtomen utvecklas, livskvaliteten försämras oåterkalleligt och arbetsförmågan går förlorad.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Olesya Smolnyakova Terapi, klinisk farmakologi och farmakoterapi Om författaren
Utbildning: högre, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "Allmän medicin", examen "Läkare". 2008-2012 - Doktorand vid Institutionen för klinisk farmakologi, KSMU, kandidat för medicinska vetenskaper (2013, specialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 - professionell omskolning, specialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
