Kraniostenos
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Formulär
- Kraniostenos symtom
- Diagnostik
- Kraniostenosbehandling
- Komplikationer och konsekvenser av kraniostenos
- Prognos
- Förebyggande
Kraniostenos är ett patologiskt tillstånd som leder till deformation av skallen hos nyfödda, vilket beror på för tidig överväxt av kranial suturer. Oftast genomgår sagittala och koronära kranial suturer för tidig infektion.
Källa: wikimedia.org
Volymen på en deformerad skalle motsvarar inte storleken på en aktivt växande hjärna, kompression och skada på hjärnstrukturer uppstår, vilket förhindrar deras utveckling och kan leda till irreversibla konsekvenser.
Förekomsten av denna sjukdom är 1 fall per 2000 nyfödda; det observeras hos pojkar dubbelt så ofta som hos flickor.
Orsaker och riskfaktorer
Kraniostenos orsakas av för tidig mineralisering av kranial suturer (kraniosynostos). De vanligaste faktorerna för för tidig infektion är:
- genetiska abnormiteter;
- brist på vitaminer (B8, D) och spårämnen (magnesium, zink, kalcium) i den förväntade mammans kost;
- mekanisk påverkan på fosterskallen under graviditet och förlossning;
- hormonella störningar, särskilt de som är associerade med sköldkörtelhormoner;
- infektiösa sjukdomar hos den förväntade mamman - herpes, röda hund, influensa;
- rökande mamma under graviditeten;
- negativa miljöfaktorer.
Kraniosynostos leder till deformation av skallen och en ökning av det intrakraniella trycket, vilket i sin tur leder till kompression av hjärnan under dess aktiva tillväxt.
Formulär
Beroende på om kraniostenos hos en nyfödd är förknippad med andra utvecklingsavvikelser, skiljer sig två former:
- icke-syndromiskt eller isolerat - fortsätter utan extrakraniella deformiteter, har en mer gynnsam prognos;
- syndromiskt - åtföljt av extrakraniella deformiteter, abnormiteter i hjärt-kärlsystemet, andningsorganen, nervsystemet, fusion av fingrar och tår, sprickor i gommen och överläppen och andra missbildningar.
Beroende på antalet för tidigt mineraliserade sömmar skiljer sig följande former:
- monosynostos - kontaminering av en sutur;
- polysynostos - multipel stängning av suturer;
- pansynostos - infektion av alla kranial suturer.
Det finns också en klassificering som tar hänsyn till deformationen av skallen och vilka suturer som genomgick tidig mineralisering. I enlighet med det skiljer sig följande former av kraniostenos:
- scaphocephaly - påverkar den sagittala suturen; den vanligaste formen. Det kännetecknas av en ökning av skallen i anteroposterior riktning, förminskning av huvudet. Templen är deprimerade, barnets ansikte har en scaphoid-form. Neurologiska symtom är ovanliga för denna form;
- brachycephaly - koronal- och lambdoid-suturerna smälter samman. Skallen förstoras i sidled. Denna form kännetecknas av neurologiska och oftalmiska symtom;
- trigonocephaly - påverkar metopiska suturer. Det kännetecknas av en triangulär expansion av skallen i pannan. Denna form kännetecknas av hypertelorism (ökat avstånd mellan ögonen) och synskada;
- mikrocefali - uppstår på grund av multipel fusion av kranial suturer. Det kännetecknas av en enhetlig minskning av skalens storlek.
Kraniostenos symtom
Kraniostenos kännetecknas av följande symtom:
- deformerad skalle, onaturlig huvudform;
- ökat intrakraniellt tryck, vilket är orsaken till ihållande huvudvärk;
- illamående och kräkningar;
- exoftalmos, strabismus, trängsel i näthinnan, vilket leder till nedsatt syn;
- sömnstörningar
- Svårigheter att äta
- hjärnhinnesymtom;
- fördröjning i psykomotorisk utveckling;
- periodiska anfall.
Vissa symtom uppträder inte omedelbart efter ett barns födelse och blir uttalade först under det andra leveåret, vilket försvårar diagnosen kraniostenos hos nyfödda.
Diagnostik
Diagnos av kraniostenos hos nyfödda börjar med en klinisk undersökning, under vilken skalens form och storlek bedöms, fontanellerna palperas och skalens storlek mäts med ett måttband (kraniometri).
Undersökning av en neurolog avslöjar förekomsten av patologiska reflexer och andra symtom på hjärnskador. En undersökning av en ögonläkare krävs också för att upptäcka kränkningar av synorganet - överbelastning av fundus, exoftalmos, atrofi i synnerven.
En viktig roll i diagnosen är insamlingen av liv och familjehistoria. Graviditetens natur (komplikationer, infektionssjukdomar, moderns dåliga vanor), förekomsten av sådana deformationer i familjen, särskilt förlossning (trauma, komplikationer), beaktas.
Den viktigaste instrumentella metoden för diagnos av kraniostenos är röntgenundersökning. Den huvudsakliga diagnostiska funktionen är frånvaron av en eller flera suturer i bilden; benvävnadens tillstånd bedöms också: med kraniostenos tunnas den ut i kranialvalvet och karakteristiska digitala intryck avslöjas också där.
Ultraljudundersökning av huvudvenerna i huvudet och halsen avslöjar cirkulationsstörningar i kranialhålan, vilket kan vara tecken på intrakraniell hypertoni.
Datortomografi i hjärnan används för att bekräfta vidhäftningen av kranial suturer, samt för att identifiera samtidiga hjärnpatologier.
Andra instrumentella metoder används också:
- angiografi av hjärnkärl;
- elektroencefalografi;
- neurosonografi;
- avbildning av magnetisk resonans;
- Ultraljud av inre organ för att upptäcka associerade extrakraniella anomalier.
Kraniostenosbehandling
Behandling av kraniostenos är huvudsakligen kirurgisk. Den primära uppgiften för kirurgiskt ingripande är att eliminera ökat intrakraniellt tryck och skapa förutsättningar för ytterligare tillväxt och utveckling av hjärnan. I vissa fall kan operationer eliminera en kosmetisk defekt i skallen och korrigera huvudets form.
Den optimala åldern för interventionen är den tidiga perioden - 3-9 månader. Efter det tredje året av livet, när perioden med den mest aktiva hjärntillväxten är över, kan operationerna vara ineffektiva.
Vid behandling av kraniostenos används följande typer av kirurgiska ingrepp:
- linjär kraniotomi - indikerad i tidig ålder;
- cirkulär kraniotomi - används oftare i äldre ålder;
- fragmentering av kranialvalvet - indikerat med multipel överväxt av kranial suturer och endast i äldre ålder;
- klaff bilateral kraniotomi - indikerad i svåra fall av dekompenserad kraniostenos.
Källa: lipetskmedia.ru
Efter kirurgisk behandling utförs radiografi eller datortomografi för att bedöma graden av kranial deformitetskorrigering.
Komplikationer och konsekvenser av kraniostenos
Med en alltför tidig diagnos och i avsaknad av behandling kan följande komplikationer utvecklas:
- ihållande deformation av skallen, vilket leder till en betydande kosmetisk defekt;
- ihållande huvudvärk;
- återkommande anfall (ofrivilliga sammandragningar av musklerna i armar och ben, ibland med medvetslöshet);
- utveckling av synstörning, upp till dess fullständiga förlust;
- utvecklingsstörd.
Prognos
Vid omgående kirurgisk behandling och med en isolerad form av kraniostenos kan symtomen på sjukdomen gå tillbaka.
Om obehandlad är kraniostenos vanligtvis inaktiverande på grund av synförlust, mental retardation och andra komplikationer. Den onaturliga formen på skallen och brott mot ansiktsförhållandena leder till en allvarlig kosmetisk defekt som påverkar barnets senare liv.
Förebyggande
Förebyggande av kraniostenos under graviditeten inkluderar:
- medicinska genetiska konsultationer;
- fullständig eliminering av dåliga vanor (rökning, alkoholmissbruk);
- undvika drycker och livsmedel med höga fosfater;
- näringskontroll - den måste innehålla en tillräcklig mängd vitaminer och mineraler i rätt kombination;
- regelbunden övervakning av fostrets tillstånd med ultraljud och andra undersökningsmetoder;
- förebyggande av infektiösa sjukdomar hos den blivande mamman.
YouTube-video relaterad till artikeln:
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om författaren
Utbildning: Rostov State Medical University, specialitet "Allmän medicin".
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
