Leukemi - Symtom, Behandling, Orsaker, Tecken Hos Barn

2024 Författare: Rachel Wainwright | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-15 07:41

Leukemi

Innehållet i artikeln:

1. Leukemi orsakar

2. Formulär

   1. Akut leukemi
   2. Kronisk leukemi
3. Stadier
4. Leukemisymtom
5. Diagnostik
6. Behandling av leukemi
7. Potentiella konsekvenser och komplikationer
8. Prognos
9. Förebyggande

Leukemi är en malign sjukdom i det hematopoietiska systemet. Synonymer - leukemi, blodcancer, leukemi.

Det orsakas av skador på DNA i en hematopoietisk cell. Som ett resultat av en genetisk defekt (mutation) i cellerna i benmärgen upphör specialceller av leukocytlinjen att mogna helt utan att utvecklas till mogna leukocyter. Onormala, omogna celler börjar dela sig snabbt och okontrollerat och sprider sig genom kroppen i form av leukemiska infiltrat. Den höga potentialen för leukemisk celldelning, frisättningen av en tumörcellstillväxtstimulator och faktorer som hämmar processen med normal hematopoies, bidrar till förskjutning av populationer av normala leukocyter, en brist på friska leukocyter, erytrocyter och blodplättar.

Källa: botkin.pro

Spridningen av leukemiska celler i organ och vävnader leder till svår anemi, allvarliga dystrofiska förändringar i parenkymorganen, infektiösa komplikationer och hemorragiskt syndrom.

Akut leukemi är en av de vanligaste formerna av cancer, som förekommer hos människor i alla åldrar. Leukemi hos barn är en av de vanligaste typerna av onkopatologi. Toppincidensen förekommer hos barn (3-4 år) och äldre (60-70 år). Män blir oftare sjuka än kvinnor.

Leukemi orsakar

Orsakerna till leukemi är inte helt förstådda. Många faktorer kan provocera en mutation i cellerna i det hematopoietiska systemet:

• ärftlig faktor - om någon av familjemedlemmarna led av leukemi ökar risken för att det utvecklas hos nära och kära;
• elektromagnetisk, radioaktiv, joniserande strålning;
• sjukdomar associerade med genetiska störningar (Downs syndrom, Fanconi-anemi);
• virusinfektioner (humana T-lymfotropa virus, Epstein-Barr-virus);
• en historia av sjukdomar i det hematopoietiska systemet (hemoblastos) - eldfasta former av anemi, myelodysplastiskt syndrom, paroxysmal nattlig hemoglobinuri;
• långvarig exponering för ett antal giftiga ämnen - kemiska mutagener (formaldehyd, bensen, dibensantracen, benspyren);
• effekten av läkemedel som används vid kemoterapeutisk behandling av andra former av cancer (cytostatika).

Formulär

Vid klassificering av leukemier beaktas arten av kromosomavvikelser, morfologiska skillnader, cellernas förmåga att utsöndra ett visst immunglobulin, platsen för dominerande cellproliferation och immunologiska markörer på ytan av tumörelement.

Alla former av leukemi kännetecknas av att normal vävnad ersätts med patologisk tumörvävnad; formen av leukemi beror på vilken cell som är det morfologiska substratet för tumören.

Enligt graden av differentiering (mognad) av tumörblodceller skiljer sig två huvudformer av leukemi:

• skarp;
• kronisk.

Akut leukemi

Substratet för akut leukemi bildas av unga explosionscellformer. Klassificeringen av former av akut leukemi baseras på morfologiska (graden av cellmognad, förändringar i formen av kärnan och cytoplasman) och tumörcellernas cytokemiska egenskaper. Olika former av akut leukemi betecknas med namnet på normala homologa benmärgsförfäder (lymfoblaster, erytroblaster, myeloblaster etc.).

I detta avseende är akuta leukemier uppdelade i följande typer:

• lymfoblastisk - tumören utvecklas från lymfopoiesens föregångarceller;
• myeloblastisk - tumörsubstratet är stamcellerna till myelopoiesen.

Var och en av grupperna av akut leukemi är heterogen och innehåller olika former av sjukdomen.

I gruppen av akuta lymfoblastiska leukemier har flera former av sjukdomen identifierats med immunologiska markörer och svar på terapi:

• pre-B-form;
• B-form;
• pre-T-form;
• T-form.

Myeloid leukemier klassificeras i följande typer:

• erytromyeloblastisk;
• monoblastisk (myelomonoblastisk);
• megakaryoblastisk.

En odifferentierad form av leukemi diagnostiseras också, i vilken en blodstamcell, som har blivit ett tumörsubstrat, inte visar tecken på differentiering.

Den akuta formen av leukemi uppträder ofta med leukocytos, men kan åtföljas av leukopeni. Den akuta formen av leukemi kännetecknas av leukemisvikt (hiatus leucemicus) - i leukocytformeln presenteras unga och mogna former av celler i frånvaro av övergångsmogna former.

Kronisk leukemi

Substratet för kronisk leukemi består av mogna celler och mogna celler. Namnen på formerna av kronisk leukemi ges enligt namnen på de celler som kännetecknar tumörproliferation. Kroniska leukemier är indelade i följande typer:

• leukemi av myelocytiskt ursprung - kronisk myeloid leukemi, erytromyeloid leukemi, erytremi, polycytemi vera;
• leukemier av lymfocytiskt ursprung - kronisk lymfocytisk leukemi, hudlymfomatos (Sesaris sjukdom), paraproteinemisk leukemi;
• leukemi av monocytiskt ursprung - kronisk monocytisk leukemi, histiocytos.

Under den kroniska sjukdomsförloppet observeras leukocytos, blastformer i perifert blod uppträder endast med en förvärring av sjukdomen. Vanligtvis förblir kronisk leukemi under lång tid vid en monoklonal godartad tumör.

Beroende på antalet leukocyter i perifert blod delas leukemi upp i:

• leukemi;
• subleukemisk;
• aleukemic;
• leukopenisk.

Stadier

Med differentierade akuta leukemier fortsätter processen i steg och går igenom tre steg.

1. Initialt - symtomen uttrycks i en obetydlig grad, ofta passerar det inledande stadiet av patientens uppmärksamhet. Ibland upptäcks leukemi vid slumpmässiga blodprover.
2. Fasen av omfattande manifestationer, med tydliga kliniska och hematologiska tecken på sjukdomen.
3. Terminal - brist på effekt från cytostatisk terapi, uttalad undertryckning av normal hematopoies, ulcerös nekrotiska processer.

Remission vid akut leukemi kan vara fullständig eller ofullständig. Återfall är möjliga, varje efterföljande återfall är prognostiskt farligare än det föregående.

Kroniska leukemier kännetecknas av en mer godartad och långvarig kurs, perioder av remission och förvärringar. Det finns tre steg av kronisk leukemi.

1. Det kroniska stadiet kännetecknas av en gradvis ökande leukocytos, en ökning av överproduktionen av granulocyter, en tendens till trombocytos. Sjukdomen i detta skede är som regel asymptomatisk eller manifesterar sig som något uttalade tecken på hypermetabolism, anemiskt syndrom.
2. Steg av acceleration - en förändring i blodbilden, vilket återspeglar en minskning av känsligheten för pågående och tidigare effektiv terapi. De flesta patienter har inga nya karakteristiska kliniska symtom eller de uttrycks otydligt.
3. Blastkrisstadium (akut stadium) - en kraftig minskning av erytrocyter, blodplättar och granulocyter, vilket leder till uppkomsten av inre blödningar, ulcerös-nekrotiska komplikationer, utveckling av sepsis.

Med odifferentierade och dåligt differentierade former av leukemi finns det ingen iscensättning av den patologiska processen.

Leukemisymtom

Symtom på akut leukemi orsakas av tumörhyperplasi och infiltration av benmärgen och andra organ och vävnader i kroppen. De första manifestationerna av sjukdomen är generella: sjukdom, feber, svaghet, ledvärk, aptitlöshet, svettningar, uppkomsten av små blåmärken eller små punkterade blödningar på huden och synliga slemhinnor (petechiae och ecchymosis). Ibland börjar sjukdomen under sken av tonsillit eller ARVI.

Under den förlängda perioden är symtomen mer uttalade; i den kliniska bilden av sjukdomen under denna period kan flera kliniska syndrom urskiljas, beroende på lokaliseringen av lesionerna och tecken på undertryckande av normal hematopoies:

• hyperplastiskt eller lymfoproliferativt syndrom - manifesterar sig i en ökning av lymfkörtlar (livmoderhals, axillär, inguinal), lever, mjälte, tonsiller, svullnad i spottkörtlarna, uppkomsten av hudskador, hjärnhinnor, njurar, myokard och lungor;
• blödningssyndrom - blödningar i huden, slemhinnor och serösa membran, inre organ, från enstaka eller sällsynta till omfattande blödningar och kraftig blödning (tandkötts-, näs-, livmoder-, njur-, mag-tarmkanal, blödningar på huden och slemhinnorna);
• anemiskt syndrom - orsakad av undertryckande av normal hematopoies av en malign klon av celler, manifesterad av tecken på cirkulations-hypoxiskt syndrom (takykardi, utseendet på systolisk mumling över hjärtat, yrsel, andfåddhet). Blekhet i huden och slemhinnorna noteras objektivt;
• berusningssyndrom - viktminskning, feber, ökad svaghet, trötthet, ökad nattliga svettningar, illamående, kräkningar.

Kroniska former kan åtföljas av liknande, om än mindre uttalade, tecken på leukemi. Kronisk leukemi har en långsamt eller måttligt progressiv kurs (från 4-6 till 8-12 år).

Diagnostik

Diagnos av leukemi utförs med laboratorieundersökningar, instrumentella och morfologiska studier:

• allmänt och biokemiskt blodprov;
• cytogenetiska, cytokemiska och immunologiska analyser - detektion av ytcellsdifferentieringsantigener. För att utföra sådana studier används specifika monovalenta antisera;
• punktering av benmärg, förstorade lymfkörtlar, lever, mjälte, hudinfiltrat etc. (trepanobiopsy);
• myelogram - en studie av benmärgens cellulära sammansättning;
• tomografi och röntgen av bröstet - vid misstanke om skada på lymfkörtlarna i mediastinum och lungarnas rötter;
• Ultraljud - låter dig upptäcka en ökning och små fokala förändringar i levers ekogenicitet, specifik njurskada;
• EKG - med misstankar om leukemisk hjärtinfiltration.

Behandling av leukemi

Behandlingen för leukemi är differentierad, valet av behandlingsmetoder beror på den morfologiska och cytokemiska typen av sjukdomen. Huvuduppgiften för komplex terapi är att befria kroppen från leukemiceller.

Källa: oncology.eurodoctor.ru

De viktigaste behandlingarna för leukemi:

• kemoterapi - behandling med olika kombinationer av cytostatika i hög dos (polychemoterapi);
• strålbehandling;
• benmärgstransplantation - donatorstamcellstransplantation (allogen transplantation).

Det finns fem steg med kemoterapi:

1. Det cytoreduktiva preliminära behandlingsstadiet utförs vid den första attacken av akut leukemi.
2. Induktionsterapi.
3. Konsolidering av remission (2-3 kurser).
4. Återinduktionsterapi (upprepning av induktionssteget).
5. Stödjande terapi.

Med kronisk leukemi i det prekliniska stadiet är allmän förstärkande behandling och konstant medicinsk övervakning tillräcklig. Med tydliga tecken på sjukdomens övergång till accelerationsfasen och sprängkrisen utförs cytostatikabehandling. För speciella indikationer används strålning av lymfkörtlar, hud, mjälte, splenektomi utförs. Allogen benmärgstransplantation kan ge bra resultat.

Potentiella konsekvenser och komplikationer

Leukemi leder till hämning av normal blodbildning och kan åtföljas av allvarliga skador på hjärtat, levern, njurarna, mjälten, lymfkörtlarna och andra organ och system.

Prognos

De viktigaste faktorerna som påverkar prognosen för sjukdomsförloppet, tillsammans med sjukdomsstadiet, är förekomsten av lesionen, tidpunkten för diagnosen, de genetiska egenskaperna hos cancerceller, tidpunkten för svaret på behandlingen. Leukemi hos barn med snabb och rationell behandling har en mer gynnsam prognos än hos vuxna. Tack vare optimeringen av terapin, utvecklingen av moderna forskningsprotokoll är det möjligt att uppnå remission av leukemi under många år och återhämtning. I allmänhet är den långsiktiga prognosen för leukemi dålig.

Förebyggande

Det finns inget specifikt primärt förebyggande av leukemi, ospecifikt är uteslutningen av potentiella mutagena faktorer (cancerframkallande ämnen) - joniserande strålning, giftiga kemikalier, etc. - på kroppen. Sekundärt förebyggande reduceras till noggrann övervakning av patientens tillstånd och behandling mot återfall.

YouTube-video relaterad till artikeln:

Anna Kozlova Medicinsk journalist Om författaren

Utbildning: Rostov State Medical University, specialitet "Allmän medicin".

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!