Reyes Syndrom

2024 Författare: Rachel Wainwright | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-15 07:41

Ett ganska sällsynt och mycket livshotande tillstånd som kännetecknas av utvecklingen av fettleverinfiltration och snabbt framstegande encefalopati kallas Reye eller Reye's syndrom.

Detta tillstånd uppträder hos barn och ungdomar, ofta i åldern 4 till 12 år, mot bakgrund av behandling av mässling, influensa, vattkoppor och andra feber av viralt ursprung med läkemedel som innehåller acetylsalicylsyra (aspirin). Enligt statistik har endast ett fåtal fall registrerats när Reyes syndrom upptäcktes hos en vuxen.

Villkoret åtföljs av sådana manifestationer som:

Hyperammon;
Mer än tredubbel ökning av serumnivåerna av aspartataminotransferas och alaninaminotransferas.

Det är anmärkningsvärt att med dessa manifestationer förblir nivån av bilirubin i patientens blod normal. Villkoret är baserat på generaliserad skada på mitokondrier, vilket leder till ett brott mot b-oxidation av fettsyror och hämning av oxidativ fosforylering.

Syndromet beskrevs först 1963 av den australiensiska patologen Ralph Douglas Kenneth Reye. Läkaren, då chef för sjukhusets patologiavdelning, fann att 17 av de 21 spädbarnsdödarna var dödliga för encefalopati och fettdegeneration i de inre organen, som senare skulle ha fått namnet Reye's syndrom efter honom.

Konsekvenserna av tillståndet kan vara hjärnskador, slöhet, krampstörningar, mental retardation, skador på perifera nerver och muskelsvängningar. I medicinsk praxis har fall rapporterats när Reyes syndrom inträffade hos samma barn två gånger.

Reyes syndrom: patogenes

Numera förblir patogenesen av Reye syndrom oklar, men ett tydligt samband har avslöjats mellan intaget av läkemedel som innehåller acetylsalicylsyra hos patienter med feber av viralt ursprung.

Forskning som genomfördes 1980 i USA visade att barndödlighet på grund av Reyes syndrom sjönk avsevärt när regeringen beslutade att informera allmänheten om de skadliga effekterna av acetylsalicylsyra som användes under virusinfektioner hos barn. Det var således möjligt att signifikant minska förekomsten av tillståndet och dödligheten bland barn, efter 17 år 1997 registrerades endast 2 fall av syndromet.

Det finns bevis för att patogenesen av Reye's syndrom i vissa fall var associerad med överföringen av syndromet av en blodrelaterad. Fram till slutet har denna tendens inte undersökts, det antas att den är associerad med ärftlighet, eller så kan tillståndet överföras från en relativ till en annan.

Reyes syndrom symtom

Kliniska manifestationer varierar beroende på svårighetsgraden av syndromet. Vanligtvis på den femte eller sjätte dagen av en virussjukdom, och vid vattkoppor - den fjärde efter utslag, utvecklar barnet plötsligt illamående och okontrollerbar kräkning på grund av ASA-innehållande läkemedel.

Dessa symtom på Reyes syndrom åtföljs av förändringar i barnets mentala status, allt från mild slöhet och psykomotorisk agitation till episoder av fullständig desorientering och djup koma.

De viktigaste symptomen på Reyes syndrom hos barn under 3 år är:

Andningsstörningar
Ökad trötthet och sömnighet;
Ökning av serumaspartataminotransferas, ammoniak och alaninaminotransferas;
Kramper.

Bristen på snabb behandling av tillståndet leder till en snabb utveckling av koma, andningsstopp, kramper, deportikation och avbrytningsställningar.

I 40% av de rapporterade fallen hade sjuka barn en förstorad lever, sällan åtföljd av gulsot.

Förebyggande av Reyes syndrom

En nödvändig åtgärd för att förebygga tillståndet hos barn och ungdomar är försiktig användning av ASA-innehållande läkemedel i närvaro av hög temperatur. Det är bättre i en liknande situation att ersätta acetylsalicylsyra med Ibuprofen eller Paracetamol.

Diagnos av Reyes syndrom

Reyes syndrom misstänks av en läkare när ett barn utan kräkningar har kräkningar och illamående och det finns tecken på plötslig utveckling av hjärnödem. För en tillförlitlig diagnos av tillståndet måste läkaren utföra en ländryggspunktion och en biopsi av patientens lever.

Reyes syndrom: behandling

Det är viktigast att snabbt ta barnet till intensivvården, eftersom andningsstopp kan inträffa, vilket kräver mekanisk ventilation för att förhindra det. För att behandla Reyes syndrom måste läkaren ha en exakt historia om patienten och hans familj för att utesluta medfödda metaboliska störningar.

Med tanke på att ingen behandling kan stoppa utvecklingen av syndromet spelar tidig diagnos av tillståndet och intensiv terapi som syftar till att upprätthålla kroppens vitala funktioner den viktigaste rollen.

För att förhindra blödning administreras elektrolyter, vätskor, vitamin K och glukos intravenöst till patienten. Glycerin, kortikosteroider och mannitol används för att minska intrakraniellt tryck. Vätskan ordineras i små mängder, eftersom den mot bakgrund av utveckling av hjärnödem kan spela en dödlig roll.

Detta följs av intubation av luftstrupen så att barnet kan andas, hyperventilation för att mäta intracerebralt tryck och en aktiv kamp mot hjärnödem. Vid behandling av Reyes syndrom, i vissa fall, för att kontrollera blodtryck och blodgaser är det nödvändigt att sätta in katetrar i venerna och artärerna.

Reyes syndrom är ett tillstånd där encefalopati och fet infiltration i levern fortskrider snabbt medan man tar acetylsalicylsyra vid behandling av virala feber hos barn och ungdomar.

YouTube-video relaterad till artikeln:

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!