Akut leukemi
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Sjukdomsstadier
-
Symtom på akut leukemi
- Akut myeloid leukemi
- Akut lymfoblastisk leukemi
- Funktioner av förloppet av akut leukemi hos barn
- Diagnos av akut leukemi
- Behandling av akut leukemi
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos för akut leukemi
- Förebyggande
Akut leukemi är en onkologisk sjukdom i det hematopoietiska systemet. Tumörsubstratet i leukemi är sprängceller.
Alla blodkroppar kommer från en källa - stamceller. Normalt mognar de, passerar genom differentiering och utvecklas längs vägen för myelopoies (vilket leder till bildandet av erytrocyter, leukocyter, trombocyter) eller lymfopoies (vilket leder till bildandet av lymfocyter). I leukemi muterar blodstamcellen i benmärgen i de tidiga differentieringsstadierna och kan därefter inte slutföra utvecklingen längs en av de fysiologiska vägarna. Det börjar dela sig okontrollerat och bildar en tumör. Med tiden förskjuter onormala omogna celler normala blodkroppar.
Synonymer: akut leukemi, blodcancer, leukemi.
Orsaker och riskfaktorer
De exakta orsakerna till leukemi är inte kända, men ett antal faktorer har fastställts som bidrar till dess utveckling:
- strålterapi, strålningsexponering (detta framgår av den massiva tillväxten av leukemi i de områden där kärnvapen testades eller på platser med teknogena kärnkatastrofer);
- virusinfektioner som undertrycker immunsystemet (T-lymfotropiskt virus, Epstein-Barr-virus, etc.);
- påverkan av aggressiva kemiska föreningar och vissa läkemedel;
- rökning;
- stress, depression
- ärftlig benägenhet (om någon av familjemedlemmarna lider av en akut form av leukemi, ökar risken för att manifestera den hos nära och kära);
- ogynnsam ekologisk situation.
Former av sjukdomen
Beroende på multipliceringsgraden av maligna celler klassificeras leukemi i akut och kronisk. Till skillnad från andra sjukdomar är akut och kronisk olika typer av leukemi och förvandlas inte en till en annan (dvs. kronisk leukemi är inte en fortsättning på en akut, utan en separat typ av sjukdom).
Enligt typen av cancerceller är akuta leukemier uppdelade i två stora grupper: lymfoblastisk och icke-lymfoblastisk (myeloid), som ytterligare delas in i undergrupper.
Lymfoblastisk leukemi påverkar främst benmärgen, sedan lymfkörtlarna, bröstkörteln, lymfkörtlarna och mjälten.
Beroende på vilka prekursorceller av lymfopoies som råder, kan akut lymfoblastisk leukemi ha följande former:
- pre-B-form - föregångare till B-lymfoblaster dominerar;
- B-form - B-lymfoblaster dominerar;
- pre-T-form - föregångare till T-lymfoblaster dominerar;
- T-form - T-lymfoblaster dominerar.
Med icke-lymfoblastisk leukemi är prognosen mer gynnsam än med lymfoblastisk leukemi. Maligna celler påverkar också först benmärgen, och endast i de senare stadierna påverkar mjälte, lever och lymfkörtlar. Ofta, med denna form av leukemi, lider också slemhinnan i mag-tarmkanalen, vilket leder till allvarliga komplikationer upp till sårskador.
Akut icke-lymfoblastisk eller, som de också kallas, myeloid leukemi, är uppdelad i följande former:
- akut myeloid leukemi - utseendet på ett stort antal granulocytprekursorer är karakteristiskt;
- akut monoblastisk och akut myelomonoblastisk leukemi - baserat på aktiv reproduktion av monoblaster;
- akut erytroblastisk leukemi - kännetecknad av en ökning av nivån av erytroblaster;
- akut megakaryoblastisk leukemi - utvecklas som ett resultat av aktiv multiplikation av trombocytprekursorer (megakaryocyter).
Akuta odifferentierade leukemier urskiljs i en separat grupp.
Sjukdomsstadier
Kliniska manifestationer föregås av en primär (latent) period. Under denna period fortsätter leukemi i regel obemärkt av patienten utan några uttalade symtom. Primärperioden kan pågå från flera månader till flera år. Under denna tid multiplicerar den första återfödda cellen till en sådan volym att den undertrycker normal hematopoies.
Med uppkomsten av de första kliniska manifestationerna går sjukdomen in i det inledande skedet. Dess symtom är inte specifika. I detta skede är en benmärgsstudie mer informativ än ett blodprov, en ökad nivå av blastceller finns.
I stadiet av avancerade kliniska manifestationer uppträder de verkliga symptomen på sjukdomen, som orsakas av undertryckande av hematopoies och uppkomsten av ett stort antal omogna celler i perifert blod.
I detta skede skiljer sig följande varianter av sjukdomsförloppet:
- patienten gör inga klagomål, det finns ingen uttalad symptomatologi, men tecken på leukemi finns i blodprovet;
- patienten har en signifikant försämring av välbefinnandet, men det finns inga uttalade förändringar i perifert blod;
- både symptomatologin och blodbilden indikerar akut leukemi.
Eftergift (perioden av förvärring avtar) kan vara fullständig och ofullständig. Fullständig remission kan övervägas i avsaknad av symtom på akut leukemi och blastceller i blodet. Nivån av explosionsceller i benmärgen bör inte överstiga 5%.
Vid ofullständig remission avtar symtomen tillfälligt, men nivån av explosionsceller i benmärgen minskar inte.
Återkommande akut leukemi kan förekomma både i benmärgen och utanför den.
Det sista, allvarligaste steget av akut leukemi är terminal. Det kännetecknas av ett stort antal omogna leukocyter i perifert blod och åtföljs av undertryckande av funktionerna hos alla vitala organ. I detta skede är sjukdomen praktiskt taget obotlig och slutar oftast med döden.
Symtom på akut leukemi
Symtom på akut leukemi manifesteras av anemiska, hemorragiska, infektiöstoxiska och lymfoproliferativa syndrom. Varje form av sjukdomen har sina egna egenskaper.
Akut myeloid leukemi
Akut myeloid leukemi kännetecknas av en lätt förstoring av mjälten, skador på kroppens inre organ och en ökad kroppstemperatur.
Med utvecklingen av leukemisk lunginflammation är inflammationsfokus i lungorna, de viktigaste symptomen i detta fall är hosta, andfåddhet och feber. En fjärdedel av patienterna med myeloisk leukemi har leukemisk hjärnhinneinflammation med feber, huvudvärk och frossa.
I ett senare skede kan njursvikt utvecklas upp till fullständig urinretention. I sjukdomens slutstadium uppträder rosa eller ljusbruna formationer på huden - leukemider (hudleukemier) och levern blir tätare och förstoras. Om leukemi har påverkat organen i mag-tarmkanalen observeras svår buksmärta, uppblåsthet och lös avföring. Sår kan bildas.
Akut lymfoblastisk leukemi
Den lymfoblastiska formen av akut leukemi kännetecknas av en signifikant ökning av mjälten och lymfkörtlarna. Förstorade lymfkörtlar blir märkbara i den supraklavikulära regionen, först på ena sidan och sedan på båda. Lymfkörtlar tjocknar, orsakar inte smärta men kan påverka intilliggande organ.
Med en ökning av lymfkörtlarna i lungregionen uppträder hosta och andfåddhet. Inblandningen av de mesenteriska lymfkörtlarna i buken kan orsaka svår buksmärta. Kvinnor kan uppleva störning och smärta i äggstockarna, vanligtvis på ena sidan.
Vid akut erytromyeloblastisk leukemi framträder anemiskt syndrom, vilket kännetecknas av en minskning av hemoglobin och erytrocyter i blodet, samt ökad trötthet, blekhet och svaghet.
Funktioner av förloppet av akut leukemi hos barn
Hos barn står akut leukemi för 50% av alla maligna sjukdomar, och de är den vanligaste orsaken till spädbarnsdödlighet.
krypterad-tbn0.gstatic.com
Prognosen för akut leukemi hos barn beror på flera faktorer:
- barnets ålder vid tidpunkten för leukemi (den mest gynnsamma hos barn från två till tio år);
- sjukdomsstadiet vid diagnostidpunkten;
- form av leukemi;
- barnets kön (flickor har en mer gynnsam prognos).
Om barnet inte får specifik behandling är döden troligt. Modern behandling med kemoterapi ger 5 år utan återfall hos barn i 50-80% av fallen. Om det inte finns något återfall inom 7 år finns det en chans för ett fullständigt botemedel.
För att förhindra återfall är det inte önskvärt för barn med akut leukemi att utföra fysioterapeutiska ingrepp, att utsättas för intensiv isolering och att ändra klimatförhållandena.
Diagnos av akut leukemi
Ofta detekteras akut leukemi enligt resultaten av ett blodprov när patienten ansöker av annan anledning - den så kallade sprängkrisen eller leukocytfel (frånvaro av mellanliggande cellformer) finns i leukocytformeln. Förändringar i perifert blod observeras också: i de flesta fall utvecklar patienter med akut leukemi anemi med en kraftig minskning av erytrocyter och hemoglobin. Antalet blodplättar minskar.
När det gäller leukocyter kan två alternativ observeras här: både leukopeni (en minskning av leukocyternivån i perifert blod) och leukocytos (en ökning av nivån av dessa celler). I regel finns också patologiska omogna celler i blodet, men de kan vara frånvarande, deras frånvaro kan inte vara en anledning att utesluta diagnosen akut leukemi. Leukemi, där ett stort antal blastceller finns i blodet, kallas leukemi och leukemi utan blastceller kallas aleukemic.
Studien av rött benmärg är den viktigaste och mest korrekta metoden för diagnos av akut leukemi. Sjukdomen kännetecknas av en specifik bild - en ökning av nivån på blastceller och hämning av bildandet av erytrocyter.
En annan viktig diagnostisk metod är bentrefinbiopsi. Benavsnitt skickas för biopsi, vilket avslöjar blast hyperplasi i rött benmärg och därmed bekräftar sjukdomen.
Behandling av akut leukemi
Behandling av akut leukemi beror på flera kriterier: patientens ålder, tillstånd, sjukdomsstadium. En behandlingsplan upprättas för varje patient individuellt.
Det mesta av sjukdomen behandlas med kemoterapi. Om det är ineffektivt tillgriper de benmärgstransplantation.
Kemoterapi består av två sekventiella steg:
- stadium av induktion av remission - uppnå en minskning av blastceller i blodet;
- konsolideringsfas - nödvändigt för att förstöra de återstående cancercellerna.
Detta kan följas av återinduktion av det första steget.
Den genomsnittliga behandlingstiden för akut leukemi är två år.
Benmärgstransplantation ger patienten friska stamceller. Transplantation består av flera steg.
- Sök efter en kompatibel donator, benmärgssamling.
- Patientförberedelse. Under beredningen utförs immunsuppressiv terapi. Dess mål är att förstöra leukemiceller och undertrycka kroppens försvar så att risken för transplantatavstötning är minimal.
- Själva transplantationen. Förfarandet liknar en blodtransfusion.
- Benmärg engraftment.
Det tar ungefär ett år för den transplanterade benmärgen att helt tränga in och börja utföra alla dess funktioner.
Enligt statistik varierar sjukdomsfri överlevnad efter benmärgstransplantation från 29 till 67%, beroende på typen av leukemi och några andra faktorer.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Akut leukemi kan provocera tillväxten av cancertumörer på platser för lymfkörtelackumulation, hemorragiskt syndrom och anemi. Komplikationer av akut leukemi är farliga och ofta dödliga.
Prognos för akut leukemi
Hos barn är prognosen för akut leukemi gynnsammare än hos vuxna, vilket bekräftas av statistiska data.
Med lymfoblastisk leukemi är femårsöverlevnadsgraden hos barn 65-85% hos vuxna - från 20 till 40%.
Akut myeloid leukemi är farligare, femårsöverlevnadsgraden hos unga patienter är 40-60% och hos vuxna - bara 20%.
Förebyggande
Det finns ingen specifik profylax för akut leukemi. Det är nödvändigt att besöka en läkare regelbundet och genomgå alla nödvändiga undersökningar i tid vid misstänkta symtom.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Anna Aksenova Medicinsk journalist Om författaren
Utbildning: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialitet "Laboratoriediagnostik".
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
