Gastroschisis
Innehållet i artikeln:
- Orsaker och riskfaktorer
- Former av sjukdomen
- Symtom
- Diagnostik
- Behandling
- Möjliga komplikationer och konsekvenser
- Prognos
Gastroschisis är en internationell term som betecknar en medfödd missbildning med prolaps av tarmslingor (mindre ofta av andra organ) från bukhålan genom en genomgående defekt i den främre bukväggen, som i regel ligger till höger om en normalt bildad navelsträng, vid gränsen till navelsträngen och bukhuden. Medelstorleken är från 1,5 till 4 cm. Lokalisering av defekten till vänster sker i isolerade fall.
Uppmärksamhet! Foto av chockerande innehåll.
Klicka på länken för att se.
Trots trenden mot en ökad förekomst av patologi de senaste åren är gastroschisis ganska sällsynt: frekvensen är i genomsnitt 1 fall per 3000-4000 levande födda.
Patologi registreras oftare hos pojkar (ungefär 1,6 gånger oftare än hos tjejer). Dödligheten för denna missbildning är hög: i vissa regioner överstiger den 45%. De bästa överlevnadsgraden uppnåddes i länderna i Nordamerika och Västeuropa: sannolikheten för död är högst 17% (i vissa länder - 4%).
Som regel är gastroschisis en isolerad defekt: den kombineras inte med andra avvikelser i utvecklingen av organ och system. Barn med gastroschisis föds vanligtvis tidigare än det förväntade födelsedatumet (genomsnittlig graviditetsålder 37-38 veckor), funktionellt omogna.
Synonym: intrauterin eventration av inre organ.
Orsaker och riskfaktorer
Hittills finns det inga tillförlitliga uppgifter om orsakerna till bildandet av gastroschisis. Enligt vissa författare spelar aggressionen av moderns immunsystem mot fostret en roll. Det finns stor sannolikhet för att ärva genmutationer som framkallar bildandet av en defekt.
Riskfaktorer för att utveckla gastroschisis:
- moderns unga ålder (40% av fallen förekommer hos mammor under 20 år);
- rökning under graviditet (risken för defektbildning ökar med 50%);
- äta en stor mängd nitrosaminer under graviditeten;
- ta vissa mediciner under första trimestern (aspirin, ibuprofen, pseudoefedrin, fenylpropanolamin);
- otillräcklig mängd alfa-karoten, vissa aminosyror i en gravid kvinnas diet;
- exponering för embryot i de tidiga stadierna av utveckling av joniserande strålning;
- mottagande av modern under graviditeten av illegala droger, droger, alkohol.
Att ta vissa läkemedel av en kvinna är en riskfaktor för utvecklingen av gastroschisis hos fostret.
Defekten bildas vid 5-8: e veckan av intrauterin utveckling på grund av kränkning av lokal blodcirkulation, vilket leder till nekrotisering och lys av embryonala strukturer, från vilken den främre bukväggen sedan bildas. Enligt ett antal författare uppträder villkoren för bildandet av gastroschisis redan under de första 3 veckorna av graviditeten.
Former av sjukdomen
Gastroschisis finns i följande former:
- total;
- delsumma;
- lokal.
Den totala formen kännetecknas av följande funktioner:
- defekt i bukväggen - mer än 3 cm;
- förlust på utsidan av alla delar av mag-tarmkanalen;
- en signifikant minskning av bukhålans volym;
- extrem obalans i viscero-buken.
Med delsummaform:
- defekt i den främre bukväggen - 1,5–3 cm;
- den stora och stora delen av tjocktarmen eventreras;
- viscero-abdominal obalans uttalas.
Den lokala formen är sällsynt, i isolerade fall. Hennes tecken:
- liten defekt i bukväggen (mindre än 1,5 cm);
- prolaps av endast en del av tunn- eller tjocktarmen;
- brist på uttryck för obalans i viscero-buken.
Symtom
Den kliniska manifestationen av gastroschisis är eventrationen (prolaps) av bukorganen genom en genomgående defekt i den främre bukväggen.
Oftare faller magsäcken, tunntarmen och tjocktarmen ut, mindre ofta - urinblåsan, livmodern med bihangar hos flickor, testiklar hos pojkar (om de vid födelsetiden ännu inte har fallit ner i pungen).
Tarmen har ett karakteristiskt utseende: dess öglor är atoniska, ödematösa, utvidgade (upp till flera centimeter), peristaltik är deprimerad, pulsationen av de mesenteriska kärlen uttrycks dåligt. Ibland löds öglorna i ett enda konglomerat, deras yta är täckt med ett "skal" av fibrin och kollagenavlagringar.
De eventrerade organens färg varierar från gröngrå till lila-cyanotisk. Ofta, med gastroschisis, har ett barn tecken på intrauterin kemisk peritonit.
Inblandningen av bukorganen med denna missbildning bryts alltid: det saknas differentiering av tarmen till tunn och tjock, dess förkortade, defekta vändning av öglor.
Förutom organprolaps kännetecknas gastroschisis av en minskning av volymen i bukhålan i förhållande till den ökade volymen av eventrerade inre organ, vilket kallas viscero-abdominal obalans.
Diagnostik
Det viktigaste sättet att diagnostisera gastroschisis är ultraljudsundersökning under graviditeten. Med tillförlitlig bekräftelse av defekten bör operationen utföras omedelbart under de första timmarna efter barnets födelse (preoperativ beredning varar från 3 till 12 timmar i genomsnitt - cirka 6 timmar).
Foster gastroschisis vid ultraljud
Behandling
Behandling av gastroschisis utförs genom kirurgi. Föredragen ges till radikal enstegs bukväggplastik med lokala vävnader med placering av eventrerade organ i bukhålan.
För närvarande används biologiska och syntetiska material i stor utsträckning för plast i den främre bukväggen. Från biologiska är det mest utbredda dura mater och fostervatten, från syntetiska - lavsan- och teflonnät, silastiska påsar och tallrikar, silasticdacronproteser, kollagen-vicrylvävnader.
Kirurgisk behandling av gastroschisis
Möjliga komplikationer och konsekvenser
Komplikationen av gastroschisis, som oftast leder till döden, är hypotermi hos det nyfödda, vilket beror på det stora värmeöverföringsområdet från de eventrerade organen. Hypotermi leder i detta fall till en förändring i syra-basbalansen, allvarliga metaboliska störningar, akut njursvikt, hjärnblödning.
Konsekvenserna av nedsänkning av eventrerade organ med uttalad viscero-abdominal obalans utgör också en stor fara. På grund av den lilla volymen i bukhålan efter placeringen av de förändrade organen stiger intraabdominaltrycket kraftigt, vilket leder till kompression av underlägsen vena cava, kardiovaskulära och andningsstörningar, akut njursvikt, nedsatt blodtillförsel till tarmväggen och orsakar komplikationer och dödsfall.
Stora postoperativa komplikationer (tidigt och sent):
- kirurgisk infektion med utveckling av sepsis;
- ulcerös nekrotiserande enterokolit;
- toxisk hepatit och leversvikt;
- självhäftande tarmhinder.
Prognos
Gastroschisis är en korrigerbar missbildning, som med snabb diagnos och kvalificerad behandling gör att barnet kan överleva och socialt anpassa sig i framtiden.
Olesya Smolnyakova Terapi, klinisk farmakologi och farmakoterapi Om författaren
Utbildning: högre, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "Allmän medicin", examen "Läkare". 2008-2012 - Doktorand vid Institutionen för klinisk farmakologi, KSMU, kandidat för medicinska vetenskaper (2013, specialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 - professionell omskolning, specialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".
Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!
