Lymfoblastisk Leukemi - Symtom, Akut Lymfoblastisk Leukemi Hos Barn

2024 Författare: Rachel Wainwright | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-15 07:41

Lymfoblastisk leukemi

Innehållet i artikeln:

1. Orsaker och riskfaktorer
2. Former av sjukdomen
3. Sjukdomsstadier
4. Symtom på lymfoblastisk leukemi
5. Diagnostik
6. Lymfoblastisk leukemibehandling
7. Potentiella konsekvenser och komplikationer
8. Prognos
9. Förebyggande

Lymfoblastisk leukemi är en malign sjukdom i det hematopoietiska systemet, som kännetecknas av en snabb och okontrollerad ökning av antalet lymfoblaster (omogna lymfoida celler).

I pediatrisk praxis är detta den vanligaste cancern. I den allmänna strukturen för förekomsten av det hematopoetiska systemet hos barn står andelen akut lymfoblastisk leukemi för 75-80%. Flickor blir mindre sjuka än pojkar. Toppincidensen inträffar mellan ett och sex år.

Vuxna blir sjuka med lymfoblastisk leukemi 10 gånger mindre ofta än barn. Incidensen ökar bland patienter över 60 år.

Hos barn utvecklas lymfoblastisk leukemi vanligtvis som en primär sjukdom, medan det hos vuxna patienter oftare uppträder som en komplikation av kronisk lymfocytisk leukemi.

Orsaker och riskfaktorer

Utvecklingen av akut lymfoblastisk leukemi orsakas av bildandet av maligna kloner i rött benmärg, som är en grupp av hematopoietiska celler som har förlorat förmågan att kontrollera reproduktionen. Kromosomavvikelser leder till bildandet av en klon:

• förstärkning - ytterligare kopior av en viss del av kromosomen bildas;
• inversion - rotation av en kromosomsektion;
• radering - förlust av en kromosomplats;
• translokation - två kromosomer utbyter vissa områden med varandra.

Genetiska avvikelser som bidrar till utvecklingen av lymfoblastisk leukemi inträffar vid fostrets intrauterina bildning. För att den patologiska processen för bildandet av klonceller ska kunna börja är dock inflytandet från att provocera externa faktorer nödvändigt. Dessa faktorer inkluderar:

1. Exponering för joniserande strålning - upprepade röntgenundersökningar, strålbehandling för andra onkologiska sjukdomar, som bor i en region med en naturligt hög strålningsbakgrund. Det är ett bevisat faktum att det finns ett samband mellan strålterapi och utvecklingen av lymfoblastisk leukemi. Enligt medicinsk statistik utvecklas sjukdomen hos 10% av patienterna som genomgår strålbehandling. Det finns ett antagande att utvecklingen av lymfoblastisk leukemi kan utlösas av röntgenstudier, men denna teori förblir obekräftad av statistiska data.
2. Infektion med onkogena virusstammar. Det finns anledning att tro att utvecklingen av akut lymfoblastisk leukemi orsakas av infektion av en patient med en benägenhet för leukemi med virus, särskilt Epstein-Barr-viruset. Samtidigt är det känt att risken för att utveckla lymfoblastisk leukemi hos barn ökar med det "otränade" av deras immunsystem, det vill säga frånvaron eller bristen på erfarenhet av immunsystemets kontakt med patogena mikroorganismer.
3. Berusning med onkogena gifter, inklusive tungmetallsalter.
4. Rökning, inklusive passiv rökning.
5. Cytostatisk terapi.
6. Genetiska abnormiteter - ärftliga immunsjukdomar, celiaki, neurofibromatos, Wiskott-Aldrich syndrom, Klinefelters syndrom, Schwachmanns syndrom, Downs syndrom, Fanconi-anemi.

Former av sjukdomen

Lymfocyter är en typ av agranulocytleukocyter, vars huvudfunktioner är:

• produktion av antikroppar (humoral immunitet);
• direkt förstörelse av främmande celler (cellulär immunitet);
• reglering av aktiviteten hos andra typer av celler.

Hos vuxna utgör lymfocyter 25-40% av det totala antalet leukocyter. Hos barn kan deras andel nå 50%.

Reglering av humoral immunitet tillhandahålls av T-lymfocyter. T-hjälpare är ansvariga för att stimulera produktionen av antikroppar, och T-suppressorer är ansvariga för hämning.

B-lymfocyter känner igen antigener (främmande strukturer) och utvecklar specifika antikroppar mot dem.

NK-lymfocyter kontrollerar kvaliteten på andra celler i människokroppen och förstör aktivt de som skiljer sig från normala celler (maligna celler).

Källa: medaboutme.ru

Processen för bildning och differentiering av lymfocyter börjar med bildandet av lymfoblaster - lymfoida stamceller. På grund av tumörprocessen stör mognaden av lymfocyter. Beroende på typen av lymfocytskada är lymfoblastisk leukemi uppdelad i T-linjär och B-linjär.

Enligt WHO-klassificeringen särskiljs flera typer av akut lymfoblastisk leukemi:

• pre-pre-B-cell;
• pre-B-cell;
• B-cell;
• T-cell.

I den övergripande strukturen för förekomsten av lymfoblastisk leukemi står B-cellformer för 80-85% och T-cellformer för 15-20%.

Sjukdomsstadier

Under akut lymfoblastisk leukemi särskiljs följande steg:

1. Första. Varar 1-3 månader. Den kliniska bilden domineras av icke-specifika tecken (blekhet i huden, låg feber, nedsatt aptit, trötthet, slöhet). Vissa patienter klagar över smärta i muskler, leder och ben, buken, ihållande huvudvärk.
2. Det är högt. Uttalade tecken på sjukdomen, manifesterad av anemisk, berusning, hyperplastisk, hemorragisk och infektiös syndrom.
3. Eftergift. Det kännetecknas av normalisering av kliniska och hematologiska parametrar.
4. Terminal etapp. Karakteriseras av snabb progression av symtom på lymfoblastisk leukemi. Slutar med ett dödligt utfall.

Symtom på lymfoblastisk leukemi

Det kliniska förloppet av akut lymfoblastisk leukemi hos barn och vuxna är snabb. När sjukdomen diagnostiseras når ofta massan av alla lymfblaster i patientens kropp 3-5% av den totala kroppsvikten. Detta beror på den snabba proliferationen av klonceller.

I den kliniska bilden av lymfoblastisk leukemi särskiljs flera syndrom.

1. Berusande. Dess tecken är: ökad trötthet, allvarlig allmän svaghet, viktminskning, feber, hyperhidros, allmän svaghet. Feber kan associeras både direkt med den maligna processen och med infektiösa komplikationer.
2. Hyperplastisk. Lymfoblaster med blodflödet sprids över hela kroppen, ackumuleras i vävnader, denna process kallas leukemisk infiltration. Det manifesteras av en ökning av levern, mjälten, lymfkörtlarna, smärta i leder och ben. Leukemisk infiltration av membran och materia i hjärnan leder till utveckling av neuroleukemi. Kliniskt manifesterar det sig som huvudvärk, illamående och ibland kräkningar. Vid undersökning av fundus noteras ödem på optiska skivor. I vissa fall uppträder neuroleukemi med en raderad klinisk bild eller är vanligtvis asymptomatisk och diagnostiseras endast under laboratorieundersökning av cerebrospinalvätska. Hos cirka 30% av pojkarna är ett symptom på lymfoblastisk leukemi bildandet av infiltrat i testiklarna. På slemhinnorna och huden har patienter ofta leukemider (infiltrat av lila-cyanotisk färg). I sällsynta fall manifesteras hyperplastiskt syndrom genom nedsatt utsöndringsfunktion i njurarna, tarmskador och effusionsperikardit.
3. Anemisk. Undertryckandet av benmärgshematopoies åtföljs av utvecklingen av anemi. Patienter har blekhet i huden och slemhinnorna, takykardi, svaghet, yrsel.
4. Hemorragisk. Trombos i kapillärkärl och trombocytopeni leder till utvecklingen av detta syndrom. Multipel petechiae och ecchymosis visas på huden. Även en mindre kontusion åtföljs av utseendet på ett omfattande subkutant hematom. Det förekommer blödning i näsan, tandköttet, livmodern och mag-tarmkanalen, retinalblödningar.
5. Infektiös. Med lymfoblastisk leukemi skiljer sig inte lymfocyter helt, och därför kan de inte utföra sina funktioner, vilket leder till en signifikant minskning av immuniteten. På grund av detta blir patienter mottagliga för virus-, bakterie- och svampinfektioner, vilka dessutom tar en svår kurs och kan leda till sepsis, smitstoxisk chock.

Diagnostik

Diagnos av akut lymfoblastisk leukemi baseras på symtom, myelogramresultat och perifera blodprov. Ett allmänt blodprov för lymfoblastisk leukemi avslöjar:

• minskad hemoglobinkoncentration (anemi);
• minskat antal blodplättar (trombocytopeni);
• ett ökat innehåll av leukocyter (leukocytos), mindre ofta är det en minskning av antalet leukocyter (leukopeni);
• ökad ESR;
• innehållet av lymfoblaster är 15–20% av det totala antalet leukocyter;
• en minskning av antalet neutrofiler (neutropeni).

I myelogrammet bestäms ett uttalat undertryckande av neutrofila bakterier, erytroider och trombocyter, övervägande av sprängceller.

Källa: headexpert.ru

Det omfattande undersökningsprogrammet för patienter med lymfoblastisk leukemi inkluderar:

• ländryggspunktering följt av laboratorieundersökning av cerebrospinalvätska - för att utesluta eller upptäcka neuroleukemi;
• röntgen av bröstet - för att upptäcka förstorade lymfkörtlar i mediastinum;
• Ultraljud av bukorganen - bedömning av tillståndet för de intra-abdominala lymfkörtlarna och parenkymorganen;
• biokemiskt blodprov - för att upptäcka eventuella störningar i njurarna och levern.

Akut lymfoblastisk leukemi kräver differentiell diagnos med följande patologiska tillstånd:

• Körtelfeber;
• andra typer av leukemi;
• förgiftning;
• leukemiliknande syndrom som uppträder mot bakgrund av ett allvarligt förlopp av vissa infektionssjukdomar (kikhosta, tuberkulos, cytomegalovirusinfektion, sepsis).

Lymfoblastisk leukemibehandling

Huvudbehandlingen för lymfoblastisk leukemi är polykemoterapi - en typ av kemoterapi där inte en, utan flera cytostatika används.

Vid behandlingen av sjukdomen särskiljs två steg:

1. Intensiv eller induktionsterapi. Det utförs under villkoren för avdelningen för onkohematologi i flera månader. Antineoplastiska läkemedel administreras intravenöst. Syftet med detta steg är att normalisera processerna för hematopoies (frånvaron av sprängningar i perifert blod och högst 5% av dem i benmärgen) och att förbättra det allmänna tillståndet hos patienter.
2. Stödjande terapi. De har genomförts i flera år på poliklinisk basis. Antineoplastiska läkemedel ordineras i oral form. Benmärgen och sammansättningen av patientens perifera blod undersöks regelbundet, vid behov, för att justera behandlingen, till exempel inklusive radio- eller immunterapi under kursen.

Med den låga effektiviteten i behandlingen och upprepade förvärringar avgörs frågan om lämpligheten av benmärgstransplantation.

Potentiella konsekvenser och komplikationer

Mot bakgrund av akut lymfoblastisk leukemi upplever patienter en signifikant minskning av humoral och cellulär immunitet. Som ett resultat utvecklar de ofta smittsamma och inflammatoriska sjukdomar (tonsillit, bihåleinflammation, pyelonefrit, lunginflammation), som tar en allvarlig långvarig kurs och kan orsaka sepsis.

Ett av huvudfunktionerna i lymfoblastisk leukemi är frekvent leukemisk infiltration av nervstammarna, substansen och membranen i hjärnan, vilket leder till utveckling av neuroleukemi. Utan nödvändigt förebyggande uppträder denna komplikation hos varannan patient.

Prognos

Vid akut lymfoblastisk leukemi hos barn är prognosen god. Modern polykemoterapi möjliggör stabil remission hos 95% av patienterna i denna åldersgrupp. I 70-80% av dem är remissionstiden mer än 5 år, sådana barn tas bort från registret som helt botade.

Hos vuxna är prognosen för lymfoblastisk leukemi allvarlig, femårsöverlevnadsgraden överstiger inte 34-40%.

Förebyggande

Det specifika förebyggandet av lymfoblastisk leukemi har inte utvecklats. En hälsosam livsstil (idrott, ge upp dåliga vanor, rätt näring, följa den dagliga rutinen) spelar en viss roll för att förebygga sjukdomen.

YouTube-video relaterad till artikeln:

Elena Minkina Läkare anestesiolog-resuscitator Om författaren

Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Upprepade repetitionskurser.

Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-återupplivning av stadens moderskapskomplex, återupplivning av hemodialysavdelningen.

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!