Kretinism - Symtom, Orsaker, Kretinism Hos Barn

2024 Författare: Rachel Wainwright | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-15 07:41

Kretinism

Innehållet i artikeln:

1. Orsaker till kretinism
2. Former av kretinism
3. Symptom på kretinism
4. Diagnos av kretinism
5. Kretinismbehandling
6. Komplikationer av kretinism
7. Prognos
8. Förebyggande av kretinism

Kretinism (från fransk kretinisme - demens) är en patologi i det endokrina systemet, som utvecklas som ett resultat av ett brott mot sköldkörtelns hormonsyntetiserande funktion och manifesteras av en fördröjning av fysisk, intellektuell, mental utveckling och en komplex kränkning av de inre organens arbete.

Den fullständiga syntesen av sköldkörtelhormoner med obligatoriskt deltagande av jod aktiverar ämnesomsättningen, arbetet i nervsystemet och endokrina körtlar, påskyndar processen för proteinsyntes och nedbrytning, påverkar interaktionen och stabiliteten i alla kroppssystem. Brist på sköldkörtelhormoner under intrauterin mognad och i tidig ålder blir orsaken till utvecklingen av kretinism.

Sjukdomen diagnostiseras hos 1 av 4000 barn. Tecken på kretinism dyker upp från födseln och ökar gradvis i framtiden. Under amning är manifestationerna av kretinism mindre uttalade, eftersom barnet får sköldkörtelhormoner tillsammans med bröstmjölk.

Orsaker till kretinism

Orsaker till kretinism:

• jodbrist i moderns kropp under graviditeten;
• bor i ett område med jodbrist;
• endemisk struma i modern, som uppstod under graviditeten;
• medfödda missbildningar och anomalier i sköldkörteln (hypoplasi, aplasi, dystopier, etc.);
• medfödd ayroidism;
• ektopi av sköldkörtelvävnad;
• tar tyreostatiska läkemedel under graviditet;
• ärftlig immunitet hos sköldkörteln mot hypofysen tyrotropin; vävnadsresistens mot verkan av sköldkörtelhormoner;
• genetiska abnormiteter, vilket resulterar i att mekanismen för fångst och retention av jod av sköldkörteln störs;
• tidigare utförda operationer vid delvis eller fullständig avlägsnande av sköldkörteln;
• exponering för joniserande strålning (strålning, radioaktiv jod) under graviditeten;
• Hashimotos tyreoidit (autoimmun kronisk inflammation i sköldkörteln);
• brist på jod, selen och andra spårämnen i livsmedel och miljö;
• kränkning av biosyntesen av sköldkörtelhormoner;
• dysfunktion i hypofysen, hypotalamus;
• äktenskap mellan människor som har nära familjeband.

Former av kretinism

Beroende på etiologin finns det:

• endemisk kretinism - manifesterar sig från födseln, uppstår som ett resultat av otillräckligt intag av jod i kroppen i bostadsområdet. En genetisk predisposition är möjlig. Det utvecklas ofta i familjer där det finns äktenskap mellan släktingar i blodet;
• sporadisk kretinism (fagsjukdom) - inträffar i tidig barndom som ett resultat av dysfunktion i sköldkörteln efter dess normala funktion under en tid. Orsaken till sådana störningar kan vara hypoxi, trauma, förgiftning, blödningar i sköldkörtelns vävnad, hypofysen, hypotalamus, inflammatoriska och autoimmuna processer, underlägsenhet hos enzymsystem, jodbrist, ökad bindning av sköldkörtelhormoner till blodproteiner.

Endemisk kretinism har tre former:

• neurologisk - åtföljd av nedsatt hörsel och syn;
• myxödem - manifesteras först och främst av en försening i fysisk utveckling;
• blandad.

Ett sådant koncept som topografisk kretinism är utbrett - ett brott mot rumslig orienteringsförmåga, en persons oförmåga att navigera i terrängen. Denna psykologiska egenskap förklaras av en minskning av aktiviteten i hjärnans högra halvklot och har inget att göra med sann kretinism. Individer som lider av topografisk kretinism kan uppleva ångest, rädsla för att gå vilse. Om denna störning inte är förknippad med närvaron av en organisk sjukdom, rekommenderas det att använda metoder för att träna minne och rumslig fantasi.

Symptom på kretinism

Barn med kretinism har ett karakteristiskt utseende: en deformerad skalle med förtjockade frontala och parietala ben; ett runt, brett, klibbigt ansikte, en platt och bred näsa med en nedsänkt rygg, smala, avlägsna ögon, grova ansiktsdrag, en tjock och kort hals med en förstorad, utskjutande sköldkörtel.

På grund av tungans svullnad passar den inte i munnen, munnen är något öppen, tungans spets sticker ut. De är korta, har en oproportionerlig kropp, deformerade leder och lemmar, rörligheten i lederna, inklusive ryggraden, är begränsad. Huden är grov, håret är sparsamt, hårfästet är lågt. I äldre ålder finns det en underutveckling av sekundära sexuella egenskaper. Även inneboende:

• myxödemödem (ansikte, lemmar)
• dåliga ansiktsuttryck
• nedsatt tal och hörsel
• minskad luktsans;
• torrt hår, spröda naglar;
• onormalt låg svettning.

Dessutom har kretinism följande manifestationer:

• efter graviditet, stor kroppsvikt vid födseln;
• sen navelsträng faller av;
• långsam viktökning, minskad aptit;
• frekvent förstoppning, uppblåsthet
• låg aktivitet, slöhet, dåsighet;
• brist på svar på ljud och ljus;
• andningssvårigheter (på grund av svullnad i nässlemhinnan);
• stor fontanelle ökar i storlek, växer inte över på länge;
• långvarig icke-passerande gulsot hos nyfödda orsakad av hyperbilirubinemi;
• låg hjärtfrekvens
• lågt blodtryck;
• inre organ minskar i storlek;
• navelbråck;
• sent utbrott, fördröjd byte av tänder
• underutveckling av könsorganen är kryptorkidism möjlig;
• psykiska och intellektuella utvecklingsstörningar.

Intensiteten hos symtomen på kretinism beror på åldern då sjukdomen uppstod: med medfödd kretinism är dess symtom mer uttalade. Om sjukdomen uppträder inom 3-5 år utvecklas inte allvarliga mentala avvikelser, men det finns en minskning av intelligens, försvagning av mentala förmågor, puberteten är sen.

Diagnos av kretinism

Medfödd kretinism hos barn diagnostiseras omedelbart efter födseln; karakteristiska yttre tecken på patologi uppmärksammar sig själva. Medfödd brist på sköldkörtelhormoner detekteras av ett nyfödd screeningtest (blodprov av alla nyfödda för sköldkörtel- och hypofyshormoner), som utförs under den första veckan i livet. I detta fall tas ett blodprov från hälen. Den andra eller tredje dagen i livet utförs ett blodprov för hormonerna TSH eller tyroxin (T4). En kompenserande ökning av nivån av TSH i blodet indikerar en otillräcklig funktion av sköldkörteln.

Källa: kroha.net

En omfattande diagnostisk undersökning baseras på kliniska analyser, laboratorie- och röntgenanalyser:

• kliniskt blodprov;
• bestämning av nivån av sköldkörtelhormoner och sköldkörtelstimulerande hormon;
• analys för närvaron av antityroidantikroppar;
• Ultraljud i sköldkörteln;
• Röntgen av skallen för att utesluta en hypofystumör;
• Röntgen av benen (undersökning av lårbenshuvudets och knäleds tillstånd).

Kretinismbehandling

Vid diagnos med otillräcklig sköldkörtelfunktion bör behandlingen påbörjas så tidigt som möjligt, den inkluderar

• ta syntetiska analoger av sköldkörtelhormoner;
• användning av läkemedel med högt jodinnehåll;
• behandling av samtidig sjukdomar i kardiovaskulära, muskuloskeletala nervsystemet.

Hormonersättningsterapi utförs under hela livet. Dosen av läkemedel väljs av endokrinologen baserat på undersökningsresultaten, med hänsyn till patientens ålder, vikt och symtomens svårighetsgrad.

Dessutom anges vitamin A och B12. I vissa fall finns det ett behov av att ordinera läkemedel som förbättrar hjärncirkulationen, normaliserar hjärt-kärlsystemet, matsmältningssystemet.

Komplikationer av kretinism

Utan korrekt behandling utvecklas symtomen på kretinism till bildandet av irreversibla förändringar i hjärt-, nerv-, andnings-, muskuloskeletala och andra system.

Prognos

Om behandlingen påbörjas under de första två veckorna av ett barns liv och väljs korrekt kan utvecklingen av svår patologi undvikas. När behandlingen påbörjas i tid utvecklas barnet i allmänhet normalt, men har vissa avvikelser i intellektuella och fysiska termer. Om hormonell korrigering påbörjas senare än 4-6 veckor efter födseln är det stor sannolikhet att utveckla irreversibel mental retardation och andra allvarliga komplikationer.

Förebyggande av kretinism

Förebyggande av kretinism:

• snabb förebyggande och vid behov behandling av sköldkörtelsjukdomar;
• en balanserad kost i makro- och mikronäringsämnen under graviditeten, det är särskilt viktigt att ha ett tillräckligt jodinnehåll;
• medicinsk övervakning av sköldkörteln i alla stadier av graviditeten;
• tidig diagnos av kretinism hos barn, screeningstudier;
• massjod förebyggande av sköldkörtelsjukdomar i områden med låga jodnivåer i vatten och mark;
• individuell jodprofylax.

YouTube-video relaterad till artikeln:

Anna Kozlova Medicinsk journalist Om författaren

Utbildning: Rostov State Medical University, specialitet "Allmän medicin".

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!