Portal hypertoni syndrom
Innehållet i artikeln:
- Etiologi och patogenes
- Klassificering
- Stadier
- Portal hypertoni symptom
- Diagnostik
- Behandling av portalhypertension
- Prognos
- Video
Portalhypertension (portalhypertension syndrom) är ett patologiskt tillstånd som orsakas av en signifikant ökning av trycket i portalvensystemet, en av de viktigaste venerna i levern. Det finns många anledningar till detta, men de vanligaste är levercirros, leverkärlsjukdomar, dekompenserad hjärtsvikt, mycket mindre ofta schistosomiasis. Eftersom levern är det organ som har den mest massiva blodcirkulationen (portalvensystemet och levern kan avsätta upp till hälften av den totala blodvolymen), är trängsel i detta parenkymorgan och närliggande vävnader fylld med konsekvenser för hela organismen.
Ökat tryck i portalvensystemet skapar förutsättningar för utveckling av livshotande förhållanden
Sjukdomen är också farlig med formidabla komplikationer i form av leverencefalopati, cirkulationsstörningar, endogen berusning, åderbråck i matstrupen, hotande inre blödningar, försämrat blodutflöde från tarmen - detta är bara en liten del av vad som kan bero på en ökning av trycket i portalvenen. Det är positivt att patologin i de flesta fall utvecklas långsamt och är kronisk, och läkare har tillräckligt med tid för att ge hjälp.
Etiologi och patogenes
Vad är portalhypertension? För att förstå processen för bildandet av patologi bör du veta att portalvenen är en av de största och viktigaste venerna i kroppen. Det är förbundet med anastomoser med vena cava, tät kapillärnätverk i levern, levervener. En ökning av trycket i det leder till en ökning av trycket i alla vener i bukhålan, saphena vener, i mjältekärlen (hypertoni åtföljs vanligtvis av splenomegali - förstoring av mjälten), uppkomsten av icke-inflammatorisk effusion i bukhålan på grund av förekomsten av hydrodynamiskt blodtryck över onkotiskt tryck, vilket måste vatten i kärlbädden.
De viktigaste etiologiska faktorerna som leder till högt blodtryck i portalvenen:
- Hepatit av vilken etiologi som helst - leder till massiv inflammation i leverparenkymet, utvecklingen av vidhäftningar, en minskning av området för effektiv blodpassage genom leverlobulerna. Om inflammationen fortskrider observeras nekros av hepatocyter och i stället bildas bindväv som är oförmögen att cirkulera och endast agera strukturellt (men inte funktionellt) - levercirros.
- Levercirros - kan orsakas av virus, bakterier, invasioner, alkoholisk cirros är vanligt. När det mesta av parenkymet ersätts med fibrös vävnad slutar levern att fungera i full styrka och blodflödet minskar inte. Den täta strukturen tillåter inte den erforderliga volymen att passera och trycket i portalvenen ökar.
- Fet hepatos eller fettdegeneration i levern - utvecklingsmekanismen liknar cirros, med den enda skillnaden att istället för fibrös vävnad ersätts organets inre del med fettvävnad. Det minskar också det effektiva organområdet och försämrar blodets passage genom acini.
- Sjukdomar som minskar portalvenens lumen - tromboemboliska tillstånd, medfödda vaskulära anomalier, tumörer som begränsar venens lumen.
- Portal leverfibros.
Sjukdomen utvecklas i flera steg, varav en ökning av trycket inuti levern, en ökning av kärlresistens i sinusoiderna och terminala venerna och leverlobuler spelar en avgörande roll. En viktig roll spelas av biokemisk skada på levern genom förfall och stagnationsprodukter, biologiskt aktiva substanser i venöst blod, i synnerhet sönderfallande hemoglobin, samt ödem i hepatocyter (leverceller).
Kroppen kan effektivt kompensera för en trög patologisk process under en tid, när blodcirkulationen utförs längs förbikopplingsvägar - shunter eller säkerheter. Men sedan leder överflödet av portokavala och portosystemiska anastomoser till åderbråck i dessa vener och andra kärl i deras bassäng, ascites och blödning. På grund av det faktum att blodcirkulationen går förbi levern, och det är huvudorganet som renar blodet från främmande ämnen (liksom från inre metaboliska produkter, främlingsfientliga medel - alkohol, droger etc.), kommer alla dessa ämnen in till fri cirkulation och sedan till målorgan, i synnerhet hjärnan. Således ökar förgiftningen av kroppen.
Störningar som påverkar proteinmetabolismen är också farliga, även om de inte är primära - levern syntetiserar den största mängden proteiner i kroppen, därför, med dess sjukdomar, faller blodproteinnivån och med dem onkotiskt tryck, ospecifik immunitet, blodets förmåga att koagulera hemostas (koagulering)). Separat är det värt att markera en ökning av mjälten, ofta förknippad med en ökning av dess funktion (hypersplenism), som är fylld med anemi och trombocytopeni.
Klassificering
Den allmänt accepterade klassificeringen tar hänsyn till förhållanden som kan leda till högt blodtryck i portalvensystemet:
- Suprahepatic - orsakad av trombos (obstruktion) av mjälte eller portalven, vilket leder till en ansamling av blod i portalvenen genom närmaste anastomos. Denna typ inkluderar också medfödda patologier, såsom aterovenös fistel.
- Lever - i förhållande till leversinus finns det tre typer: presinusoidal, sinusformad (cirrotisk) och postsinusoidal (på grund av veno-ocklusiv sjukdom i levern). Med denna form av sjukdomen är levern i sig orsaken till stagnation.
- Extrahepatisk - vanligare hos barn i samband med Budd-Chiari-syndromet, manifesterad av trombos i levervenen, utplånande endoflebit i levervenerna eller hjärtsjukdomar i form av en ökning av hydrodynamiskt tryck i dess kammare och en minskning av hjärnans effektiva volym.
Stadier
Kliniken särskiljer fyra stadier av patologi, beroende på svårighetsgraden av manifestationerna:
- det initiala är det också det funktionella steget - kännetecknat av en liten ökning av trycket i portalvenen, som kan minska efter ett tag; målorganskador saknas;
- grad 1, måttlig eller kompenserad - vid den här tiden klarar kroppen fortfarande blodflödet med hjälp av säkerhetsunderlag i rondellen. Matstrupen i matstrupen är något utvidgade, ascites saknas, lätt splenomegali är möjligt;
- grad 2, uttalad - kännetecknad av splenomegali, ett överflöd av kliniska tecken, särskilt ödemsyndrom, ascites, blödningar;
- grad 3, komplicerat - högt blodtryck kompletteras med blödning från matstrupen, magen, ändtarmen, hemorrojderna; svår anemi är möjlig. Det är ett terminal tillstånd.
Portal hypertoni symptom
Sjukdomssymtom varierar med patientspecifik kompensation, absolut portaltryck och komplikationer.
De första manifestationerna av patologi är vanligtvis matsmältningsstörningar, flatulens, lös avföring, smärta i vänster och höger epigastrisk region, en känsla av uppblåsthet och magen i buken. Kännetecknas av så kallad leversvaghet, trötthet, sömnighet.
Senare upptäcks splenomegali, som bestäms av palpation. En förstorad mjälte kan orsaka smärta, trycka på omgivande organ, överfylla dess funktion, förstöra blodplättar och röda blodkroppar i hög hastighet och därmed orsaka anemi och trombocytopeni (därför är det nödvändigt att ordinera ett allmänt och biokemiskt blodprov). Ett otillräckligt antal formade element indikerar processens utveckling.
"Medusa's head" är ett av de karakteristiska tecknen på högt blodtryck i portalvensystemet
Ett viktigt diagnostiskt kriterium är det så kallade manethuvudet - en ökning av de saphenösa venerna i den främre bukväggen, som kontrasterar det krökta venösa mönstret i den främre bukväggen. Ofta åtföljs detta symptom av ascites, som kan bestämmas med hjälp av fluktueringsmetoden, när läkaren skakar bukväggen på ena sidan och med den andra handen känner en våg, rörelse av vätska. Utåt manifesteras ascites av en ökning av buken och får en rundad form.
Ett vanligt symptom på portalhypertension är inre blödningar som inträffar plötsligt utan någon uppenbar anledning. Det är på grund av blödning som patienter ofta söker medicinsk hjälp för första gången. Det kan blöda från matstrupen (blodet är rött, lätt), magen (blod i kontakt med saltsyra i magsaft får färgen på kaffesump), hemorrojder. Detta tillstånd kräver kirurgisk ingrepp.
Patienten har allmän dystrofi (ett karaktäristiskt utseende hos sådana patienter är en oproportionerligt förstorad buk på grund av ascites mot bakgrund av tunna armar och ben), en minskning i muskelmassa och muskelsvaghet. Giftig hjärnskada leder till encefalopati - patienten har dålig artikulation, svarar frågor felaktigt, kommer inte ihåg bra, tänker på enkla frågor under lång tid, förstår ofta inte innebörden av vad som har sagts.
Diagnostik
Diagnosen av sjukdomen är flerstegs, i avsaknad av allvarliga komplikationer, tillsammans med behandlingen utförs den på den terapeutiska avdelningen, om någon, i kirurgi. Först undersöker läkaren, analyserar hudens tillstånd, saphena vener i buken, en allmän bild av dess främre vägg. Sedan gör han palpering och slagverk - han letar efter fri vätska i bukhålan, palperar ytan och kanten av levern, mjälten. Med denna patologi är de hårda, täta, skarpa, ibland smärtsamma. Efter fysisk undersökning fortsätter de till instrument- och laboratorieundersökningar.
Röntgen med kontrast används - det är således möjligt att bedöma tillståndet för leverflödet. I vissa fall använder de sig av leverscintigrafi, den här metoden liknar radiografi, endast ett radiofarmaceutiskt medel fungerar som en kontrast.
En informativ metod är ultraljud av bukhålan, vilket gör att du kan bedöma storlek, struktur, ekogenicitet i levern, mjälten och närliggande kärl. Ett ultraljudstecken på högt blodtryck är en ökning av diametern på levervenerna, portalen och vena cava. Om du kombinerar ultraljud med Doppler-ultraljud är det möjligt att noggrant bedöma blodflödet och hemodynamiska tillstånd i specifika kärl.
Obligatoriska studier är FGDS (fibrograstroduodenoscopy), sigmoidoscopy. Endoskopiska metoder gör det möjligt att bedöma graden av skada på venerna i inre organ, deras svullnad och risken för blödning.
Laboratorieundersökningen inkluderar, förutom ett kliniskt blodprov, studier av koagulogram, markörer för hepatit, enzymer ALAT, AST, deras förhållande, LDH för olika fraktioner, serumimmunglobuliner.
Behandling av portalhypertension
Behandlingen börjar med användning av farmakologiska medel, vars verkan syftar till att ta bort fri vätska från kroppen, utvidga blodkärlets lumen och förbättra hemodynamiken. För detta ändamål ordineras betablockerare (Atenolol, Nebivalol), diuretika (Furosemide, Lasix), ACE-hämmare (Captopril, Lisinopril), glykosaminoglykaner. För blödning ordineras Telipressin eller Vasopressin.
Det är kritiskt viktigt att behandla det underliggande tillstånd som orsakade högt blodtryck.
I vissa fall är den terapeutiska effekten otillräcklig och kirurgi är nödvändig. Som regel utförs kirurgiskt ingrepp hos både vuxna och barn med laparoskopisk metod.
Uppmärksamhet! Foto av chockerande innehåll.
Klicka på länken för att se.
För att stoppa intern blödning tillgriper de endoskopisk skleroterapi, där ett läkemedel injiceras i kärlet, vilket får kärlväggarna att hålla ihop. Denna manipulation har medicinska recensioner som indikerar dess höga effektivitet. Vid blödning utförs också kärlligering, det vill säga ligering av den blödande venen.
Vid svåra ascites utförs laparocentes - avlägsnande av fri vätska från bukhålan.
Den viktigaste metoden för kirurgisk behandling för portalhypertension är skapandet av konstgjorda shunter för att minska trycket i portalvenen. Kanske införandet av konstgjorda portokavala eller mesenterikokavala anastomoser, genom vilka blodet kommer att gå runt. Tyvärr kan inte leverfunktionaliteten återställas med någon av de nuvarande metoderna, så alla operationer är palliativa.
Prognos
Den genomsnittliga livslängden för patienter med denna patologi är 10-15 år efter en operation för att införa konstgjorda anastomoser. Detta är en ganska hög siffra med tanke på skadans omfattning. Denna period kan förlängas genom adekvat förebyggande av komplikationer, stödjande terapi och regelbundna medicinska undersökningar.
Kliniska riktlinjer är att normalisera den dagliga regimen och kosten. Det är nödvändigt att begränsa användningen av salt och andra livsmedel som ökar blodtrycket. Det är också viktigt att övervaka volymen konsumerad vätska, inte överstiga den rekommenderade volymen (inställd av läkaren på individuell basis). Tung fysisk aktivitet är strängt förbjuden.
Den dödliga faktorn är oftast inre blödningar; denna komplikation står för mer än 50% av dödsfallet i denna patologi.
Video
Vi erbjuder för att titta på en video om artikeln.
Nikita Gaidukov Om författaren
Utbildning: 4: e student vid Medicinska fakulteten nr 1, specialiserad på allmänmedicin, Vinnitsa National Medical University. N. I. Pirogov.
Arbetserfarenhet: Sjuksköterska vid kardiologiska avdelningen vid Tyachiv Regional Hospital nr 1, genetiker / molekylärbiolog vid Polymeras Chain Reaction Laboratory vid VNMU uppkallad efter N. I. Pirogov.
Hittade ett misstag i texten? Välj det och tryck på Ctrl + Enter.
