Systemisk Sklerodermi

2024 Författare: Rachel Wainwright | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-15 07:41

Sklerodermi är en sjukdom som påverkar kroppens bindväv, där det finns en förtjockning (härdning) av hud och blodkärl. Som regel påverkar den patologiska processen hela kroppen som helhet, och sedan pratar de om systemisk sklerodermi. Sällsynta fall när förändringar rör ett litet vävnadsområde kallas fokal sklerodermi.

Sjukdomen drabbar människor i alla åldersgrupper, inklusive barn. Kvinnor lider av systemisk sklerodermi tre gånger oftare än män. Detta är en ganska sällsynt sjukdom som förekommer hos 3 av 100 000 personer.

Orsakerna till systemisk sklerodermi

Ursprunget och orsakerna till systemisk sklerodermi är okända. För närvarande tenderar många läkare att betrakta sjukdomen som en manifestation av en viruspatologi som utlöser en autoimmun reaktion, eftersom ett stort antal virusliknande partiklar finns i vävnaderna hos personer med systemisk sklerodermi, och en ökad mängd antikroppar mot dem finns i blodet. Ärftlig predisposition är viktigt, människor från samma familj är oftare sjuka. Av de bidragande faktorerna noteras följande:

Störningar i nerv- och endokrina system;
Skada;
Uppskjuten stress;
Vaccination;
Hypotermi;
Infektion;
Att ta vissa mediciner (cytostatika);
Långvarig kontakt med vissa kemikalier (kiseldamm, vinylklorid, koldamm, vissa organiska lösningsmedel).

Systemiska sklerodermisymtom

Systemisk sklerodermi avser polysyndroma sjukdomar, eftersom alla organ och vävnader i kroppen påverkas utan undantag på grund av skador på blodkärlen. De mest karakteristiska manifestationerna i huden: först bildas ett tätt ödem i huden, som blir mer och mer tät (skleroserad), sedan på denna plats atrofi. Sådana fenomen förekommer i hela kroppen, men är mest märkbara i ansiktet och lemmarna. Hår faller ut på de drabbade områdena, huden blir missfärgad, nagelplattorna deformeras på extremiteterna, smärtsamma abscesser dyker upp på fingertopparna, förvandlas till sår och sedan ärr. Ansiktet får ett rörligt, maskliknande utseende, det är svårt att öppna munnen. Huden är torr, tät, "mumifierad".

Lesioner i muskuloskeletala systemet uttrycks i myosit (muskelinflammation) orsakad av utbyte av normal muskel- och senvävnad med fibrös vävnad, vilket leder till kontrakturer. Lederna är också begränsade i rörelse, morgonstyvhetssyndrom uppträder, ledvävnaden deformeras, smärta uppstår och kalciumsalter avsätts. Ett av de karakteristiska tecknen på systemisk sklerodermi är osteolys av fingrarnas terminala falanger, varigenom fingrarna blir kortare.

Raynauds syndrom är karakteristiskt för symtomen vid systemisk sklerodermi: en spastisk attack, som ett resultat av att fingrarna eller tårna blir kalla, domna, en stickande känsla uppträder i dem medan de blir vita eller till och med blåaktiga. Detta händer under påverkan av stress eller temperaturexponering och kan pågå från flera minuter till flera timmar. I slutet av attacken blir den cyanotiska huden röd, det finns en känsla av värme och smärta.

Inre organens nederlag i systemisk sklerodermi manifesterar sig i form av ett totalt nederlag för alla system på grund av cirkulationsstörningar. Hjärtsjukdomar utvecklas (kardioskleros, myokardit, endokardit), njurar (kronisk nefropati), mag-tarmkanalen (esofagusstenos är karakteristisk) etc. påverkas. Nervsystemet och en persons mentala tillstånd lider också.

Kursens natur och prognos för systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi kan förekomma som en akut, subakut och kronisk sjukdom.

Den akuta kursen är den mest maligna, kännetecknad av den snabba utvecklingen av sjukdomar i de inre organen och en konstant ökning av symtomen. I detta fall av systemisk sklerodermi är prognosen dålig, eftersom ett år efter sjukdomsutvecklingen inträffar inträffar en kritisk kränkning av inre organens funktioner.
Subakut kurs. En snabbt växande lesion i hud, muskler och leder, med långsam fibros i de inre organen. Symtom ökar stadigt, men långsamt. I detta fall av systemisk sklerodermi är prognosen måttligt gynnsam och beror på graden av generalisering och aktivitet hos processen.
Kronisk kurs. Vid en kronisk kurs av systemisk sklerodermi är prognosen mest gynnsam, eftersom symtomen växer mycket långsamt, över år och årtionden, och organen tappar inte sina funktioner under lång tid.

Förutom kursen är den kliniska formen av sjukdomen och patientens allmänna tillstånd viktiga för prognosen för systemisk sklerodermi.

Diagnos av systemisk sklerodermi

Diagnos av systemisk sklerodermi utförs på grundval av en karakteristisk klinisk bild och förekomsten av diagnostiska kriterier - manifestationer som är karakteristiska för denna speciella sjukdom. För diagnos av systemisk sklerodermi krävs stora och flera små diagnostiska tecken. Enligt systemet utvecklat av American Rheumatological Association är diagnostiska kriterier för systemisk sklerodermi följande:

Stora (huvudsakliga): skleroderma-lesioner i stammen med de karakteristiska tecknen som beskrivs ovan (symtom på systemisk sklerodermi).
Liten (ytterligare): karaktäristiska lesioner i fingrarna (sclerodactyly), symmetrisk basal pneumoskleros (fibrösa lesioner i lungorna), ärrbildning på fingerkuddarna, Raynauds syndrom.

För diagnos av systemisk sklerodermi utförs också laboratorietester av blod, urin, immundiagnostik, röntgenundersökning av ben och leder, ultraljud av inre organ, hjärtdiagnostik, det vill säga ett komplett utbud av undersökningar av de organ från vilka det finns de mest slående manifestationerna.

Systemisk sklerodermabehandling

Behandling av systemisk sklerodermi är huvudsakligen symptomatisk, syftar till att lindra patientens tillstånd och minska sjukdomsaktiviteten. I akut och subakut kurs används höga doser av hormonella antiinflammatoriska läkemedel för att behandla systemisk sklerodermi. I alla andra fall används allmänna förstärkningsmedel, vitaminterapi och immunkorrigering. För att försvaga fibros används läkemedel som mjukar bindväven (lidaser). De använder också droger som förbättrar mikrovaskulaturens arbete.

Sjukgymnastik och sjukgymnastik är mycket viktigt. Fysioterapiprocedurer används för att stärka och stimulera ämnesomsättningen i skadade vävnader, vilket förhindrar deras atrofi. För samma ändamål används specialutvecklade träningsterapiövningar. Behandling av systemisk sklerodermi bör vara kontinuerlig, allmän förstärkning och utveckling av muskuloskeletala systemet bör bli en patients livsstil, vilket saktar ner eller till och med stoppar utvecklingen av sjukdomen.

YouTube-video relaterad till artikeln:

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!