Leukemi hos barn
Innehållet i artikeln:
- Orsaker till leukemi hos barn och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Sjukdomsstadier
- Symtom på leukemi hos barn
- Diagnostik
- Behandling av leukemi hos barn
- Potentiella konsekvenser och komplikationer
- Prognos
- Förebyggande
Leukemi hos barn är en systemisk blodsjukdom som kännetecknas av utbyte av normal benmärgshematopoies genom spridning av mindre funktionellt aktiva och differentierade celler - tidiga föregångare till leukocytceller.
I den allmänna strukturen av cancerincidens hos barn och ungdomar står leukemi för 30 till 50%. Sjukdomen uppträder med en frekvens av 4-5 fall per 100 000 barn. Oftast drabbar leukemi barn i åldern 2–5 år.
Under de senaste åren har det skett en stadig trend mot en ökning av förekomsten av leukemi hos barn.
Orsaker till leukemi hos barn och riskfaktorer
Den exakta mekanismen för utveckling av leukemi hos barn är fortfarande oklar till slutet. Det har bevisats att följande faktorer spelar en roll för att öka risken för att utveckla sjukdomen:
- immun- och hormonella störningar i barnets kropp;
- ärftlig benägenhet
- infektion med onkogena virusstammar, till exempel Epstein-Barr-viruset;
- joniserande strålning;
- berusning med kemikalier, tungmetallsalter;
- kontakt med industritoxiner.
Barn som har genomgått strålning eller kemoterapi för någon annan cancer kan utveckla sekundär leukemi i framtiden.
De flesta experter överväger orsakerna till leukemi hos barn utifrån det klonala konceptet och mutationsteorin. Under påverkan av riskfaktorer kan en mutation i DNA hos en hematopoietisk cell inträffa hos ett barn. Som ett resultat störs dess genetiska kod, vilket blir orsaken till okontrollerad tillväxt och nedsatt differentiering. I själva verket är leukemiceller kloner av muterade hematopoietiska celler, som inte bara är oförmögna att differentiera och vidare mognad utan också undertrycka bakterierna hos normal hematopoies.
Blastceller (leukemiceller) kommer in i den systemiska cirkulationen och bärs genom kroppen, vilket leder till leukemisk infiltration av inre organ och vävnader. De kan också övervinna blod-hjärnbarriären, vilket bidrar till utvecklingen av neuroleukemi, ett patologiskt tillstånd associerat med leukemisk infiltration av ämnet och hjärnhinnorna.
En ökad risk för att utveckla leukemi observeras hos barn med följande sjukdomar:
- Downs sjukdom;
- Fanconi-anemi;
- Blooms syndrom;
- Wiskott-Aldrich syndrom;
- Klinefelters syndrom;
- Lee-Fraumenis syndrom;
- primära immundefekter (Louis-Barr ataxia-telangiectasia, X-bunden agammaglobulinemi);
- polycytemi.
Former av sjukdomen
Beroende på sjukdomens varaktighet delas leukemi hos barn i akuta (mindre än två år) och kroniska (över två år) former. De allra flesta barn har akut leukemi. Den kroniska formen av sjukdomen diagnostiseras i högst 3% av alla fall. Medfödd leukemi hos barn betraktas som en speciell form.
sosudinfo.com
Akuta leukemier, beroende på tumörcells morfologiska egenskaper, är uppdelade i två typer.
- Lymfoblastisk. Dess utveckling orsakas av okontrollerad uppdelning av lymfoblaster - omogna lymfocyter. I sin tur är den uppdelad i tre typer: med små lymfoblaster (L1), med stora polymorfa lymfoblaster (L2) och med polymorfa stora lymfoblaster med vakuolisering av cytoplasman (L3). Enligt antigena markörer är akuta lymfoblastiska leukemier uppdelade i B-celler (1-3%), T-celler (15-25%) och O-celler (70-80%). I pediatrisk praxis observeras lymfoblastisk leukemi L oftast;
- Icke-lymfoblastisk. Denna form av leukemi hos barn, beroende på övervägande av en viss typ av sprängceller, är indelad i dåligt differentierad myeloblast (M1), mycket differentierad myeloblast (M2), promyelocytisk (M3), myelomonoblastisk (M4), monoblastisk (M5), erytromyeloid (M7)), eosinofila (M8), odifferentierade (M0) former.
Sjukdomsstadier
Det finns tre stadier av leukemi hos barn.
- Skarp. Det börjar från det ögonblick de första kliniska tecknen på leukemi uppträder hos barn och fortsätter tills förbättringen av kliniska och hematologiska parametrar under behandlingen.
- Ofullständig eller fullständig eftergift. När fullständig remission uppnås detekteras mindre än 5% av explosionscellerna i punkten i rött benmärg. Ofullständig remission kännetecknas av normalisering av kliniska parametrar och hemogram, innehåll i benmärgen från 5 till 20% av blastcellerna.
- Återfall. Mot bakgrund av en gynnsam blodbild uppstår leukemisk infiltration av lungvävnaden, testiklarna, nervsystemet och andra organ.
Symtom på leukemi hos barn
Den kliniska bilden av leukemi hos barn utvecklas vanligtvis gradvis, med en övervägande av icke-specifika symtom:
- ökad trötthet;
- sömnstörningar
- smärta i ben och leder
- minskad aptit;
- ökad kroppstemperatur.
I sällsynta fall manifesteras leukemi hos barn akut med svår hemorragisk eller berusningssyndrom.
Med tiden utvecklar barn en uttalad blekhet i slemhinnorna och huden. Därefter får huden en jordig eller ister färg. Leukemisk infiltration av slemhinnor bidrar till frekvent tonsillit, stomatit, gingivit. Infiltration av mjälte- och leverblästringsceller manifesteras kliniskt av utvecklingen av hepatosplenomegali, salivkörtlar - sialadenopati och lymfkörtlar - lymfadenopati.
Undertrycket av normal benmärgshematopoies leder till uppkomsten av ett antal syndrom:
- anemisk (myeloftisk anemi) - dess utveckling är associerad med nedsatt mognad av erytrocyter, liksom ofta förekommande blödningar;
- hemorragisk - på grund av ett minskat innehåll av blodplättar i blodet, manifesterat av hudblödningar (petechiae, ecchymosis), nasal, livmoder, lung, gastrointestinal blödning;
- smittsam - på grund av ett brott mot bildandet av mogna leukocyter är kroppen försvarslös mot infektioner. Frekventa smittsamma och inflammatoriska sjukdomar tar en svår kurs, utvecklas ofta till sepsis och orsakar patientens död.
- berusning - manifesterad av en minskning av kroppsvikt, hyperhidros, feber, svår allmän svaghet, illamående och kräkningar, anorexi, undernäring.
Leukemi hos barn åtföljs vanligtvis av utvecklingen av hjärt-kärlsjukdomar, vars tecken är:
- minskad hjärtutgång (enligt ekokardiografi);
- diffusa förändringar i hjärtmuskeln (enligt EKG-data);
- utvidgning av hjärtans gränser (enligt röntgenundersökning av bröstorganen);
- arytmier;
- takykardi.
Diagnostik
Om leukemi misstänks hänvisas barn till en onkhematolog för barn. För att bekräfta diagnosen utförs en laboratoriestudie av bilden av perifert blod och punkterat rött benmärg.
Vid akut leukemi hos barn avslöjar det allmänna blodprovet följande förändringar:
- anemi;
- retikulocytopeni;
- trombocytopeni;
- leukocytos (mycket mindre ofta leukopeni);
- ökad ESR;
- basofilopeni;
- eosinofilopeni;
- blastemi.
Ett av de viktigaste laboratorietecknen på leukemi hos barn (akut form) är frånvaron av mellanliggande former av leukocyter (unga, stab) mellan blast och mogna celler.
Om man misstänker leukemi måste barn genomgå sternär punktering, följt av laboratorieundersökning av det resulterande punktat (myelogram). Diagnosen anses vara bekräftad när innehållet i blastceller är mer än 30%.
Tills en slutgiltig diagnos har ställts, bör barn inte ges glukokortikoider, som förstör blastceller, vilket kan komplicera diagnosprocessen.
Om laboratoriedata inte tillåter en tydlig och entydig diagnos indikeras en punktering av ilium (trepanobiopsy).
För att bestämma de olika formerna av leukemi hos barn utförs olika typer av cytogenetiska, immunologiska och cytokemiska studier.
Biokemiskt blodprov för leukemi hos barn är av sekundär betydelse. Det avslöjar:
- hypofibrinogenemia - inträffar som ett resultat av samtidig spridning av intravaskulärt koagulationssyndrom;
- hyperurikemi - på grund av en förkortad celllivscykel.
För att identifiera möjliga metastaser i olika anatomiska områden utförs instrumental diagnostik:
- bröstkorgsröntgen;
- Ultraljud av pungen (hos pojkar);
- Ultraljud i bukorganen;
- Ultraljud i spottkörtlarna;
- Ultraljud av lymfkörtlar;
- dator- och magnetresonansavbildning av huvudet, bröst- och bukhålan, litet bäcken.
Om du misstänker utvecklingen av neuroleukemi bör barnet hänvisas för samråd med en barnneurolog. För att bekräfta diagnosen är det nödvändigt att utföra oftalmoskopi, röntgen av skallen och undersökning av cerebrospinalvätska som erhållits under ländryggspunktur.
Leukemi hos barn kräver differentiell diagnos med en leukemiliknande reaktion i kroppen av övergående karaktär, vilket kan uppstå mot bakgrund av sepsis, cytomegalovirusinfektion, infektiös mononukleos, kikhosta och tuberkulos.
Behandling av leukemi hos barn
Målet med behandling av leukemi hos barn är att uppnå fullständig remission. Barnet är på sjukhus på en onkologisk klinik och placeras i en steril låda för att förhindra smittsamma komplikationer.
Källa: malysh-ma.ru
För att förstöra den leukemiska klonen utförs polykemoterapi. Valet av behandlingsregimen utförs med hänsyn till sjukdomens form och stadium, barnets allmänna tillstånd, närvaro eller frånvaro av samtidig patologi och ålder.
Med återfall av akut leukemi hos barn avgörs frågan om behovet av benmärgstransplantation. Om det är tillrådligt, med hjälp av strålbehandling eller kemoterapi i ultrahöga doser förstörs leukemiceller helt, varefter transplantationen utförs. Efter denna procedur är det mer sannolikt att ett barn med svår leukemi överlever.
Symptomatisk behandling utförs också, som inkluderar:
- transfusion av erytrocyt och trombocytmassa;
- antibiotikabehandling;
- hemostatisk terapi;
- avgiftningsterapi.
Potentiella konsekvenser och komplikationer
Leukemi hos barn kan leda till utveckling av en formidabel komplikation - neuroleukemi associerad med leukemisk infiltration av nervstammarna, substansen och membranen i hjärnan och ryggmärgen. De kliniska manifestationerna av neuroleukemi är:
- huvudvärk, yrsel
- illamående, kräkningar
- stel nacke;
- diplopi (dubbelsyn);
- pares av benen;
- störningar i hudkänslighet
- störningar i bäckenorganens funktioner.
Prognos
Prognosen för leukemi hos barn beror på många faktorer (stadium vid diagnos, barnets ålder, cytoimmunologisk variant, närvaro eller frånvaro av samtidig patologi). De faktorer som förvärrar prognosen är:
- ålder under två eller över elva;
- lymfadenopati och / eller hepatosplenomegali;
- neuroleukemi;
- B- eller T-cellvariant av sjukdomen;
- blast hyperleukocytos.
Faktorer som förbättrar prognosen:
- starta behandling i ett tidigt stadium av leukemi;
- barnets ålder är från 2 till 11 år;
- kvinna;
- lymfoblastisk akut leukemi typ L
Leukemi hos barn i avsaknad av specifik behandling är dödlig i 100% av fallen. Modern polykemoterapi gör det möjligt att uppnå stabil remission av sjukdomen hos 50–90% av barnen. Man kan bara tala om en fullständig återhämtning om remissionstiden är över 6-7 år.
Med ett återfall, i de flesta fall, ger kemoterapi dig möjlighet att uppnå en andra remission. Barn i andra remission är främsta kandidater för benmärgstransplantation.
För att förhindra återfall av leukemi är sjukgymnastik och en kraftig förändring av klimatförhållandena kontraindicerade för barn under remission.
Förebyggande
Specifikt förebyggande av leukemi har inte utvecklats.
Källa: o-krohe.ru
Följande aktiviteter spelar en viss roll i förebyggandet av möjliga mutationer i DNA för hematopoietiska celler:
- begränsa barnets exponering för joniserande strålning - barn bör ha tydliga indikationer för en röntgenundersökning;
- hindra barn från att komma i kontakt med produkter som innehåller bensen (bensin, bekämpningsmedel, smörjmedel);
- förebyggande av passiv rökning av ett barn;
- rätt näring av barn, som helt motsvarar deras åldersbehov;
- aktiv livsstil (regelbundna promenader i den friska luften, idrott);
- efterlevnad av den dagliga rutinen.
För att identifiera leukemi i ett tidigt skede, när behandlingen är mest effektiv, är det nödvändigt att noggrant övervaka barns hälsa. Du bör regelbundet genomgå förebyggande undersökningar, inklusive att ge blod för analys. Om ett barn utvecklar allmän svaghet, svettning, feber, smärta i leder och ben, bör du definitivt konsultera en läkare och genomföra en studie av sammansättningen av perifert blod.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren
Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.
Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
