Myasthenia gravis
Innehållet i artikeln:
- Myasthenia gravis orsakar och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Symtom
- Funktioner av kursen hos gravida kvinnor
- Diagnostik
-
Behandling av myasthenia gravis
- Kirurgi
- Strålbehandling
- Allmänna rekommendationer
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
- Förebyggande
- Video
Uttrycket "myasthenia gravis" består av de grekiska orden för "muskel" och "svaghet" och hänvisar vanligtvis till en sjukdom som kallas myasthenia gravis (latin för allvarlig, svår), en kronisk autoimmun sjukdom som manifesterar sig i en gradvis ökning av muskelsvaghet och onormal trötthet.
En mängd olika muskelgrupper kan vara involverade i den patologiska processen - muskler i extremiteterna, tugga, svälja, okulomotoriska och andra. Vid någon tidpunkt börjar en person känna en konstig trötthet i musklerna, vilket stör de vanliga rörelserna. Efter vila försvinner tröttheten men dyker upp igen på kort tid. Dagliga förändringar är en av de karakteristiska manifestationerna av myasthenia gravis. Sjukdomen fortsätter med alternerande remissioner och förvärringar.
Ptos är ett av de karakteristiska symptomen på myasthenia gravis
Sjukdomen kan utvecklas hos människor i alla kön och åldrar, men kvinnor från 20 till 40 år och män från 50 till 70 år är mest utsatta.
Synonymer: Erb-Goldflam-sjukdom, astenisk oftalmoplegi, astenisk bulbar pares.
Myasthenia gravis orsakar och riskfaktorer
Signalen från hjärnan till musklerna går genom speciella receptorer med hjälp av neurotransmittorn acetylkolin. En neurotransmittor är en mellanliggande substans som tar kontakt mellan hjärnan och musklerna. Genom att binda till receptorer instruerar det musklerna att dra ihop sig. Acetylkolinreceptorer finns på det postsynaptiska membranet, som är en del av den neuromuskulära korsningen. Med myasthenia gravis ackumuleras specifika antikroppar i blodet, som attackerar det postsynaptiska membranet och förstör acetylkolinreceptorer, vilket förhindrar signalen från hjärnan till musklerna. Detta leder till en försämring av muskelfunktionen, deras försvagning - asteni.
Specifika antikroppar produceras på grund av immunsystemets felaktiga handlingar, som av en fortfarande oklar anledning upphör att känna igen kroppens egna celler, misstänker dem som främmande, attackerar dem, på grund av vilka de skadas och gradvis förstörs. Sjukdomar med en liknande patologisk mekanism kallas autoimmun, ett fel kan uppstå i förhållande till olika typer av celler. När det gäller myasthenia gravis exponeras acetylkolinreceptorerna för det postsynaptiska membranet för immunattack.
Den exakta orsaken till immunsvikt är okänd, men det har fastställts att myasthenia gravis i många fall är associerat med en dysfunktion i tymus eller tymus. Denna lilla körtel ligger i den övre delen av bröstkorgen och är ett av de centrala organen i immunsystemet och det hematopoietiska systemet, där differentieringen av T-lymfocyter, den viktigaste immunitetslänken, sker. Troligen orsakar bröstkörteln antingen syntesen av specifika antikroppar riktade mot acetylkolinreceptorer eller bibehåller den. Hos de flesta patienter med myasthenia gravis förstoras tymuskörteln och hos 15% finns tymom - tumörer i tymuskörteln, som kan vara både godartade och maligna.
Former av sjukdomen
Det finns följande kliniska former av myasthenia gravis:
| Formuläret | Beskrivning |
| Oftalmisk | Det är en dominerande skada på ögonmuskulaturen och ögonlockens muskler (ofta är detta det första stadiet av sjukdomen, i framtiden är också andra muskelgrupper inblandade). |
| Bulbar | I det här fallet påverkas musklerna som är ansvariga för att tugga och svälja, och tal lider också. |
| Trunk | Påverkar musklerna i extremiteterna, nacken och bagageutrymmet, bulbar och okulära manifestationer saknas. |
| Allmänt | Alla skelettmuskler är involverade, vilket gör det svårt att utföra de vanligaste aktiviteterna, inklusive tugga, svälja, uttal; lemmarnas funktioner är försämrade. I framtiden kan patologin också täcka de muskler som är inblandade i andningen, vilket utgör ett hot mot livet. |
| Neonatal | Utvecklas i ett nyfött barn till en mamma som lider av asteni. Orsaken är moderns specifika antikroppar som kommer in i barnets blod. Detta tillstånd kan vara farligt och kräver noggrann medicinsk övervakning. Efter några veckor rensas barnets blod från antikroppar och symtomen på myasthenia gravis försvinner. |
| Myastenisk kris | Ett akut tillstånd som kan utlösas av olika orsaker, till exempel bronkopulmonal infektion. Det kännetecknas av en kraftig och signifikant försämring av patientens tillstånd, vilket manifesteras av ptos, asymmetrisk oftalmopares, hypomimi, bulbar syndrom, andningsstörningar, svaghet i extremiteterna. |
| Myasteniskt syndrom |
Sekundär patologi som åtföljer vissa sjukdomar, till exempel lungcancer, bronkus, mage, äggstockar och andra typer av maligna tumörer, förgiftning, ett antal infektionssjukdomar (särskilt neuroinfektioner, till exempel encefalit). |
Symtom
Villkoret utvecklas gradvis, och ofta förblir det obemärkt, eftersom det tas för vanligt överarbete. De första tecknen på myasthenia gravis är diplopi (dubbelsyn) och ptos (ögonlockets hängande). Senare, efter några månader och ibland år, uppstår problem med att tugga och svälja. En person märker att han blir oförmögen att tugga och svälja mat, tal blir långsammare, näsljud uppträder. Symtomen är värre på kvällen och efter träning och minskar efter vila.
Alla symtom på myasthenia gravis kan delas in i tre grupper: ögon, muskler och andningsvägar.
Ocular inkluderar ptosis, diplopi, oculomotoriska störningar (ett karakteristiskt tecken på muskulär nystagmoid, som består i avvikelsen från ögonbollarna i de extrema bortförandena när man fixar blicken med att återvända till platsen).
Muskelmuskler kännetecknas av svaghet hos olika grupper av skelettmuskler:
- svaghet i ansiktsmusklerna (hypomimi) - ett av de karakteristiska tecknen på myasthenia gravis; manifesteras av svårigheter att stänga ögonen, ler, puffar ut kinderna;
- bulbar syndrom - sväljning störs (en person kvävs ofta, hostar medan man äter, medan vätska kan rinna in i näsgångarna; problemen intensifieras när man äter varm mat), nasalism uppträder, tal blir sluddigt;
- tuggmuskulaturens svaghet - det är tröttsamt för en person att tugga mat, så att han ibland tvingas hålla underkäken med handen så att den inte sjunker;
- svaghet i stammen och nacken - det blir svårt att hålla huvudet, på grund av vilket det kan hänga ner eller kastas tillbaka, är det svårt att bibehålla hållning (böjd hållning);
- svaghet i armar och benmuskler - påverkar oftare extensormusklerna än flexorerna, oftare de proximala musklerna än de distala. Svagheten ökar efter träning, till exempel efter att ha kört till bussen, har en person inte styrkan att komma in i den, kommer hem efter jobbet, kan inte klättra uppför trappan.
Andningssymtom kan orsakas av muskelsvaghet i membranet, interkostalmusklerna och ibland av en depression av epiglottis som ett resultat av försvagning av struphuvudmusklerna. Det är svårt att andas in, det är svårt att rensa halsen. I händelse av andningsstörningar behöver patienten vara på sjukhus ansluten till en ventilator, eftersom tillståndet är livshotande.
Funktioner av kursen hos gravida kvinnor
Det är svårt att förutsäga hur graviditet kommer att påverka myasthenia gravis. Enligt tillgängliga kliniska data har graviditet i ungefär en tredjedel inte någon signifikant effekt på sjukdomsförloppet, i en tredjedel av fallen ökar symtomen och i en annan tredjedel förbättras kvinnans tillstånd tvärtom. Oavsett detta bör alla gravida kvinnor med myasthenia gravis vara under särskild obstetrisk övervakning under graviditet och förlossning, och efter förlossning är samma noggranna övervakning av en barnläkare nödvändig för nyfödda tills moderns antikroppar försvinner från blodet.
Diagnostik
Det är inte alltid möjligt att diagnostisera sjukdomen omedelbart, ofta besöker patienten olika läkare under lång tid och försöker ta reda på orsakerna till den konstiga tröttheten. Diagnosen kompliceras också av det faktum att symtomen vanligtvis liknar eller minskar signifikant efter vila.
Diagnosen bekräftas efter en undersökning, som inkluderar:
- analys för antikroppar mot muskelspecifikt receptortyrosinkinas;
- test med antikolinesterasmedel (Kalimin, Proserin);
- elektromyografi;
- muskelbiopsi följt av morfologisk analys av provet (utfört i diagnostiskt svåra fall).
Huvudmetoden är antikolinesterastestet, för vilket Proserin vanligtvis används. Läkemedlet administreras vanligtvis subkutant i en dos motsvarande 0,125 mg / kg av patientens kroppsvikt, tillståndet bedöms efter 30-40 minuter. Testet anses vara positivt om det finns positiva förändringar: försvinnande av bulbar och ögonsymtom, återställande av muskelstyrka.
Efter att ha bekräftat diagnosen myasthenia gravis utförs en beräknad eller magnetisk resonansavbildning av bröstet för att identifiera en möjlig tumör i bröstkörteln.
Differentiell diagnos utförs med ärftliga former av myasthenia gravis, myastheniska syndrom (sök efter den underliggande sjukdomen), amyotrofisk lateral skleros, multipel skleros, ärftliga och inflammatoriska myopatier, Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten sjukdom, paroxysmal myoplegi, strukturella myopatier, centrala neuroendokrina störningar system (tumör, kärlsjukdomar), kroniskt trötthetssyndrom, sekundär asteni.
Behandling av myasthenia gravis
Läkemedelsbehandling består i utnämning av läkemedel som ökar halten av acetylkolin (Kalimin, kaliumklorid) samt läkemedel som undertrycker ett alltför aktivt immunsystem (immunsuppressiva medel). I vissa fall anges glukokortikoider. Anabola steroider kan användas som ett valmöjlighet i avsaknad av effekt från andra läkemedel (och närvaron av kontraindikationer för kirurgi).
Kalimin är ett antikolinesterasmedel som används vid diagnos och behandling av myasthenia gravis
I svåra fall indikeras intravenös administrering av immunglobulin, liksom plasmaferes, en metod som gör att du kan rensa blodet från specifika antikroppar som cirkulerar i det. Vid allvarliga andningsbesvär är patienten ansluten till konstgjord ventilation.
Kirurgi
Operationen indikeras när en tumör i tymuskörteln detekteras - den drabbade körteln avlägsnas (tymektomi). I vissa fall utförs emellertid tymektomi i frånvaro av tymom. Som klinisk praxis visar gör det i många fall det möjligt att minska symtomen på myasthenia gravis och stoppa dess progression (den kliniska effekten kan uppträda både omedelbart och efter sex månader eller ett år), men som alla kirurgiska ingrepp är operationen förknippad med en viss risk, därför anses den endast i allvarliga fall, i avsaknad av effekten av konservativ terapi. Ändå är operationens effektivitet ju högre desto mindre tid har gått sedan allvarliga symtom uppstod.
Strålbehandling
För att undertrycka hyperfunktionen i bröstkörteln kan dess bestrålning anges. Denna metod används för obrukbara tymom och andra kontraindikationer för kirurgi.
Allmänna rekommendationer
För att förbättra behandlingens effektivitet måste patienten följa ett antal begränsningar:
- Ge upp dåliga vanor (rökning kan förvärra symtomen avsevärt).
- Begränsa solens exponering.
- Undvik överdriven fysisk ansträngning.
- Upprätthålla en optimal arbets- och viloperiod för dig själv.
Vissa mediciner rekommenderas inte för patienter med myasthenia gravis, inklusive:
- diuretika (med undantag av spironolaktoner);
- aminoglykosider, fluorokinoloner;
- magnesiuminnehållande läkemedel;
- antipsykotika, lugnande medel, derivat av gamma-hydroxismörsyra (förutom grandaxin);
- muskelavslappnande medel;
- fluorkortikosteroider;
- kininderivat; och ett antal andra.
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Möjliga komplikationer av myasthenia gravis inkluderar olika störningar orsakade av svagheten hos en viss muskelgrupp. Det farligaste är andningsstörning.
Prognos
Myasthenia gravis tillhör obotliga sjukdomar, men prognosen är villkorligt gynnsam: med korrekt behandling kan patienten leva länge och samtidigt upprätthålla en acceptabel livskvalitet. För närvarande har denna sjukdom upphört att betraktas som dödlig, och före tillkomsten av effektiv terapi dog cirka 70% av patienterna. I avsaknad av behandling fortskrider symtomen på myasthenia gravis, det finns en generalisering av processen med inblandning av andningsmusklerna, vilket kan vara dödligt.
Förebyggande
Eftersom det inte är känt vad som är utlösningsmekanismen för den immunsjukdom som ligger bakom uppkomsten av myasthenia gravis, har specifikt förebyggande inte utvecklats. Icke-specifika förebyggande åtgärder omfattar all allmän förstärkning och stöd för immunsystemets åtgärder, som kombineras i begreppet hälsosam livsstil.
Video
Vi erbjuder för att titta på en video om artikeln.
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om författaren
Utbildning: Rostov State Medical University, specialitet "Allmän medicin".
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
